Състояние на целиакия - Swiss Medical Review
обобщение
Въведение/епидемиология
Целиакия (CD) е хронично имуномедитирано заболяване, вторично след поглъщането на глутен или по-точно глиадин, което се развива при генетично предразположени индивиди. 1,2 Използват се няколко други наименования като цьолиакия, непоносимост към глутен, нетропическа спру или чувствителна към глутен ентеропатия. Разработването на нови диагностични методи, както и плеоморфният характер на CD правят оценката на разпространението му несигурна. По този начин първоначалното разпространение на 1/4000 наскоро беше преразгледано нагоре, за да достигне ниво между 1/100 и 1/250. 1 Както при другите възпалителни храносмилателни заболявания, разпространението на CD, макар и нарастващо, е от по-малко значение в развиващите се страни. Независимо дали е в детското или възрастното население, всички възрастови групи могат да бъдат засегнати от CD. 3 Средната възраст на клиничното начало обаче се изчислява на 45 години, като общата честота на диагнозите при пациенти над 65-годишна възраст непрекъснато се увеличава. 4
Патогенеза
Целиакия се намира на кръстопътя между автоимунитета и генетичното разстройство. Това е необичаен имунен отговор на определени пептиди в глутена. Глутенът е протеин за съхранение, който се съдържа в пшеницата, ечемика и ръжта. По време на етапите на храносмилане, глутенът се фрагментира на пептиди с различни размери, които всички имат имуногенен потенциал. Глиадинът е един от пептидите, открити в глутена, който преживява храносмилателните етапи и има способността да преминава през храносмилателния епител и да стимулира основната имунна система. Афинитетът на глиадин се увеличава значително от биохимичните промени, предизвикани от тъканната трансглутаминаза тип 2 (tTG2) (Фигура 1). 5
Патогенеза на целиакия
Клинична
Представянето и времето до клиничното начало са разнообразни. Имунологичната сероконверсия, необходима за развитието на симптомите, може да се появи на всяка възраст и продължителността на процеса е променлива. 6 Класическата форма се наблюдава главно при педиатричната популация през месеците след въвеждането на глутенова диета и обикновено се проявява със синдром на малабсорбция, стеаторея, раздуване на корема, загуба на тегло, забавен растеж, раздразнителност или апатичност. Това представяне обаче рядко се наблюдава в нетипични форми. Последните се откриват по-късно в живота и се характеризират с по-фини стомашно-чревни симптоми като обикновено подуване на корема. Възможно е да се открият множество екстрадигестивни симптоми (Таблица 1). Следователно трябва да се търси CD, когато симптомите са съвместими, в популации в риск с наследствена история или със свързани патологии, по-специално автоимунни 7 (таблица 2), в съответствие с критериите на ESPGHAN 8 (Европейско дружество за детска гастроентерология, хепатология и хранене ).
Незлокачествени екстрадигестивни прояви
Болести, свързани с цьолиакия
Диагноза на раздразнително черво или непоносимост към храна не трябва да се поставя, докато не се изключи наличието на CD. Всъщност безшумните и латентни форми имат не особено специфична семиология, затрудняваща диагнозата им. Тихата форма се определя като случайно откриване на серология или хистология, съвместими с CD при асимптоматични пациенти. Латентната форма се характеризира или с развитието на CD при индивиди с по-рано нормални биопсии/серологии, или обратно от трайното/преходното изчезване на CD въпреки нормалната диета. 9