UKGM Gie; enMarburg; Оплаквания и диагностика
Какви оплаквания възникват?
Най-честите симптоми на белодробна фиброза са задух по време на натоварване (диспнея при натоварване) и кашлица. Физическата устойчивост обикновено намалява постепенно и поради това често се обяснява от засегнатите с нормални ограничения поради стареене.
Спадът в границите на производителността най-вероятно ще бъде забелязан в контекста на физическата активност. Във всекидневието първите проблеми обикновено възникват при изкачване на стълби. Ако болестта прогресира, задухът може да се появи дори в покой (диспнея в покой). Липсата на кислород може да се разпознае и по синьото оцветяване (цианоза) на устните и пръстите. При някои пациенти се появяват така наречените пръсти на барабан (разтегнати крайници на пръстите) или стъклени нокти на часовника (криволичене на ноктите, подобно на стъкло).
Сухата кашлица, така наречената суха кашлица, може да бъде по-изразена при стрес, сутрин след ставане или през студените сезони и е трудна за повлияване. При някои пациенти кашлицата е придружена от бистра до белезникава обезцветена храчка.
Пациентите с фиброзиращо белодробно заболяване са склонни да имат чести инфекции на дихателните пътища и белите дробове. Инфекцията често води до първоначална диагноза на заболяването.
Доста рядък симптом на заболяването е така нареченият феномен "спиране на вратата". Тук има внезапно спиране на вдишването в определена позиция, което се преодолява след няколко вдишвания.
Освен това могат да се появят грипоподобни симптоми като умора, лека температура, загуба на тегло, мускулни и ставни болки. Симптомите се развиват постепенно в продължение на седмици и месеци и по този начин се различават от подобни симптоми на настинка.
Ако белодробната фиброза възниква като част от системно заболяване на съединителната тъкан (например колагеноза), други оплаквания и симптоми често се разпознават в други части на тялото и органите, като Синьо обезцветяване на пръстите (т.нар. Синдром на Рейно), сухота в очите (симптоми на сика) или затруднено преглъщане.
В някои клинични картини усилването на симптомите може да бъде причинено от фактори на околната среда, като напр Б. при екзогенен алергичен алвеолит. Това заболяване се основава на сенсибилизация на организма към определени органични вещества (алергени). Това води до образуването на антитела срещу тези вещества. Най-честите причинители са пера от гълъби и канарчета, гъбични спори и някои бактерии. Когато тези вещества влязат в контакт или се вдишат, симптомите се увеличават. Тези симптоми (включително сълзи, треска, повишено задух) обикновено се появяват с известно забавяне от около 4 до 8 часа след излагане.
Как се диагностицира белодробна фиброза?
Ако има основателна причина да се подозира белодробна фиброза, са необходими редица изследвания. Важно е много задълбочено вземане на анамнеза (проучване на пациента). По-специално, важна информация за отключването на заболяването z. Б. уловени чрез вдишване на неорганични, органични прахове или лекарства. Въпросници като Frankfurter Bogen могат да бъдат полезни.
Сред методите за клинично изследване само измерването на дифузия на CO и т. Нар. Спироергометрия (измерване на белодробната функция при стрес) се оказват достатъчно чувствителни, за да могат безопасно да изключат наличието на белодробна фиброза.
Подобна е ситуацията по отношение на образната диагностика; рентгенът е един от първите изследвания. Рентгеновите лъчи могат да преминават само през фиброзно променената тъкан в ограничена степен, така че рентгеновият филм е по-малко почернен и по този начин изглежда „по-бял“ от нормалната белодробна тъкан в тези точки. Въпреки това, рентгеновото изображение може да е нормално при до 10% от пациентите с белодробна фиброза или може да не е специфично за белодробна фиброза. Следователно, в повечето случаи се изисква компютърна томограма (CT, рентгенова снимка) на белите дробове като допълнителен метод за изследване, който има предимството да доставя насложени изображения. По отношение на технологията трябва да се извърши така наречената HRCT (CT с висока разделителна способност). В сравнение с резултатите от клиничния преглед, безопасното изключване на фиброзиращо белодробно заболяване е възможно само след извършване на HRCT.
За да се изясни причината и класификацията на белодробната фиброза, е необходима и бронхоскопия (белодробен образец). Извършват се бронхоалвеоларен лаваж (BAL: изплакване на отделен белодробен сегмент с физиологичен разтвор), диференциално клетъчно изображение (изследване на отделни клетки), микробиологично изследване (изследване за микроби и патогени в белите дробове) и трансбронхиални и лигавични биопсии (отстраняване на тъкани от различни места) белите дробове с помощта на малки форцепс).
В някои случаи, въпреки посочените по-горе изследвания, все още не е възможна надеждна диагноза, така че да се вземе по-голяма тъканна проба. В повечето случаи се извършва минимално инвазивна процедура под формата на видео-асистирана торакоскопия (VATS). Сега тази процедура се извършва с много ниска степен на усложнения и в повечето случаи позволява надеждна оценка на случващото се.
Въз основа единствено на така наречените заместващи параметри като Б. Кръвните тестове в момента не могат да поставят диагнозата. По този начин обаче може да се получи важна допълнителна информация, която например свързва белодробното заболяване с друго заболяване. Параметрите на хода на заболяването са редовни изследвания на белодробната функция, кръвни тестове, тестове за устойчивост и рентгенологични изследвания.
Поради сложността на заболяването, Американското торакално общество (ATS) и Европейското респираторно общество (ERS) препоръчват окончателната диагноза на белодробната фиброза да бъде поставена на конференция на опитни пулмолози, патолози и рентгенолози. В случай на специални въпроси също е полезно да се консултирате с експертния опит на лекар по трудова медицина. Само интердисциплинарното сътрудничество в диагностичен процес изисква възможно най-добрата надеждност на диагнозата според текущото състояние на знанията. Понякога обаче диагнозите, поставени на такава конференция, също имат временен характер, тъй като след нови диагностични мерки например могат да възникнат нови аспекти. Дори при обширно преустройство на белодробната тъкан понякога вече не е възможно надеждно да се определят промените. Амбулаторията за фиброзиране на белодробни заболявания провежда такива конференции в сътрудничество с останалите специализирани отдели на редовни интервали.