Терапевтични новости в детската хепатология
Чернодробните и детските заболявания на черния дроб са сред редките заболявания, но резултатите от изследванията бързо се използват при лечението. Статията обсъжда предимствата на чернодробните заместителни терапии, MARS лечението, изкуствения черен дроб, трансплантацията на хепатоцити, новите процедури в диагностиката и профилактиката и полезните промени във фармакологичното и диетично лечение на наследствени метаболитни заболявания, засягащи черния дроб.
Детската хепатология през последните десетилетия се характеризира с бързото прилагане на резултатите от изследванията, включително основни изследвания, при лечението на кърмачета и деца с чернодробни заболявания.
Трансплантация на черен дроб
В случай на остро или хронично чернодробно заболяване, което е достигнало финалния етап, няма друго решение освен чернодробната трансплантация, което е животоспасяваща намеса във всички случаи. Пациентите в списъка на чакащите за чернодробна трансплантация умират, ако не получат черен дроб навреме - 10 до 20 процента от пациентите в списъка на чакащите страдат от тази съдба. Обикновено най-горещият проблем при трансплантацията е мъчителният дефицит на органи, който се усеща особено при остра чернодробна недостатъчност. В Унгария 1-2 деца годишно развиват тежка остра чернодробна недостатъчност, когато трансплантацията на черен дроб е единственото лечение. Най-трудната задача при лечението на фулминантна чернодробна недостатъчност е да се реши кога да се извърши трансплантацията. За щастие децата се възстановяват без чернодробна трансплантация или дори хронично чернодробно заболяване. В други случаи бързо развиващата се чернодробна енцефалопатия, кома, причинява тежко, необратимо мозъчно увреждане. Ако трансплантацията се извърши по това време, симптомите на нервната система ще станат постоянни и детето ще бъде увредено нервно. За черния дроб няма адекватна, дългосрочна чернодробна заместителна терапия, различна от трансплантацията, като хемодиализа за бъбречно болни и изкуствено сърце за сърдечно болни. Следователно в света се провеждат интензивни изследвания за създаване на подходящ изкуствен черен дроб.
Най-зрелищната промяна в лечението на чернодробна недостатъчност през последните години беше причинена от въвеждането на чернодробни заместителни терапии в Унгария.. Лечението с MARS (система за рециркулация на молекулни адсорбенти) стана достъпно за кърмачета и деца. MARS лечението включва два диализни цикъла, които ефективно съчетават албуминовата диализа с конвенционалната хемодиализа. Албуминовата диализа може да намали плазмените концентрации на свързани с протеини токсини, жлъчни киселини, билирубин и амоняк. Тези химикали са отговорни и за чернодробната енцефалопатия, което е тревожен признак за развитие на мозъчен оток и последващо заклещване. Елиминирането на тези вещества, т.е. лечението с MARS, удължава времето за изчакване до чернодробна трансплантация без необратимо отклонение. Тази така наречена „свързваща“ функция за щастие е достатъчна, докато съответният орган пристигне и бъде имплантиран. Използвайки този метод смъртността от чернодробна недостатъчност може да бъде намалена в краткосрочен план. Методът на смъртност при пациенти с чернодробна недостатъчност не помага в средносрочен или дългосрочен план. Това е така, защото той поема детоксикиращата функция с достатъчна ефективност, но не и останалите функции на черния дроб. Липсата на синтетична функция е несъвместима с живота.
Лечението по MARS обединява благоприятни домашни преживявания както сред възрастни, така и сред деца. Лечение по MARS в Детска клиника No1 Използва се за „мостови“ цели при четири деца. В три случая диагнозата е фулминантна чернодробна недостатъчност. В два случая лечението при поява на симптоми на енцефалопатия се оказа достатъчно ефективно до трансплантацията на черен дроб. И в двата случая органът е получен чрез Eurotransplant. Двете момичета (на 7 и 14 години) днес са в безупречно състояние. В третия случай енцефалопатията на остра чернодробна недостатъчност на основата на болестта на Уилсън може да бъде адекватно лекувана. Бебе с цироза разви внезапно влошаване на състоянието. Тази ситуация се нарича „остра при хронична чернодробна недостатъчност“. В неговия случай планираната трансплантация на черен дроб в чужбина стана несигурна. Лечението по MARS им позволи да пътуват с линейка до немския център за трансплантация и да могат да извършат трансплантация на черен дроб на живи донори. Детето е преживяло остра чернодробна недостатъчност без трайно увреждане. Друго предимство на лечението по MARS е, че то е приемливо за Свидетелите на Йехова, както в този случай, за разлика от плазмаферезата, собствената плазма на пациента се изчиства чрез лечение.