Управление на невроендокринни тумори на стомашното дъно; FMC-HGE

Декларация за интереси

  • Специални консултантски дейности: Ipsen, Novartis, Keocyt, Mayoli Spindler, Urgo
  • Случайни интервенции: Ipsen, Novartis, Mayoli Spindler, Pfizer, Abbott
  • Подкрепа при конференции: Ipsen, Novartis, Ferring, Abbott, Schering Plough (MSD)

образователни цели

  • Знаете как да разпознаете 3-те основни анатомо-клинични категории фундални невроендокринни тумори и клиничните последици
  • Знаете как да разграничите доброкачествените тумори от туморите със злокачествен потенциал
  • Знаете как да ограничите изследванията до тумори със злокачествен потенциал
  • Познайте методите за лечение и наблюдение

Въведение

Тъй като лечението на слабо диференцирани стомашни невроендокринни карциноми (G3 от класификацията на СЗО 2010) не се различава от това на други тумори от същия тип и на други места (www.tncd.org), този текст ще бъде ограничен до невроендокринни тумори. от стомашното дъно. Всички тези тумори са EC-Lomas (EC-L клетъчни тумори - ентерохромафиноподобни). Ще ограничим този текст до тумори тип 1 и тип 3. Много редки тумори тип 2 се срещат в много специфичния контекст на синдрома на Zollinger-Ellison (SZE), свързан с множествена ендокринна неоплазия тип (NEM1). Управлението на тези тумори може да бъде интегрирано само в по-широкото управление на пациенти с MEN1, което е отговорност на експертните центрове. Освен това все още се диагностицират фундаментални EC-Lomas от тип 2, докато SZE и MEN1 вече са известни. Следователно туморите тип 2 не представляват диагностичен проблем на практика. Читателите могат да се позоват на скорошен преглед [1]. И накрая, има изключителни невроендокринни тумори, които са добре диференцирани от антрума, по-специално гастриноми или тумори, възникващи в контекста на MEN1; те няма да бъдат обсъждани тук.

На практика диагностичният проблем с един или повече добре диференцирани невроендокринни тумори на очното дъно се свежда до разграничението между тези, които се появяват в контекста на атрофичен фундален гастрит (тип 1) от тези, за които се казва, че са спорадични (тип 3) които се случват при липса на конкретен контекст [1,2]. Първите са най-често доброкачествени, а вторите най-често злокачествени. В повече от половината от случаите туморите тип 3 са метастатични при диагностициране (Таблица 1) [1]. Следователно тази диагностична стъпка е от съществено значение; това ще зависи от последващата грижа.

Основна стъпка: разграничаване на тип 1 EC-Lomes от тип 3 EC-Lomes

Елементите, на които се основава разграничението между тези два вида тумори, са симптоматиката, характеристиките на туморите и нетуморната фундална лигавица и биологията.

Симптоматология

В по-голямата част от случаите тип 1 EC-Lomas са асимптоматични поради малкия си размер и без връзка с функционален синдром [1,3]. Следователно тяхното откриване по време на гастроскопия е или случайно, например диспептични признаци или промени в транзита априори несвързани, или фактът на изследването на известен фундален атрофичен гастрит или последиците от основния атрофичен гастрит в основата, по-специално анемия, свързана с витамин В12 и/или дефицит на желязо или неврологично увреждане, свързано с дефицит на витамин В12. И накрая, гастроскопия може да се направи при изследване на друго автоимунно заболяване (диабет тип 1, автоимунен тиреоидит, цьолиакия, първична билиарна цироза и др.), Хипергастринемия или наличие на антитела анти-париетални клетки или анти-присъщ фактор. Според нашия опит половината от изследваните лица за болестта на Биермер са имали хематологични аномалии и дефицит на желязо е отбелязан при 27% от изследваните пациенти [4].

От друга страна, повечето тумори тип 3 са симптоматични по време на диагностицирането им, поради инвазивния или вече метастатичен характер: коремна болка, анемия със или без кръвоизлив, загуба на тегло, горна храносмилателна обструкция, като стомашни аденокарциноми [3] . Атипичният карциноиден синдром е много рядък, свързан с освобождаването на хистамин и 5-хидрокситриптофан [1].

Таблица 1. Основни клиникопатологични характеристики на невроендокринните тумори на стомаха (от 1)

Стомашни невроендокринни тумори Невроендокринни карциноми
слабо диференциран (тип 4)
Тип 1 Тип 2 Тип 3
Относителна честота 70-80% 5-6% 14-25% 6-8%
Аспект Често малки
(20 мм		 Единична, често язва> 20 mm
Патологични асоциации Атрофичен гастрит
фундаментален		 SZE и NEM1 Всякакви Всякакви
Анатомопатология Добре диференциран G1 Добре диференциран G1 Добре диференцирани G1/G2 Слабо диференциран G3
Гастринемия Много високо или високо Много високо или високо Нормално Най-често нормални
стомашно рН Студент Ниска Нормално Най-често нормални
Метастази > 50%
SZE и NEM 1: синдром на Zollinger-Ellison и множествена ендокринна неоплазия тип 1.
G1, G2, G3: Туморен стадий съгласно класификацията на СЗО 2010, еквивалентен на степента ENETS.