Тромбофилия Хематология

тромбофилия

Всеки път, когато се порежем и кръвоносен съд е повреден, ние кървим, но скоро кървенето спира. Защо се случва това? На нивото на увредения съд се образува кръвен съсирек (тромб), който се придържа към съда и спира кървенето. Тромбозата е резултат от сложен процес на коагулация, в който участват определени клетки, протеини и ензими.

Тромбофилията е състояние, при което кръвта има повишена склонност към съсирване в съдовете.

Тромбофилията се превръща в патологични състояния, характеризиращи се с прекомерна склонност към хиперкоагулация (за образуване на кръвни съсиреци), които се появяват в резултат на наследствено и/или придобито предразположение и се основават на промени в баланса на коагулацията.

Диагностична

Диагнозата на тромбофилия се основава на данни, получени от:

анамнезата (дискусия с пациента), в която той настоява herodocolateral antecedents (в семейството) и лична патологична история.

За отбелязване са асимптоматични тромбофилии, които не се проявяват и могат да бъдат открити от време на време (скрининг за бременност, скрининг преди предписване на контрацептиви). Обикновено при жените тези форми на заболяването се диагностицират или преди бременност, или по време на бременност, когато развитието на бременността има модифицирани аспекти в сравнение с нормалното. Много е важно в настоящата практика, ако пациентът свързва други рискови фактори: напр. тютюнопушене, контрацептиви, които значително увеличават риска от сериозен тромботичен инцидент.

- клиничен преглед: ако изследването се извършва в близост до тромботичното събитие, има признаци на исхемия (намалено или спряно напояване във васкуларизирания орган на съда, засегнат от наличието на тромб - съсирек), признаци, които зависят от местоположението на засегнатия съд; мозъчен инфаркт с неврологични признаци; инфаркт на миокарда; загуба на зрителна острота до слепота в случай на увреждане на съд, който напоява окото; локализирана периферна цианоза (синини) или други акушерски събития, илюстрирани по-горе.

симптоми

Симптомите варират в зависимост от тежестта на заболяването и тромботичното събитие:

- най-често, în леки форми на заболяването, тези състояния са асимптоматични; практически при дискусията с пациента не могат да бъдат открити съществени обвинения;
- трябва да се вземат предвид мигрената, развитието на предишни бременности и др.

- във форми с тежки прояви от заболяването пациентите се оплакват от: силно главоболие, загуба на съзнание, нарушено зрително поле, намален двигателен капацитет в един или повече телесни сегменти;
- увеличен обем на крака и/или бедрото в един от крайниците, свързан с болка и функционална импотентност;
- задух - така наречената диспнея до ортопнея при тежки форми в случай на увреждане на белите дробове;
- прекордиална или ретростернална болка, епигастрална в случай на сърдечно увреждане

Лечение

Тромботично събитие: инжекционни антикоагуланти - хепарини, след това за кратко с орални антикоагуланти, след което пациентите остават на продължително лечение с перорални антикоагуланти или антитромбоцити в зависимост от тежестта на тромботичното събитие.

Специално място заема лечението и проследяването на бременни жени с тромбофили по време на бременност. Лечението трябва да бъде индивидуализирано и се избира от гинеколога в сътрудничество с хематолога в зависимост от сложността на случая и събитията, настъпили по време на бременност.

Еволюция, усложнения, профилактика

Еволюцията и усложненията зависят от сложността на тромбофилиите, възрастта, тежестта на клиничните прояви - наличието на тромботични събития с различни места и тяхната тежест, свързана патология.

Профилактика
- при пациенти с диагноза тромбофилия е задължително да се избягват рискови фактори, които насърчават тромбозата (пушене, контрацепция, хормонално лечение с естроген, продължително обездвижване, хипоксия и др.);
- при пациенти с голяма тромбофилия и които са развили голяма тромботична катастрофа, трябва да се обмисли хронична кумаринова антикоагулантна или тромбоцитна антитромбоцитна терапия

Тромбофилията е наследствено или придобито състояние, което предразполага индивида към тромботични събития. Много пациенти имат комбинация от наследствени или наследствени дефекти с придобити дефекти.
Наследствените състояния, които предразполагат към тромботични събития, включват дефицит или качествени аномалии на активните фактори на коагулацията (дефицит на ATIII, дефицит на протеин С, дефицит на протеин S, активиран протеин С, дефицит на тромбомодулин), аномалии на коагулационния ензим - m, нарушен лизис на съсиреци (дисфибриногенемия, дефицит на плазминоген и др.), метаболитни дефекти - хомоцистеинемия.

Венозната и артериалната тромбоза заедно с емболично усложнение е може би най-важната причина за заболеваемост и смъртност в развитите страни. Прекомерното активиране на коагулацията или инхибирането на антикоагулантните механизми може да причини състояние на хиперкоагулация с тромбоза. Триада Вирхов включва основни фактори, участващи в патофизиологията на тромбозата: увреждане на съдовата стена, аномалии на кръвния поток и промени в състава на кръвта.