Ситуация с хемофилия в педиатрично отделение в източния регион на Мароко
Нуфиса Бенаджиба
1 Педиатричен отдел, болница Ал Фараби, Университетска болница Мохамед VI, Университет Мохамед I, Ужда, Мароко
Yousra EL Boussaadni
1 Педиатричен отдел, болница Ал Фараби, Университетска болница Мохамед VI, Университет Мохамед I, Ужда, Мароко
Мохамед Алябри
1 Педиатричен отдел, болница Ал Фараби, Университетска болница Мохамед VI, Университет Мохамед I, Ужда, Мароко
Ясамин Бентата
2 Лаборатория по физиология Университет Мохамед I, Ужда, Мароко
Rim Amrani
1 Педиатричен отдел, болница Ал Фараби, Университетска болница Мохамед VI, Университет Мохамед I, Ужда, Мароко
Мария rkain
1 Педиатричен отдел, болница Ал Фараби, Университетска болница Мохамед VI, Университет Мохамед I, Ужда, Мароко
обобщение
Въведение
Хемофилията е повсеместно заболяване с честота 1/10000 раждания [1, 2]. През последните години беше постигнат голям напредък във всички диагностични и терапевтични аспекти на лечението на пациенти с хемофилия [3]. За 80% от хемофилиците, живеещи в развиващите се страни, хемофилията продължава да бъде болест с тежки медицински и социални последици; и това при липсата на лечение с концентрати на антихемофилен фактор поради високата им цена и липсата на социална сигурност при повечето пациенти. Такъв е случаят в нашата страна Мароко, където изчисляваме броя на хемофилиците на 3000 при липсата за момента на национален регистър. Усилията на различните пациентски асоциации и медицински екипи доведоха до създаването на национална програма за грижа за хемофилия от края на 2012 г. В тази работа ние докладваме нашия опит в грижата за хемофилия в педиатричната служба в регионалния референтен център в на изток от Мароко. Нашата цел беше да оценим заболеваемостта от това състояние при нашите условия на мониторинг.
Методи
Пациенти
Нашето проучване се фокусира върху 16 пациенти с хемофилия, събрани в регионалния референтен център по хемофилия в педиатричната служба в източната част на Мароко от началото на 2011 г. до декември 2013 г. Критериите за включване бяха: възраст от 18 години - процент на колабиращия антихемофилен фактор - и редовно наблюдение в рамките на службата Отбелязахме чрез операционен лист: епидемиологични и клинични данни (оценени по вида, тежестта на хемофилията, възрастта на пациентите, възрастта на диагнозата, съществуването на други членове на хемофилия в семейството), терапевтични данни и еволюционни данни, по-специално появата на предимно ортопедични усложнения. Нашият център организира редовно проследяване на хронични хемопатии, наред с други, за пациенти с хемофилия от дневна болнична система. Тези пациенти бяха дошли директно в центъра или бяха насочени към нас от други структури в източния регион.
Методи
Направихме надлъжно проспективно проучване. Веднъж диагностицирани, пациентите бяха обучени как да управляват леки кръвоизливи у дома. Домашното лечение на хемартроза и хематом се състоеше в обездвижване на засегнатия крайник, след това поставяне на лед и извършване на ранна мобилизация на ставата веднага щом болката престане. Лекото външно кървене се лекува с непрекъснато локално налягане. Всички инциденти са отбелязани в тетрадка, с която лекарят се е консултирал по време на тримесечни срещи. За хемартроза, която е устойчива на домашно лечение, пациентите трябва да отидат в отделението, където са получавали или не, в зависимост от тежестта на кървенето, инфузия на плазма или концентрати на фактор в зависимост от наличността. Решението за завеждането на пациента в болницата е взето след съвета на лекуващия лекар или медицинската сестра на лечебния център, достигнат по телефона.
Заболеваемостта се оценява на годишната честота на хемартроза (общ брой, брой на пациент, брой на ставата), тяхната връзка със степента на тежест на заболяването, годишната честота на мускулни хематоми и външни кръвоизливи (общ брой и брой на пациент), мястото на лечение и необходимостта от инфузия на прясно замразена плазма или прилагане на факторни концентрати, ако има такива.
Медико-социалните последици бяха оценени върху разпространението на ставни последствия, това на повърхностния антиген на вируса на хепатит В (HBsAg) и на антителата срещу вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ). Скринингът за тези инфекциозни агенти се извършва по метода Elisa в продължение на 6-месечен цикъл. В допълнение към предишните данни, въздействието на болестта се оценява и по степента на отсъствия и неуспех в училище. Резултатите бяха анализирани чрез Excel.
Резултати
Епидемиологични и социално-икономически данни
Това са 15 хемофилици тип А, разпределени както следва: 3 случая на тежка хемофилия (20%), 5 умерени хемофилици (33%) и 7 леки хемофилици (47%) и един случай на хемофилия Б. Средната възраст е 6 години и 2 месеца +/- 3.7 години с пик между 5 и 10 години. Продължителността на развитието варира между 2 месеца и 10 години в зависимост от пациента със средна продължителност 3 години и 3 месеца +/- 2,5 години. Фамилната анамнеза за хемофилия се открива в 44% от случаите, докато в останалите случаи болестта е известна като Novo. Понятието родство е отбелязано в 25% от случаите, една трета от нашите пациенти нямат социално осигуряване, 20% имат задължително здравно осигуряване (AMO), а при 47% това е планът за бедни пациенти (RAMED).
Обстоятелства на откриване
Заболяването е разкрито в 50% от случаите чрез кръвоизливи след обрязване, в 25% от хеморагични епизоди, настъпили след минимална травма, а в останалите случаи или 25% от синини в коленете на възраст разходка. Броят на хеморагичните инциденти годишно варира между 1 и 10 епизода в зависимост от тежестта на заболяването с 3 епизода като средна цифра, всички форми комбинирани, с преобладаване на хемартроза в 60%, последвано от хематоми на меките тъкани в 40 % случаи, докато външни кръвоизливи, по-специално епистаксис и гингиворагия, са наблюдавани в 20% от случаите. Възрастта на диагнозата в нашата серия е 2,65 години +/-2,36