СКЛЕРОДЕРМИЯ (Патологии) - здравен съвет за склеродермия
Да не се бърка с множествена склероза.
Под общия термин на склеродермия (което идва от гръцкия "scleros" = твърд и "derma" = кожа), ние обозначаваме набор от състояния с неизвестна причина, имащи общо склерозно уплътняване на кожата.
Това е заболяване с автоимунен произход: имунната система реагира неадекватно и причинява увреждане на съдовете и съединителната тъкан на различни органи като стомашно-чревния тракт, белите дробове, сърцето и бъбреците. Степента и процентът на такова или такова увреждане варират при пациентите, което може да причини развитието на увреждания и да намали оцеляването.
Кой има склеродермия ?
Проучванията, проведени върху склеродермия, показват, че:
По-често се среща при жени (3 жени за 1 мъж), освен когато е професионална причина.
Системната склероза най-често започва между 30 и 50 години при жените, между 40 и 50 при мъжете, независимо от расата.
Болестта е изключителна при деца.
Той не е нито заразен, нито наследствен. Открити са някои случаи на фамилни форми, но това са изключителни случаи за изключително заболяване.
Болестта засяга около 200 души на 1 милион. В Белгия се изчислява между 1500 и 2000 пациенти (всички склеродермия взети заедно) и 200 нови случая вероятно ще бъдат диагностицирани годишно.
Какви са причините за склеродермия ?
Най-новата теория включва няколко механизма: имунен, съдов и клетъчен. Основната аномалия произтича от неизправност на тип клетки, наречена фибробласт. Фибробластите са важна част от поддържащите тъкани на кожата и други органи на тялото; основната им функция е да отделят колаген. Основната характерна лезия на склеродермия е свръхпроизводството на колаген, което е качествено нормално, но увеличено по размер и брой. Този излишен колаген е отговорен за склерозата: удебеляване и втвърдяване на кожата и вътрешните органи.
Също така знаем, че няколко гена участват в тази патология и че различни вещества, използвани професионално (силициев диоксид, смола, някои детергенти и др.), Също могат да я предизвикат при генетично чувствителен пациент. В момента се провеждат изследвания за въздействието на екологичния фактор.
Как се проявява ?
По същество има две форми на склеродермия.
1. Чиста кожна склеродермия (локализирана)
Това е по-малко сериозната форма на заболяването. Почти изключително има увреждане на кожата, която се склерозира под формата на една или повече плаки, които могат да седят навсякъде по тялото. На нивото на тези плочи кожата е повече или по-малко скована, понякога е трудно да се набръчка и изглежда прилепва към подлежащите мускули и кости. Кожата придобива перлено бял цвят с, понякога около петна, люляк пръстен, показващ възпалението и следователно активността на заболяването. Вътрешните органи са много рядко засегнати; прогнозата за развитието на тази патология е много оптимистична.