Системна склероза - склеродерма фиброза на кожата
Системната склероза, склеродермия, причинява фиброза с патологично увеличаване на съединителната тъкан на кожата, но и на вътрешните органи.
Терминът системна склероза, склеродермия, описва заболявания, които могат да доведат до фиброза на кожата, съединителната тъкан и вътрешните органи. А именно чрез увреждане на ендотелните клетки, което води до хипоксия на околната тъкан. Също така в следващото за производството на трансформиращ растежен фактор бета (TGFb). Редовно се засягат кожата и кръвоносните съдове, както и белите дробове, хранопровода и стомаха. Бъбреците и сърцето обаче са по-рядко засегнати.
По принцип удебеляването и втвърдяването на кожата на ръцете и краката са типични симптоми на системна склероза. С дифузната форма може да засегне и ръцете, тялото и лицето. Нарушенията на кръвообращението, причинени от стесняване на кръвоносните съдове, често водят до атаки на бяло и синьо обезцветяване (феномен на Рейно) на пръстите на ръцете и краката.
Те могат да причинят язви на върха на пръстите на ръцете и краката. Затруднено дишане, проблеми с преглъщането и киселини, както и болки в ставите могат да показват участие на белите дробове, хранопровода и ставите.
Системна склероза, склеродермия
При системната склероза се прави разлика между така наречената дифузна кожна форма (dcSSc), която може да засегне цялата кожа и има тенденция да протича на фази, и така наречената ограничена кожна форма (lcSSc, по-рано CREST), която включва кожата на лицето, ръцете (краката) и предмишниците (Долен крак) е ограничен и който пълзи.
Клинично пациентите страдат от масивен синдром на Рейно и нарастваща фиброза на кожата. Често се появяват язви на пръстите, които трудно се лекуват. Пациентите обаче страдат и от често засягане на хранопровода с изразен рефлуксен езофагит.
В допълнение, често има заплашителни последици от интерстициална белодробна болест и евентуално белодробна хипертония (белодробна хипертония, PH). Целият стомашно-чревен тракт, сърцето, бъбреците и ставите също могат да бъдат засегнати.
Бъбречната криза със склеродермия с изключително високи стойности на кръвното налягане и остра бъбречна недостатъчност, както и сърдечното засягане, свързано с тежки сърдечни аритмии, са остро животозастрашаващи.
Установените терапевтични възможности за системна склероза са за съжаление много ограничени. Например циклофосфамидът помага при остър алвеолит в контекста на белодробно засягане. Активната съставка обикновено се прилага интравенозно в много високи дози (1,0 до 1,5 g/m2) месечно. администриран.
Автоложна трансплантация на стволови клетки
Аутоложна трансплантация на стволови клетки също трябва да се обсъжда при пациенти с бързо влошаваща се дифузна кожна склеродермия, без да се заплашва увреждане на органите. В противен случай приложението на АСЕ инхибитори при бъбречна криза (изключително високи дози, до няколкостотин милиграма дневно) и тяхната профилактика и прилагането на инхибитори на протонната помпа за рефлукс езофагит са гарантирани.
Ендотелиновият рецепторен блокер бозентан предпазва от язви на пръстите и може да намали повишеното белодробно артериално налягане. Силденафил може да има подобен ефект.
За синдрома на Рейно се използват калциеви антагонисти, нитрати и производни на простагландин като алпростадил с различна степен на успех.
Хематологични аномалии при системна склероза
Системната склероза (SSc) е заболяване на съединителната тъкан, което за разлика от някои други системни заболявания на съединителната тъкан, особено системния лупус еритематозус, рядко причинява хематологични нарушения.
С развитието си те засягат червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите. Най-честата причина за аномалиите на червените клетки е микроцитната анемия, която е резултат от микрокървене с телеангиектазия в храносмилателната лигавица при пациенти със системна склероза.
Ако пациентите със системна склероза страдат от тежки хематологични нарушения, диференциалната диагноза трябва да включва и други системни заболявания на съединителната тъкан или хемато-онкологични заболявания (лимфо/миелопролиферативен синдром). Диференциалната диагноза на паранеопластичния синдром е важна, особено ако хематологичните симптоми се развиват малко след диагностицирането на системна склероза и при възрастни хора.
Литература:
Wielosz E, Majdan M. Хематологични аномалии при системна склероза. Ревматология. 2020; 58 (3): 162-166. doi: 10.5114/reum.2020.96655
A Sulli, S Paolino, C Pizzorni, G Ferrari, G Pacini, G Pesce, L Carmisciano, V Smith, M Cutolo. Прогресия на капиляроскопските модели на ноктите и корелация с участието на органи в системна склероза. 12-годишно проучване, Ревматология. Том 59, брой 5, май 2020 г., страница 1192, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226
Denton CP, Khanna D. Системна склероза. Лансет. 2017 7 октомври; 390 (10103): 1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 30933-9. Epub 2017 13 април.
Източник: Системна склероза - причини, диагностика и терапия на склеродермия. MEDMIX 1/2009.