Сърповидно-клетъчна анемия Анемии (анемия) - InforMed Medical and Lifestyle Portal Hemoglobin,
Сърповидно-клетъчната анемия е наследствено заболяване, характеризиращо се със сърповидна форма на червените кръвни клетки и хронична хемолитична анемия.
При сърповидно-клетъчна анемия в червените кръвни клетки се открива абнормен хемоглобин (кислород-пренасящ протеин): това намалява съдържанието на кислород в клетките и води до това, че клетките стават сърповидни или полумесечни. Серповидните клетки блокират и увреждат по-малки кръвоносни съдове в далака, бъбреците, мозъка, костите и други органи, разрушавайки снабдяването с кислород в тъканите. Тъй като тези деформирани клетки са крехки, те се увреждат при преминаването им през кръвоносните съдове; това може да доведе до тежка анемия, запушване на кръвоносните съдове, увреждане на органи и дори смърт.
Пациентите винаги имат известна степен на анемия и лека жълтеница, но може да има и някои други симптоми. Въпреки това, всеки ефект, който намалява количеството кислород в кръвта - като усилена работа, катерене, летене на голяма надморска височина без достатъчно кислород или заболяване - може да причини сърповидно-клетъчна атака. Това може да означава внезапно влошаване на анемията, болка (често в корема и дълги тръбни кости), повишена температура и понякога задух. Коремна болка може да бъде силна и да се появи повръщане; симптомите могат да наподобяват апендицит и киста на яйчника.
Честа форма на сърповидно-клетъчна атака при деца е гръдният синдром, който се характеризира със силна болка в гърдите и затруднено дишане. Точната причина за синдром на гръдния кош не е известна, но изглежда се появява при инфекция и запушване на кръвоносен съд, което може да дойде от кръвен съсирек или емболус (парче кръвен съсирек, което се счупва и забива в друг кръвоносен съд).
При повечето сърповидно-клетъчни анемии заболяването се проявява под формата на разширяване на далака в детска възраст. Слезката е толкова повредена на 9-годишна възраст, че се свива и вече не работи. Тъй като далакът участва в борбата с инфекциите, тези хора са по-податливи на пневмококова пневмония и други инфекции. По-специално вирусните инфекции могат да намалят производството на червени кръвни клетки, което прави анемията още по-тежка. Черният дроб става по-голям и по-голям с течение на живота, а камъните в жлъчката често се развиват от жлъчната боя, освободена от мъртвите червени кръвни клетки. Сърцето обикновено се увеличава и сърдечните шумове са често срещани.
Децата със сърповидно-клетъчна анемия често имат относително големи горни части на тялото, но ръцете, краката и пръстите са дълги. Пораженията на костите и костния мозък могат да причинят болка в костите, особено в ръцете и краката. Епизодите на треска и болки в ставите са често срещани и тазобедрената става може да бъде толкова повредена, че трябва да се имплантира изкуствена става.