Склеротичен лишей и атрофичен лишей
Склерозиращ лишей е хронична възпалителна дерматоза, която причинява бели плаки с дермална атрофия. Има генитални и екстрагенитални прояви. Известен е под различни имена като balanita xerotica obliteranta, kraurosis vulvae. При увреждане на вулвата има повишен риск от плоскоклетъчен карцином.
Мъжки генитален лишей наблюдава се почти изключително при необрязани мъже. Лишайната склероза не показва повишена смъртност, ако пациентът не развие неоплазма в засегнатата област. Ракът, развит в екстрагениталните области, рядко се описва. Много педиатрични случаи се подобряват в пубертета. Екстрагениталните и повечето генитални случаи са безсимптомни, с изключение на козметичния външен вид и сърбежа. Тежките случаи са свързани с ерозии или прогресивни белези и значителна сексуална дисфункция.
Склерозиращ лишей започва с бели, многоъгълни папули, които се образуват в плочи. Размерът варира от няколко мм до целия багажник. Екстрагениталните лезии могат да се появят навсякъде по тялото, въпреки че са чести на гърба и раменете.
Асимптоматичен екстрагенитален лишей обикновено не изисква лечение. Гениталните лезии реагират на локални кортикостероиди. Клиничният вид не винаги изчезва, въпреки че се подобрява симптоматично. Обрязването може да насърчи склерозиращия лишей при мъжете и придружаващата го фимоза. Хирургията на вулвара не се препоръчва, ако няма злокачествено заболяване. Прогнозата е добра за генитални случаи, особено при педиатрични пациенти, които могат да се справят спонтанно. В екстрагениталните случаи прогнозата е отрицателна.
Патогенеза и причини
Възпалението и промяната на функцията на фибробластите в папиларната дерма води до фиброза на горната дерма. Гениталната кожа и лигавиците са най-често засегнати, но възниква екстрагенитална склероза на лишеи. Не са описани системни повреди.
Причината за склерозиращия лишей е неизвестна. Предложени са няколко теории. Те включват инфекция с борелия, генетични и автоимунни фактори, локално дразнене. Склеротичният лишей има висок фактор при жени в пременопауза на перорални контрацептиви.
Симптоми и диагноза
Физическо изследване
Склеротичният лишей започва с бели, многоъгълни папули, образуващи плаки. Комедомите съответстват на заличаването на апендикулярния остиум. С течение на времето те ще изчезнат и ще оставят гладка порцеланова чиния. Размерът на плочата варира в широки граници, от няколко mm до cm. Вулварен склерозиращ лишей може да прогресира до постепенна заличаване на малките срамни устни и интроитусна стеноза. Когато възпалението е тежко, то може да причини широко отделяне на епидермиса с образуване на мехури и мехури.
Екстрагенитални лезии те могат да се появят навсякъде по тялото, въпреки че гърбът и раменете са по-често засегнати. Женски генитални лезии те могат да бъдат ограничени до малките срамни устни, но обикновено включват и заличават малките срамни устни и стенозират интроитуса. Често са засегнати слабините и перианалните области. Мъжки лезии са ограничени до главичката и препуциума. Увреждането на скротума е рядко. Първоначалното представяне може да бъде склеротичен пръстен на ръба на препуциума.
Феноменът на Кьобнер е описано в това състояние. Разпределението на лезиите по линиите на Blaschko е описано в екстрагенитални случаи. Цветът на кожата е бял с лъскав порцеланов вид. Могат да се наблюдават телеангиектазии и фоликуларни тапи.
усложнения
Усложнения на мъжките полови органи Те включват:
- болезнени ерекции
- запушване на урината
- невъзможността да се изтегли препуциума
- плоскоклетъчен карцином - рядко.
- диспареуния
- запушване на урината
- вторична инфекция чрез хронична язва
- вторична инфекция чрез стероидна терапия
- плоскоклетъчен карцином.
Диагностична
Лабораторни изследвания
- биопсията на кожата е основното проведено проучване
- изследването на автоантитела не е показано поради многобройните автоимунни състояния, свързани с лихенова склероза
- титриране на антитела срещу борелия не се препоръчва.
Хистологично изследване
Диференциална диагноза
- хроничен атрофичен акродерматит
- албинизъм
- атрофодермия
- ограничена баланита
- Боуен болест
- идиопатична подагра хипомеланоза
- лишей планус
- лишей нитодус
- леокоплахия
- морфея
- плоскоклетъчен карцином
- витилиго
- tinea versicolor
- сексуално насилие над деца.
Лечение
Медицинска терапия
Хирургична терапия
Обрязването може да насърчи появата на склерозиращ лишей и фимоза. Хирургията на вулвара не се препоръчва, ако няма неоплазми. Екстрагениталните лезии могат да бъдат изрязани, но склерозата на лишеите може да се появи отново от белези. Можете също така да използвате криотерапия, YAG лазер, динамична фототерапия с псорален и UVA.