SOP Myasthenia gravis Helios Klinikum Erfurt

Този SOP описва по-подробно какво трябва да се вземе предвид от гледна точка на анестезиологията и интензивното лечение за пациенти с миастения.

helios

Съдържание

  • 1 определение
  • 2 симптома
  • 3 патофизиология
  • 4 терапия
  • 5 Анестезиологична значимост
  • 6 Анестезия при миастения
  • 7 Интензивна терапия на миастеничната криза
  • 8 Бременност/неонатална миастения
  • 9 Ламбърт - синдром на Итън Миастени (LEMS)
  • 10 миастенична криза
  • 11 лекарства за миастения
  • 12 литература
  • Състояние, контакт, отговорност

1 определение

  • По време на тренировка и през деня, прогресивна мускулна слабост с подобрение след периоди на почивка и на холинестеразни инхибитори
  • възможно на всяка възраст
  • очни, булбарни и системни форми
  • често, но не непременно свързано с тимоми

2 симптома

  • Двойно виждане
  • Птоза (възможно и от едната страна)
  • Разстройство при преглъщане
  • Речеви нарушения
  • Мускулна умора

3 патофизиология

  • Автоантитела срещу постсинаптичната мембрана на нервно-мускулния синапс (ACh антитяло положително)
  • Рядко други АК: Титин АК; МУСК АК.

4 терапия

  • Инхибитори на холинестеразата (обикновено пиридостигмин)
    • Пещера: холинергична криза в случай на предозиране/имуносупресори (азатиоприн, глюкокортикоиди)
  • Резекция на тимома или тимусната жлеза при непълнолетни пациенти
  • вижте също 7.

5 Анестезиологична значимост

  • Изключителна чувствителност към всички недеполяризиращи релаксанти
  • ясно удължена продължителност на действие на сукцинилхолин без антагонизируемост
  • Компрометирани дихателни пътища и дихателна недостатъчност, нарушения на преглъщането, аспирация
  • Холинергична криза: мускулна слабост, мускулни потрепвания, фасцикулации, мускулни крампи, гадене, повръщане, бледност, изпотяване, слюноотделяне, колики, диария, миоза, брадикардия
  • Синдром на медиастиналната маса при тимоми
  • Непоносимост към някои лекарства (виж списъка)

6 Анестезия при миастения

6.1. Премедикация

  • Няма (централно затихване) премедикация
  • Малки интервенции при клинично нормални пациенти: няма специални предварителни прегледи
  • Анамнеза на: дозировка на лекарството, вече съществуващи белодробни заболявания, начало на заболяването/време на първоначална диагноза, настоящи симптоми, миастенични кризи в миналото
  • Основни интервенции:
    • Лаборатория: Елит (включително Ca, Mg, P), TSH
    • Ако е необходимо, изследване на белодробната функция според специалист RS/старши лекар
  • Продължавайте дългосрочните лекарства (пиридостигмин, азатиоприн) периоперативно, планова операция само ако миастенията е добре контролирана

6.2. Анестезия

  • Регионалната анестезия под всякаква форма е допустима и за предпочитане
  • Анестезия както обикновено
  • Дозировка на недеполяризиращи мускулни релаксанти (атракурий) според TOF. Започнете с 10% от изчислената доза, в някои случаи до 100% се изисква.
  • контрол на TOF след OP сила преди екстубация
  • Постоперативно легло за интензивно лечение, първоначално достатъчно спонтанно дишане може бързо да се изтощи
  • Осигурете възможност за последваща вентилация
  • Липса на злокачествена хипертермия. Миастенията е заболяване на нервно-мускулния синапс, а не на мускулатурата

6.3. периоперативно лечение за тимектомия

  • Тимектомията е избираема процедура, която трябва да се извършва само ако миастенията е стабилна, тъй като временното следоперативно влошаване не е необичайно
  • Предиктори за сложен пери/следоперативен курс:
    • Жизненоважен капацитет 6 години
    • Дневна доза на пиридостигмин> 750 mg/ден
    • анамнеза за хронично белодробно заболяване
    • интраоперативна загуба на кръв> 1000ml
    • Булбарни симптоми
    • История на миастеничната криза
    • висок титър на AChR-Ab> 100 nmol/l
    • изразен декремент с 3Hz стимулация> 18%
  • дозата на пиридостигмин трябва да продължи перорално или, ако е необходимо, през стомашна сонда периоперативно в настоящия режим на дозиране
  • Ако е необходимо интравенозно дозиране, непрекъснато приложение чрез перфузор, се прилагат следните инструкции за дозиране:
    • Пиридостигмин дневна доза перорално = 1/30 дневна доза пиридостигмин i.v. (Пример: 300 mg перорално = 10 mg/24h i.v.)
    • Дневна доза пиридостигмин перорално = 1/80 дневна доза неостигмин i.v. (Пример: 300 mg перорално = 3,6 mg/24 часа)
  • предпочитат опиати с кратко действие (ремифентанил) (следоперативна респираторна депресия)
  • Задълбочена инхалационна анестезия за намаляване на нуждата от релаксанти и (дълготрайни) опиати
  • няма бензодиазепини
  • В случай на терапия с кортизон над прага на Кушинг, използвайте заместването на SOP глюкокортикоиди
  • PostOP/след екстубация, помислете за нарушения на преглъщането и риска от аспирация, CAVE: PONV

7 Интензивна терапия на миастеничната криза

  • Дихателна недостатъчност
  • Дисфагия
  • Често се провокира от белодробни инфекции
  • Щедра индикация за вентилация
  • Високо нормален калий
  • Последователно клинично хранене
  • Последователно лечение на инфекция
  • Интравенозно приложение на пиридостигмин
  • Дозировка приблизително 1/30 от пероралната доза iv.
  • IVG (партидна документация, специална такса!)
  • Имунна адсорбция (нефрология, катетър Шалдън)

8 Бременност/неонатална миастения

  • Трансфер на IgG антитела плацентарно и чрез кърмата -> възможни са временни миастенични симптоми при новородени (приблизително 10%)
  • Първоначално се откажете от кърменето и интензивното медицинско наблюдение на новороденото
  • възможно е спонтанно раждане, ако курсът е неусложнен

9 Синдром на Ламбърт - Итън Миастенов (LEMS)

  • Паранеопластично заболяване (50-60% бронхиален карцином)
  • Антитела срещу пресинаптичната мембрана (зависими от напрежението Ca 2+ канали)
  • важат същите принципи, както са описани по-горе

10 миастенична криза

10.1. спусък

  • най-честите причинители са инфекции, операции и лекарства
  • В крайна сметка се подозира, че голям брой лекарства предизвикват миастенична криза или обострят симптомите. Следователно, когато се предписват нови лекарства, трябва да се обърне внимание на влошаващите се симптоми
  • най-типичните задействащи наркотици кризи са:
    • D-пенициламин и хлорохин
    • Мускулни релаксанти
    • Бензодиазепини
    • Класове антибиотици аминогликозиди, гиразни инхибитори, макролиди и кетолиди

11 лекарства за миастения

Някои лекарства влошават миастеничните симптоми. Това означава, че при възможност се използват алтернативи. Всички противопоказания са относителни.

Списъкът не е пълен. По принцип всяко лекарство трябва да бъде строго указано и внимателно дозирано. В случай на стабилна миастения, при условия на интензивно лечение и за жизненоважна индикация, са възможни изключения след консултация с колеги с опит в лечението на миастения с оглед ползата/риска.