Тимор на Орфанет
Намерете болест
Още опции за търсене
Тимома
Тимомът е рядко новообразувание на тимусния епител (TEN).
ОРФА: 99867
Обобщение
Епидемиология
Това е най-често срещаната форма на TEN и има годишна честота около 1: 769 000. Съотношението между половете е m.:w.=1:14. Тимомите обикновено се появяват на възраст между 30 и 70 години. Средната възраст на началото е 50 години. В редки случаи туморът се среща и в детска възраст.
Клинично описание
Половината от пациентите са без симптоми, другата половина има диспнея, болка в гърдите, инфекции на горните дихателни пътища, умора, загуба на тегло и кашлица или пневмония. Тимомите често се свързват с миастения гравис, автоимунно заболяване с диплопия, птоза, дисфагия и мускулна слабост. Някои пациенти имат други автоимунни заболявания, напр. Системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит, хематологични синдроми като анаплазия на червените кръвни клетки и еритроцитоза и други хронични заболявания като хипертония, захарен диабет, бъбречна недостатъчност и коронарна артериална болест. Втори тумор има анамнеза за някои пациенти.
Етиология
Етиологията е неизвестна.
Диагностични процедури
Диференциална диагноза
Диференциални диагнози са лимфом, тумори на зародишни клетки и метастази на карцином.
Управление и лечение
В ранните етапи лечението се състои от пълна хирургична ексцизия (обикновено със средна стернотомия). В напреднали стадии (етап II след постановката на Масаока) и при хистологични високорискови подтипове (В3) хирургията се комбинира с адювантна терапия (следоперативна лъчетерапия) или неоадювантна терапия. Симптомите на миастения гравис обикновено се подобряват след пълна тимектомия. В повечето случаи тимомите преминават безхаберно и могат да бъдат излекувани чрез пълна хирургична ексцизия. Често обаче се откриват рецидиви и/или метастази в плеврата, перитонеума, белите дробове, костите, ЦНС или черния дроб, което показва, че всички тимоми са потенциално злокачествени новообразувания.
прогноза
Прогнозата се определя от вида на лечението и туморния етап по време на диагностицирането.
Рецензент: Д-р Saul SUSTER - Последна актуализация: Март 2011 г.