SNFMI Криоглобулинемия
Написано от Патрис Какуб, Катедра по вътрешни болести и клинична имунология, CNRS UMR 7211, INSERM U959, Университет Пиер и Мария Кюри, болница La Pitié-Salpêtrière, Париж (октомври 2014 г.)
Какво е криоглобулинемичен васкулит ?
Криоглобулинемията се определя от необичайното присъствие в кръвта на протеини (наречени криоглобулини), които могат да се утаят в студа. Това всъщност са много специфични антитела, реагиращи при температури под 37 ° C и които имат активност срещу определени антитела (автоантитела). Следователно това е истинско автоимунно заболяване. Тези специфични антитела ще предизвикат приток на възпалителни клетки в стената на малокалибрени съдове (артериоли, капиляри, венули) и постепенно ще намалят техния размер (васкулит). Това ще забави притока на кръв в малките съдове, причинявайки липса на напояване на тъканите, което на второ място може да некрозира. Целият този процес се нарича криоглобулинемичен васкулит.
Колко хора го имат и до кого може да се стигне ?
Криоглобулините могат да се появят по време на голям брой инфекциозни, хематологични, ревматологични, имунологични или възпалителни заболявания. Но най-често при пациенти, заразени с вируса на хепатит С (HCV), се открива този специфичен тип автоантитела. В континентална Франция около 230 000 души са заразени с HCV, от които около половината предизвикват криоглобулинемия. Но не всички хора с криоглобулин развиват васкулит. Криоглобулинемията се усложнява само в 5-10% от случаите на васкулит на малки съдове, особено засягайки кожата, бъбреците или нервите.
На какво се дължи ?
Криоглобулинемия тип I обикновено се свързва с хематологични заболявания като множествена миелома, болест на Waldenström и някои лимфоми. Смесената криоглобулинемия (тип II и III), най-често срещаната, е свързана в 70 до 90% от случаите с HCV инфекция. При липса на установена причина говорим за „съществена“ циоглобулинемия.
Заразно ли е ?
Не, криоглобулините и криоглобулинемичният васкулит не са заразни. За разлика от тях, HCV инфекцията, която може да бъде причина за криоглобулинемичен васкулит, може да се предава чрез замърсяване на кръвта и по-рядко по полов път.
Могат ли децата ми да го имат ?
Не, това не е генетично или наследствено заболяване.
Какви са клиничните прояви ?
Основните симптоми на криоглобулинемичния васкулит са: (i) интензивна и променлива умора; (ii) обриви на червени или кафяви петна по крайниците, особено по краката (пурпура); (iii) болки в ставите в големи стави (китки, колене, глезени и др.); (iv) периферна невропатия, отговорна за болката и/или нарушенията на чувствителността в краката и/или ръцете; (v) бъбречна недостатъчност, свързана с гломерулонефрит, проявяваща се с оток на долните крайници или артериална хипертония; (vi) другите атаки са много по-редки, централни неврологични, сърдечни, белодробни ...
Каква е нейната еволюция ?
Половината от пациентите имат рецидив на васкулита си. Пациентите са изложени на повишен риск от развитие на лимфом. Всички пациенти трябва да имат дългосрочно проследяване.
Как правите диагностика ?
Диагнозата се основава на клиничното представяне и резултатите от лабораторните изследвания. Откриването в кръвта и точното идентифициране на вида на произвеждания криоглобулин, свързано с наличието на пурпура, характеризира заболяването. При липса на пурпура (което е рядко), наличието на една от клиничните прояви на васкулит, свързана с криоглобулинова позитивност, е достатъчно за диагностициране.