Унгарско общество на митохондриалните пациенти
Митохондриалните заболявания са редки заболявания, засягащи както деца, така и възрастни. Диагнозата променя живота и ежедневието на семейството. Освен върху семейството, това се отразява и на отношенията с приятели, детска градина, училище и работа.
Какво представляват митохондриите?
Митохондриите са малки клетъчни съставки, които се намират във всички наши клетки, с изключение на червените кръвни клетки.
Митохондриите са "малки енергийни фабрики", а енергийни центрове на клетките.
Колкото по-активна е клетката, толкова повече митохондрии тя съдържа.
90% от митохондриите осигуряват енергията, необходима на тялото ни да функционира.
В допълнение към производството на енергия, митохондриите играят роля и в други клетъчни функции.
Какво представлява митохондриалната болест? Защо митохондриални?
Митохондриалната болест е хронично генетично заболяване, което се появява, когато митохондриите в клетките не произвеждат достатъчно енергия поради увреждане на собствената си ДНК (генетичен запас).
Ако ДНК и функцията на митохондриите са повредени поради генетично заболяване, се развива митохондриална болест.
Какво е "недостиг на енергия"?
Митохондриите правят енергията в хранителните вещества достъпна за нашите клетки чрез сложни метаболитни процеси.
Те произвеждат АТФ (аденозин трифосфат), който е централният източник на енергия за клетките.
При митохондриална болест производството на АТФ е нарушено, т.е. има по-малко използваема енергия за правилното функциониране на клетките.
Защо се появяват симптомите?
Поради липсата на енергия в резултат на недостатъчни метаболитни процеси, високоенергийните тъканни органи не могат да изпълняват нормалната си функция. Различни органи-тъкани Могат да се развият различни степени на дисфункция, което води до голямо разнообразие от симптоми.
Какви симптоми могат да се появят?
Високоенергийните органни тъкани са най-засегнати по време на заболяването, така че симптомите се развиват съответно.
Те причиняват главно заболявания на централната нервна система и скелетните мускули, но могат да причинят и заболявания на няколко органа и органи, в зависимост от вида на митохондриалната болест: