Трикуспидална атрезия

Терминът "трикуспидална атрезия" (ATV) се използва за означаване на варианти на отделна сърдечна камера с липсваща връзка на дясното предсърдие и дясната камера.

Атрезията на трикуспидалната клапа се придружава от наличието на ASD, VSD и PDA, което е необходимо за поддържане на жизнеспособността на детето след раждането. Около 30% от децата с ATK имат транспониране на големите съдове, 50% имат PA хипоплазия/стеноза. При някои пациенти с ATK и TMA може да се наблюдава CoAo или прекъсване на аортната дъга.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При ATK всички венозни връщания към сърцето през ASD влизат в лявото предсърдие и след това в лявата камера. В присъствието на VSD и PDA част от кръвта от LV (лява камера) и аортата навлиза в PA (белодробна артерия), което осигурява белодробен кръвен поток. В условията на такава хемодинамика най-голямо претоварване изпитва дясното предсърдие, както и лявото сърце, получавайки както системно венозно връщане, така и кръвен поток от ПА, което причинява обемното им претоварване. Насищането на кислород в кръвта в аортата и в PA е равно, тъй като пълно смесване на венозна и артериална кръв се случва на ниво ЛН.

Основно, от гледна точка на определянето на хирургичната тактика, е наличието на транспозиция на големи съдове и PA стеноза при ATC. Като правило, при нормалното разположение на основните артерии, VSD е малък, а LA е стенотичен (тази анатомия е типична за 50% от пациентите с АТК). В случай на комбинация от ATK с TMA, дефектът на интервентрикуларната преграда е голям и стеноза на белодробната артерия често липсва. Може да се предположи, че в първия случай ще има изчерпване на белодробния кръвен поток, а във втория - неговото обогатяване.

По този начин при ATK могат да се наблюдават следните видове кръвообращение:

- главно от BPC:

S a tО 2 9 2%, Qp: Qs> 3,0 (без цианоза, значителна сърдечна недостатъчност).

и. Клинични прояви на заболяването:

- цианоза от раждането (тежестта на цианозата зависи от обема на кръвта, постъпваща в белите дробове);

- задух (тахипнея), изоставане във физическото развитие;

- деформация на крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" (при деца над 1 година).

б. Физическо изследване:

- систолично треперене по горната половина на левия ръб на гръдната кост (причината е вибрацията на структурите на сърцето, която възниква, когато кръвта преминава през стеснения отвор на LA клапата);

- средно интензивен (2 - 5/6) систоличен шум на изтичане на кръв през VSD по долната половина на левия ръб на гръдната кост;

- понякога се чува шум на работещ PDA в основата на сърцето;

- няма разцепване на II тон в основата на сърцето.

ДИАГНОСТИКА

1. Електрокардиография

- отклонение на електрическата ос на сърцето наляво (при наличие на ТМА този симптом е представен при половината от пациентите);

- рядко има признаци на хипертрофия на PP, LA и LV.

1. Ехокардиография

- намаляване на размера на отвора на TC клапана (Z индекс 10 U/m2 първоначално и> 7 U/m2 след използване на вазодилататори);

- наличието на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика

Към днешна дата са постигнати приемливи резултати от лечението само чрез използване на тристепенна хемодинамична корекция.

Първият етап на хемодинамична корекция трябва да се извърши възможно най-рано (в идеалния случай по време на периода на новороденото), за да се избегне претоварване на единичната камера. Хирургичната тактика зависи от вида на циркулацията. Основната цел на този етап е да балансира кръвообращението между ICC и CCB.

---