Сърдечна саркоидоза седем точки, които трябва да запомните, за да не пропуснете диагнозата - медицински преглед
обобщение
Въведение
„Това е класически случай на псевдолепра или ихтиоза, кожно заболяване; става люспест, не особено приятен за гледката; болестта е постоянна, но вероятно лечима и със сигурност не е заразна ”. 1 Именно с тези думи сър Артър Конан Дойл рисува в разказа „Избеленият войник“ кожно заболяване, вероятно вдъхновено от първия случай на саркоидоза, описан през 1869 г. от Джонатан Учинсън. 2–4
Първоначално наречена болест на Мортимър след името на първия пациент, 4,5 саркоидоза е хронично, системно грануломатозно заболяване с възможно многоорганно засягане. Общото разпространение се оценява между 4,7 и 64 случая на 100 000 жители; 6.7 изглежда по-висок при северните европейци и афро-американците, 6.7, както и при жените на възраст от 20 до 40 години. 5 Въпреки че етиологията остава несигурна, най-вероятната хипотеза би била взаимодействие между генетични предразположения и излагане на околната среда на неизвестен антиген. 8,9 След започване на забавена медиирана от клетки реакция на свръхчувствителност, 8,10 натрупването на мононуклеарни фагоцити и лимфоцити води до образуването в засегнатите тъкани на хистологичния елемент, типичен за саркоидоза: гранулом без казеозна некроза. Мултисистемната природа на заболяването, обясняваща протеиновия характер на клиничното му представяне, може да засегне всеки орган като кожата, белите дробове, лимфните възли, очите и централната нервна система. 5 Освен всичко друго, сърцето може да бъде и мястото на коварни поражения.
Сърдечна саркоидоза
Каква е епидемиологичната тежест ?
Докато 5% от пациентите със саркоидоза имат клинични прояви на сърдечно засягане, 3,11 миокарден гранулом се открива в 25% от случаите при аутопсия. 12,13 Да се докладва за предразположение към сърдечна саркоидоза (SC) сред японците. Сърдечно засягане наистина се открива в 58% от случаите на системна саркоидоза (според аутопсични проучвания) и следователно е причина за 85% от смъртните случаи. 10.14
Диагностични критерии: изчерпателни ли са те ?
Критерии за дефиниция според консенсусното изявление на Сърдечния ритъм общество
Какви са клиничните прояви ?
Сърдечното представяне е представително за местоположението и разширяването на грануломатозните лезии, чийто естествен ход е артикулиран в три фази: оток, грануломатозна инфилтрация и накрая постинфламаторна фиброза. 10.14
Основните клинични прояви са обобщени в три групи.
Аритмии
Наличието на фиброзни белези може да допринесе за появата на вериги за повторно влизане, които причиняват камерни тахикардии (VT). Разпространението на VT е високо и достига от 2 до 42% от пациентите. 5,8,23 Внезапна смърт (SD) може да настъпи при 25-65% от пациентите с SC, което е първата проява на заболяването в 40% от случаите. 10,24 По този начин последните препоръки предлагат имплантиране на имплантируем дефибрилатор при всеки пациент с SC поради много високия риск от VT и MS в краткосрочен план (25-50% на три години). 7
Според последните проучвания предсърдно мъждене, предсърдно трептене и предсърдни тахикардии се наблюдават при една трета от населението с CS. Тези аритмии понякога са начин на представяне на CS. 8,25 Диастоличната дисфункция, свързана с повишено налягане на пълнене, както и белодробна хипертония, вторична на грануломатозната инфилтрация, може да ускори предсърдното пренареждане, насърчавайки появата на аритмогенни огнища. 8.14.25
Кардиомиопатия
Систоличната дисфункция на лявата камера (LV), сърдечната недостатъчност (HF) със запазена фракция на изтласкване или дисфункцията на дясната камера (RV) вследствие на пневмопатията са в основата на клиничните картини на кардиомиопатиите, вторични на SC. 5,10,14 10 до 30% от пациентите с CS показват симптоми на прогресираща СН, 5,10,14 отговорни за смъртта в 25 до 75% от случаите. 26
Засягане на перикарда
До 20% от пациентите с SC могат да развият перикардно засягане като перикарден излив, откриваем при трансторакална ехокардиография (ТТЕ) или по-рядко като перикардит. 10