Склеродермия - Швейцарска лига срещу ревматизма
Съдържание
Склеродермията е рядка форма на възпалителен ревматизъм, принадлежаща към семейството на болестите на съединителната тъкан (колагеноза). При хора със заболяване клетките на съединителната тъкан са свръхактивни и произвеждат голямо количество колагенови влакна, които запушват, уплътняват и втвърдяват тъканта.
Друг чест симптом на склеродермия: нарушения на кръвообращението след стесняване на съдовете. Включени са няколко фактора:
- Растеж на съединителна тъкан по стените на кръвоносните съдове
- Разрушаване на малки кръвоносни съдове (капиляри)
- Синдром на Рейно (виж по-долу)
В по-леки случаи склеродермията е ограничена до съединителната тъкан на кожата. Означавайки „твърда кожа“, тя носи името си от гръцкото skleros (твърда) и derma (кожа). В най-тежките случаи разпространението на колагенови влакна засяга и вътрешни органи като белите дробове, стомаха, червата, сърцето или бъбреците.
Склеродермия или системна склероза?
Ако заболяването засяга цялото тяло (система), то не се нарича склеродермия („твърда кожа“), а „системна склероза“. Това име е и по-модерно. Въпреки това двата термина все още се използват и често се използват като синоними.
Склеродермията може да се появи на всяка възраст, но засяга 75% от жените, обикновено на възраст между 30 и 50 години. Статистиката показва 1 до 2 нови случая годишно на 100 000 души. Следователно склеродермията е рядка форма на ревматизъм.
Причини
Причините за склеродермия не са известни със сигурност. Класификацията му сред автоимунните заболявания като колагеноза не казва нищо за произхода му.
Както при повечето заболявания, и тук има генетично предразположение към склеродермия. Но болестта не се предава от родители на деца и семейството на засегнатия човек рядко включва роднини, които също са засегнати.
Вирусни или бактериални инфекции, тумори, някои хормони и някои лекарства могат да бъдат причинители.
Симптоми
Основният симптом на склеродермията е удебеляване и втвърдяване на кожата, особено на лицето и пръстите. Много хора със склеродермия страдат от склероза на кожата, тъй като заболяването може да се прояви по най-различни начини.
Най-честият ранен симптом на склеродермия обаче е съвсем друг: феноменът на Рейно, който дължи името си на френския лекар Морис Рейно (1834-1881), който пръв предоставя научно описание за него. Промените в кръвоносните съдове, причинени от синдрома на Рейно, могат да предшестват появата на склероза на кожата с няколко години.
Представяме ви основните симптоми по-долу.
Синдром на Рейно
Всички знаем нормалната реакция на тялото ни към студа. За да се предпази от студ, той намалява загубата на топлина, като насочва повече кръв от повърхностните съдове към по-дълбоките вени.
В случай на синдром на Рейно, лошата регулация на вегетативната нервна система причинява прекомерно стесняване и рязко свиване на съдовете. Те се стягат толкова силно в студа, че притока на кръв се спира за няколко минути, докато свиването спре. Пръстите на ръцете или краката първо стават бели, след това лилави и накрая червени („трицветен феномен“). Бялото оцветяване показва прекъсване на циркулацията, синьото оцветяване показва кислородния дефицит в тъканите, а червеното оцветяване показва връщането на циркулацията.
Пристъпът на Рейно е придружен от изтръпване и понякога силна болка. По-рядко може да се случи, че и други области, изложени на студ, като носа и ушите, също са засегнати.
Феноменът на Рейно е типичен, но не систематичен, предупредителен знак за склеродермия. Болезненото свиване на кръвоносните съдове може да бъде свързано и с други заболявания и дори да засегне здрави хора. Подозрението за склеродермия може да бъде потвърдено или отказано за всеки отделен случай чрез ревматологично изследване.
Склероза на кожата
При хора със склеродермия влакната на съединителната тъкан се размножават по цялото тяло и се втвърдяват. Пациентите описват чувство на стягане. Цялото тяло се свива и забавя движението.
В ранните етапи склерозата на кожата причинява главно удебеляване и втвърдяване на кожата на лицето и пръстите, което стяга и придобива восъчен блясък. Често се случва фините линии да изчезнат.
В същото време плъзгащата способност на кожата се влошава. По-трудно е да се дърпа или да се движи. Плътна и трудна за плъзгане, кожата възпрепятства движенията на малките стави на пръстите на ръцете и краката. По отношение на зоната около устната кухина, приемането на храна и грижата за зъбите може да бъде затруднено.
Освен това могат да се появят ясно видими червени вени, особено по лицето и деколтето. Може да се наблюдава и удебеляване на кожичките на ноктите, свързано с нарушение на растежа на ноктите.
С напредването на болестта кожата често отново изтънява. Има и намаляване на подкожната мастна тъкан. В случай на сериозно увреждане на ръцете, пръстите могат да се стеснят („пръстите на Мадона“) и да се свият под формата на нокти.
И накрая, изражението на лицето може да замръзне като маска. Това затруднява хората да затворят клепачите си или да отворят широко уста. Около устата бръчките, ориентирани към устните, стават по-дълбоки („бръчки в джоба на чантата“).
Стави и мускули
Много хора със склеродермия имат проблеми с опорно-двигателния апарат, най-често в ставите на пръстите и китките, но също и в лактите или бедрата. Ставите могат да се втвърдят, да се възпалят и да причинят силна болка. Има също така втвърдяване на сухожилията и компресия на нервите в китката (синдром на карпалния тунел).
Мускулите също са засегнати от склеродермия, или чрез възпаление (миозит), или индиректно. Болките в ставите всъщност обезкуражават пациентите от всякакви физически натоварвания, което води до намаляване на мускулната маса и отслабване на мускулите.