Склеродермия

автоимунно заболяване

The склеродермия е автоимунно заболяване редки, чиято основна проява е постепенно втвърдяване на кожата. В зависимост от различните форми на заболяването е засегната само кожата или могат да бъдат засегнати други органи.

Патологията е много различна по отношение на симптомите и еволюцията, нейната диагноза може да бъде дълга и си поддържа трябва да се адаптира към конкретния случай на всеки пациент.

Какво е склеродермия ?

Склеродермията е a автоимунно заболяване засягаща съединителната тъкан, която осигурява сцепление и подкрепа за части от орган или органи между тях и малки кръвоносни съдове. The имунен отговор ненормално причинява възпаление на съединителната тъкан, която реагира, като произвежда излишен колаген. Този излишък причинява увреждане на съдовете (удебеляване на съдовата стена) и втвърдяване на кожата (склероза).

Да знам ! Колагенът е вещество, което се среща естествено в кожата, сухожилията, костите, стените на съдовете и т.н. Състои се от набор от влакна, които образуват гръбнака на съединителната тъкан. Той също така участва в лечебния процес.

Точните причини за заболяването остават неизвестни и до днес, дори ако пряко участва в нарушение на имунната система. Излагането на определени химикали може да действа като причина за заболяването (силициев диоксид, тежки метали, разтворители, въглеводороди и др.). Склеродермията може да бъде свързана с други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, лупус или полимиозит (автоимунно заболяване, засягащо мускулите).

За отбелязване ! Когато склеродермията е свързана с професионално излагане на силициев диоксид, тя се признава и третира като професионално заболяване.

The склеродермия е рядко заболяване, което малко изследвания са разглеждали. Във Франция специалистите изчисляват между 5000 и 7000 броя на хората, засегнати от болестта. Жените са три до четири пъти по-засегнати от мъжете и заболяването се проявява най-често в зряла възраст, между 40 и 50 години, независимо от етническия произход. Възможни са детски форми. Някои изследвания предполагат, че някои гени могат да предразполагат към склеродермия, но тази болест не се предава генетично от поколение на поколение.

Различните форми на склеродермия

Склеродермията е заболяване, чиято тежест и протичане варират значително в зависимост от пациенти. По този начин специалистите разграничават няколко клинични форми на склеродермия:

  1. Ограничена системна склероза, известна преди като CREST синдром;
  2. Дифузна системна склеродермия, най-тежката форма на заболяването;
  3. Локализирана склеродермия, по-малко сериозната форма на заболяването;
  4. Склеродермия без участие на кожата, наричана още склеродермия синусова склеродермия.

The ограничена системна склероза се проявява със следните симптоми:

  1. Синдром на Рейно;
  2. Гастроезофагеална рефлуксна болест;
  3. Лека до умерена склероза на дермата (втвърдяване на кожата);
  4. Telangiectasias (разширения на малки кръвоносни съдове, водещи до тънки червени до лилави линии по кожата, от няколко mm до няколко cm);
  5. Калциноза (образуването на малки белезникави отлагания на калций под кожата), което може да доведе до възпаление и дори инфекция;
  6. По-рядко белодробна фиброза.

Тази форма може да се развие и да засегне други органи, като червата или бъбреците.

Да знам ! Синдромът на Рейно е един от основните симптоми на системната склероза. Това е нарушение на кръвоснабдяването главно на пръстите, но може да засегне и краката, носа, езика и ушите. Проявява се с пристъпи на бледност, усещане за студ и лечебни разстройства. Съществуването на синдром на Рейно не означава непременно, че човекът има склеродермия.

The системна склеродермия дифузен Обикновено започва със синдрома на Рейно и гастроезофагеалната рефлуксна болест, които често предшестват заболяването с няколко месеца. Склерозата обикновено започва в крайниците (ръцете (склеродактилия) или по-рядко краката). Кожата става стегната, скована, крехка, като постепенно ограничава подвижността на пръстите и различните стави. Пациентът е много бързо функционално затруднен. След това явлението склероза постепенно се разпространява върху ръцете, устните и лицето (характерен външен вид на маска) или дори върху цялото тяло. В същото време болестта засяга други органи:

  1. Храносмилателната система: киселини, регургитация или повръщане, транзитни нарушения (запек или диария), чревни абсорбционни нарушения, причиняващи дефицити;
  2. Кости и стави: артрит, особено в китките, ръцете, коленете и глезените, костно разрушаване на крайниците;
  3. Мускули: мускулни болки, крампи, мускулна слабост, тендинит;
  4. Белите дробове: задух, суха кашлица, болка в гърдите, затруднено дишане;
  5. Сърцето и съдовете: високо кръвно налягане, склеродермия кардиомиопатия (увреждане на сърдечния мускул), перикардит (възпаление на външната обвивка на сърцето), сърдечна недостатъчност;
  6. Бъбреци: протеинурия (наличие на протеин в урината), хематурия (наличие на кръв в урината), бъбречна недостатъчност.

Други нарушения могат да придружават всички тези симптоми, по-специално сухота на лигавиците (устна, назална, очна, вагинална), нарушения на дъвченето и вкуса, неврологични нарушения (език, памет, концентрация, баланс, слух) и по-рядко увреждане на черния дроб (жълтеница).

The локализирана склеродермия започва с появата на твърда, суха кожа. В по-голямата част от случаите е засегната само кожата и втвърдяването на кожата спира в рамките на две години. Разглеждат се няколко вида локализирана склеродермия в зависимост от засягането на кожата:

  1. Множествена склеродермия или морфея: Морфеята са кръгли или овални петна по кожата, разположени навсякъде по тялото. Те се различават по размер, често бели, понякога заобиколени от пръстен с цвят на люляк. Броят и размерът на плаките варират при пациентите. На нивото на плаките космите и образуването на пот изчезват. След няколко години кожата отново става еластична, оставяйки следи от белези.
  2. Подагра склеродермия: Малки перлено бели петна често седят в горната част на тялото.
  3. Множествена множествена склеродермия: плаките често са симетрични и могат да засегнат цялото тяло. Тази форма понякога може да премине в дифузна системна форма.
  4. Линейната склеродермия се проявява главно при деца, като бели ленти по лицето и крайниците. Кожната склероза може да се разпространи в мускулите и костите, причинявайки нарушения в растежа и/или мускулна атрофия (намаляване на мускулния размер). Когато атаката е върху скалпа и лицето, тази форма се нарича още "сабя инсулт".
  5. Degos склеродермия: Много рядка форма, причинява точкови лезии.