Тромбоцит; Троха от съществено значение - Нарушения на кръвта - MSD ръководство потребителска версия

(Есенциална тромбоцитемия)

, Д-р,

  • Професор, катедра по медицина
  • Институт за рак на Джеймс П. Уилмот, Медицински център на Университета в Рочестър

троха

Хората със заболяването могат да почувстват парене, изтръпване, зачервяване и студени върхове на пръстите на ръцете и краката си.

За поставяне на диагнозата обикновено се използват кръвни тестове, но понякога е необходима биопсия на костен мозък.

Извършват се лечения за лечение на симптоми и намаляване на броя на тромбоцитите.

При миелопролиферативни новообразувания клетките, които произвеждат кръвни клетки в костния мозък (клетъчни предшественици, наричани още стволови клетки), растат и се размножават прекомерно.

Тромбоцитите (тромбоцитите) са малки, подобни на клетки, частици в кръвта, които помагат за образуването на кръвни съсиреци. Тромбоцитите обикновено се произвеждат в костния мозък от клетки, наречени мегакариоцити. При тромбоцитемия има необичайна пролиферация на мегакариоцити, които в резултат произвеждат твърде много тромбоцити. Тромбоцитемия може да бъде:

Първичен (основен): причинен от нарушение на клетките, които произвеждат тромбоцити

Вторичен: причинен от разстройство, което активира повишеното производство от клетки, които произвеждат тромбоцити (вж. Вторична тромбоцитемия)

Есенциалната тромбоцитемия обикновено се среща при хора на възраст от 50 до 70 години. По-често се среща при жените.

Есенциалната тромбоцитемия се счита за миелопролиферативна неоплазма, при която някои стволови клетки в костния мозък растат и се размножават прекомерно. Това се дължи на генетична мутация, обикновено в гена JAK2 (Janus киназа 2), в гена на тромбопоетиновия рецептор (MPL) или в гена на калретикулин (CALR). Мутацията на JAK2 причинява прекомерно производство на клетки. Мутации в MPL гени и CALR увеличете активността на JAK2, което води до повишено производство на кръвни клетки.

Усложнения

Сериозните усложнения са редки, но могат да бъдат животозастрашаващи.

Кръвни съсиреци могат да се образуват в почти всеки кръвоносен съд. Кръвните съсиреци в големите кръвоносни съдове могат да засегнат краката (дълбока венозна тромбоза), мозъка (инсулт), сърцето (инфаркт) или белите дробове (белодробна емболия). Кръвните съсиреци в малки съдове могат да засегнат очите, мозъка и кожата.

На прекомерно кървене също може да възникне. Противно на идеята, че високият брой тромбоцити винаги причинява прекомерно съсирване на кръвта, много голям брой тромбоцити всъщност могат да причинят кървене, като пречат на други части на коагулационната система на тялото.