Трансплантация на черен дроб; Чернодробно болно дете e

Трансплантация на черен дроб при деца и особено кърмачета

Дълго време се смяташе, че кърмачетата и особено новородените не могат лесно да бъдат трансплантирани на черния дроб. Имаше опасения, че размерът на пациентите значително затруднява намирането на подходящ орган. Освен това е много по-сложно да се оперират тези деца. В резултат на това много бебета никога не бяха представени в център за трансплантация и умряха. За щастие днес това вече не е така. В днешно време малките деца и бебетата, също като по-големите деца, много добре могат да бъдат трансплантирани на черен дроб.

заден план
Въпреки че първата успешна трансплантация на черен дроб е извършена на дете през 1967 г., много лекари дълго се отказват от трансплантацията на деца. Хората се страхуваха от по-сложната операция и липсваха подходящи донорски органи. Междувременно трансплантацията на черен дроб в детска възраст се превърна в рутинна процедура с 1-годишна преживяемост над 95%. От създаването на Eurotransplant, 2700 деца и младежи на възраст под 16 години са трансплантирани чрез агенцията на Eurotransplant, включително 700 деца под една година. В Европа обаче има само няколко центъра, които имат много опит с трансплантациите на черен дроб в ранна детска възраст.

Причини за чернодробна трансплантация в ранна детска възраст
Дори малките деца могат остър и хронична Имате чернодробни проблеми, които изискват чернодробна трансплантация. В три четвърти от всички случаи извънчернодробната билиарна атрезия е причина за чернодробна недостатъчност в кърмаческа възраст (вж. Статия "Билиарна атрезия"). Навременната операция (така наречената операция на Kasai-> свързване на верига на тънките черва с чернодробния портал) може да спаси някои пациенти от бързо влошаване на чернодробната функция през първите месеци от живота и чернодробната трансплантация може да бъде забавена или предотвратена.
Други важни причини за чернодробната трансплантация в ранна детска възраст са острата чернодробна недостатъчност, която често се предизвиква от метаболитни заболявания, неонатална хемохроматоза (претоварване на черния дроб с желязо) или вирусни инфекции и неонатален хепатит, въпреки че преходите тук понякога са течни. В не малък процент причината не може да бъде ясно изяснена.
Таблица 1 отново изброява причините за необходимостта от чернодробна трансплантация като цяло в детска възраст.

перспектива
През последните няколко години има все повече опити в проучвания за прекратяване на лекарствата, използвани за потискане на имунната система при пациенти (особено тези на CsA терапия). В момента обаче все още няма начин да се установят онези пациенти, за които това определено е възможно. Въпреки това, поради своята незряла имунна система, бебетата изглеждат теоретично идеални кандидати за такова отбиване. Предстоят допълнителни проучвания.
Иновативен терапевтичен подход обещава Трансплантация на чернодробни клетки или стволови клетки. Понякога се съобщава за обещаващи случаи на случаи и животински модели, но не се наблюдава дълготраен ефект. Въпреки това, той може да се предложи като свързваща процедура в случай на остра чернодробна недостатъчност. И тук трябва да изчакаме и да видим развитието през следващите години.
Д-р мед. Енке Грабхорн,

Живот след трансплантация

Дългосрочни грижи след чернодробна трансплантация
Трансплантацията на черен дроб в детска възраст обикновено се свързва с престой от няколко седмици в болницата. През това време се извършват редовни физически прегледи, кръвни изследвания и ултразвукови изследвания. Но дори и след престой в болницата е много важно редовно да се правят кръвни изследвания и ултразвукови изследвания. Доброто сътрудничество от страна на родителите е от съществено значение за успеха на трансплантацията. Препоръчително е родителите на засегнатите деца да създадат папка с най-важните медицински документи за своето дете.

Ежедневието у дома
След трансплантация на черен дроб децата могат да се хранят според възрастта им. Поради имуносупресивните лекарства не трябва да се купуват нови домашни любимци, но не трябва да се отказват от съществуващите домашни любимци.

Детска градина и училище
Децата могат да бъдат реинтегрирани в детска градина или училище около 8-10 седмици след трансплантацията на черен дроб. В ранната фаза след трансплантацията трябва да се избягват по-големи тълпи поради повишения риск от инфекция, особено при класически детски заболявания.

Спорт
След трансплантация на черен дроб децата обикновено могат да спортуват, но трябва да спортуват с повишен риск от нараняване, като напр Б. Избягвайте езда, хандбал или бойни изкуства. Интензивната физическа активност трябва да започне едва през втората година след трансплантацията на черен дроб и трябва да бъде придружена от редовни медицински прегледи.

Ваксинации
След чернодробна трансплантация всички ваксинации, препоръчани от Постоянната ваксинационна комисия с мъртви ваксини, включително менингококи и пневмококи, но особено хепатит В, могат да се извършват от 6-ия месец след чернодробната трансплантация. Една година след чернодробната трансплантация може да се направи ваксинация срещу морбили, паротит и рубеола (MMR), както и ваксина (варицела), но те не трябва да се комбинират.
За момичета на възраст между 12 и 17 години, ваксинацията срещу HPV се препоръчва за профилактика на рак на маточната шийка. Ако е необходимо, титрите на ваксинацията трябва да се проверят след ваксинацията и да се извършат допълнителни бустер ваксинации, ако е необходимо.

(Бележка на редактора: Представените тук ваксинации се препоръчват от центъра в Хамбург. Някои други центрове не препоръчват живи ваксини, тъй като няма официална препоръка от Постоянната комисия за ваксинация и все още няма достатъчно научни доказателства. Целта е в момента да се натрупа опит с кръстосано проучване да публикува научно живите ваксини.)

Ваканционни пътувания
Ако функцията за трансплантация е стабилна, са възможни и ваканционни пътувания в чужбина. Въпреки това, центърът за трансплантация трябва да се свърже преди заминаването, за да се определи кой може да бъде свързан за спешни случаи в съответната зона за почивка. Съществуващите копия на писмото на лекаря, сертификата за ваксинация и телефонните номера на центъра за трансплантация трябва да бъдат взети със себе си, когато сте на почивка, а всички ваксинации за пътуване трябва да бъдат обсъдени с центъра за трансплантация.
Професор доктор. мед. Райнер Ганшов

Кой център за трансплантация трябва да изберем?

Предварителна забележка
Понастоящем има пълна реорганизация на LTx центровете (центрове за трансплантация на черен дроб) в Германия, което се дължи главно на факта, че е имало големи промени в персонала от хирургична и педиатрична страна и програмата за трансплантация на черен дроб на дете се счита за изключително привлекателна за клиника по различни причини мога. В продължение на много години имахме 3-4 трансплантационни центъра в Германия за около 80-100 трансплантации на черен дроб на дете годишно. В момента 8-11 центъра искат да се установят или поддържат на сцената, което е обезпокоително от професионална гледна точка.

Много е вероятно само 3-5 да се променят през следващите две години LTx центрове прилагане, което би имало смисъл и за поддържане на много високо ниво. Допълнителното установяване на обаче е желателно и определено ориентирано към пациента Центрове за предварителна и последваща грижа които работят в тясно сътрудничество с голям трансплантационен център и се характеризират с факта, че има опитни детски хепатолози, работещи с трансплантация на детски черен дроб. По-нататък се характеризират тези два различни варианта на центъра за вземане на решения на родители с деца с чернодробно заболяване.

1. Центърът LTx
Педиатричните хепатолози, работещи в Германия, наскоро поискаха в Deutsches Ärzteblatt, че в бъдеще (подобно на други страни), детските трансплантации на черен дроб трябва да се извършват само в определени и опитни центрове. Така наречената „сертификация“ служи като характеристика на качеството, с която центърът трябва да докаже и поддържа стандарт за качество във всички съответни области.
Оптимални резултати според LTx в детска възраст могат да бъдат постигнати само чрез интензивно и интердисциплинарно сътрудничество. а. отчитат се следните аспекти:

А. Персонал (с LTx опит):

Детски хепатолог
Трансплантационни хирурзи
Анестезиолози
Интензивен лекар
Сестрински персонал
Детски рентгенолог (ултразвук!)
Патолози
Психолози и персонал по психосоциални въпроси ("Социална медицинска сестра")
24-часова услуга на повикване

Б. Апаратура и пространствено оборудване:

Пълната хепатологична и гастроентерологична диагноза и терапия трябва да са налични на място.
Достатъчен брой легла за пациенти с LTx в интензивното отделение и в периферните отделения
LTx линейка

В. Опит в центъра:

Националната и международната литература несъмнено показват, че успехът на даден център зависи пряко от опита („крива на обучение“).
LTx трябва да се извършва в център с определена честота годишно, за да се гарантира качеството.

Важни въпроси за оценка на LTx център:

Сертифициран ли е центърът за трансплантация на черен дроб на деца?
Центърът за обучение на Обществото за детска гастроентерология и хранене (GPGE; характеристика на качеството)?
Има ли целият мениджърски персонал (напр. Хепатолог, хирург) поне един представител, който гарантира нивото на качеството, когато отсъства?
Колко трансплантации на детски черен дроб са извършени до момента в центъра?
Центърът предлага ли всички възможни начини за трансплантация (външно дарение, разделен чернодробен Tx и дарение на жив черен дроб)?
Центърът действа ли и научно (публикации? Проучвания?) И по този начин се измерва спрямо международните стандарти?
В допълнение към медицинския стандарт за качество, как е удовлетворението на пациента?
Как е наличността (телефон? Имейл? Секретар?)

2. Центърът за предварителна и последваща грижа
В допълнение към наблюдаващия педиатър по местоживеене, в грижата трябва да бъде включен домашен център за предварителна грижа и последваща грижа за разширена диагностика и терапия преди и след LTx. Трябва да се вземат предвид следните аспекти:

Поне едно дете хепатолог с опит в трансплантацията на черен дроб на дете и един заместител
опитен медицински сестри
опитен детски рентгенолог (ултразвук)

Б. Апаратура и пространствено оборудване:

Рентгенологичен отдел (рентген и соно)
Лаборатория, която определя нивата на лекарството в същия ден
Опция за чернодробна биопсия
Ендоскопия
Хепатологично/гастроентерологично амбулаторно отделение
всички технически и лабораторни възможности на хепатологичната диагностика

В. Опит в центъра:

Колкото по-опитен е детският хепатолог, толкова по-добро ще бъде качеството на грижата.
Останалите професионални групи (напр. Хирурзи) са по-малко важни в сравнение с LTx центъра, тъй като LTx центърът трябва да бъде посетен във всеки случай за сложни проблеми.

Важни въпроси за оценка на центъра за предварително и след обслужване:

Има ли опит детският хепатолог с LTx в детска възраст?
Има ли адекватни представители на детския хепатолог?
Колко добро е качеството на ултразвука на черния дроб?
Центърът работи в тясно сътрудничество с LTx център?
Може да реагира на лабораторните резултати в същия ден?

Обобщени препоръки
Оптималната грижа за дете с чернодробно заболяване преди и след чернодробна трансплантация се осигурява от опитен LTx център (Географско местоположение с второстепенно значение), опитен Център за предварителна и последваща грижа (близо до дома), както и от резидентния педиатър. И трите звена трябва да си сътрудничат добре помежду си и редовно да обменят всички важни за пациента данни.

Интердисциплинарното сътрудничество и опитът на центъра гарантират оптимални резултати след трансплантация на черен дроб в детска възраст.