Удължаване на TCA от дефицит на фактор XII при нефротичен синдром в пет случая

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

удължаване

Получете достъп Получете достъп

Нефрология и терапия

Добавете към Мендели

Въведение

Нефротичният синдром се характеризира с разнообразни нарушения на хемостазата, поради което интересът от прецизна диагноза на тези нарушения, за да се оцени рискът от кръвоизлив и/или тромбоза. В тази работа ние докладваме 5 случая на нефротичен синдром с продължителен APT, вторичен за дефицит на фактор XII.

Пациенти и методи

Това са 5 жени, със средна възраст 30,2 години. В предшестващите се открива в един случай тиреоидектомия за папиларен карцином, а в друг случай разширение на бронхите. Средната протеинурия е 8 g/24 h, средната противодемия при 35 g/L с хипоалбуминемия при 13 g/L. Бъбречната функция е нормална при всички пациенти, както и нивата на протромбин (PT) и продължителният TCA в 100% от случаите. Индексът на Роснер и тестът за циркулиращ антикоагулант са отрицателни при всички пациенти. Анализът на факторите на ендогенния път разкрива изолиран дефицит на фактор XII в 100% от случаите със средна активност от 24,14%. При бъбречната хистология има "минимално гломерулно увреждане" в 2 случая и един случай на бъбречна амилоидоза, а останалите 2 биопсии са в ход. Не са отбелязани хеморагични или тромботични усложнения.