Системна склероза или склеродермия всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до диагнозата
склеродермия
Системната склероза е хронично заболяване с неизвестна причина, характеризиращо се с дифузна фиброза, дегенеративни промени и съдови аномалии в кожата, ставите и вътрешните органи (особено в хранопровода, долната част на храносмилателния тракт, белите дробове, сърцето и бъбреците).
Медицински екип на MedLife - 3D ултразвук, ревматология
Системна склероза - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори
Системната склероза е почти 4 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
Обикновено се среща на възраст между 20 и 60 години и е рядко при деца.
Системната склероза може да възникне при смесено заболяване на съединителната тъкан.
Имунологичните механизми и наследствеността - участват определени HLA подтипове - играят роля в етиологията на заболяването. Патофизиологичните механизми се състоят от съдови лезии с активиране на фибробластите; има прекомерен синтез на колаген и други извънклетъчни протеини в различни тъкани.
Системна склероза - симптоми
Симптоми на системна склероза
Най-честите симптоми и признаци на появата са феноменът на Рейно и прогресиращо подуване на дисталните крайници, с постепенно уплътняване на кожата на нивото на пръстите. Полиартралгията също е важна. Храносмилателните разстройства (напр. Киселини, дисфагия) или респираторни оплаквания понякога са първата проява на заболяването.
Отокът на кожата обикновено е симетричен и прогресира до втвърдяване. Той може да бъде разположен само на пръстите (склеродактилия) и ръцете или може да засегне по-голямата или цялата кожа. Кожата може да стане опъната, блестяща и хипо или хипер пигментирана; лицето става като маска. Телангиектазии могат да се появят в пръстите, гърдите, лицето, устните и сърцето. Подкожните калцификации се появяват главно в пулпата на пръстите и издатините на костите. Трофичните язви са често срещани особено в пулпата на пръстите, над фаланговите стави или варовити възли.
Полиалтралгия или лек артрит могат да бъдат видни характеристики.
На нивото на пръстите, метакарпо-фаланговите стави и лактите, може да се инсталира флексиен контакт.
Езофагеалната дисфункция е най-честото висцерално увреждане и се среща при повечето пациенти.
Дисфагия, обикновено ретростернална, обикновено настъпва първо. Впоследствие киселинният рефлукс може да причини киселини и стриктури.
Хипомотилитетът на тънките черва води до прекомерно разпространение на анаеробни бактерии, което може да доведе до малабсорбция. Газовете могат да проникнат в засегнатата чревна стена, като са рентгенологично видими.
Билиарна цироза може да се появи при пациенти със синдром на CREST (кожна калциноза, феномен на Рейно, езофагеален дисморфизъм, склеродактилия, телеангиектазии) - ограничена кожна склеродермия.
Увреждането на белите дробове обикновено е бавно, със значителни индивидуални вариации, но е често срещана причина за смърт. Може да настъпи белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, като и двете влошават прогнозата. Може да възникне перикардит с натрупване на перикардна течност или плеврит. Сърдечните артерии са често срещани в такива случаи.
Тежки бъбречни увреждания, често внезапно инсталирани, могат да се появят през първите 4-5 години от еволюцията при пациенти с дифузна склеродермия.
Диагностика на системна склероза
Диагнозата може да бъде очевидна при пациенти, които се проявяват с комбинация от класически прояви: феномен на Рейно, дисфагия и втвърдена кожа. В някои случаи обаче диагнозата не може да бъде установена клинично и лабораторните тестове могат да аргументират вероятността от заболяване, но не могат да го изключат.
Трябва да се определят серумни антинуклеарни антитела (ANA) и антиSCL-70 антитела.
Anit SCL-70 антителата са по-чести при пациенти с дифузна склеродермия, отколкото при тези със синдром на CREST. Ревматоидният фактор също присъства при 33% от пациентите.
Системна склероза - лечение
Специфичното лечение е трудно, често се фокусира върху лечение на усложнения.
Нито едно лекарство не влияе значително върху общото естествено развитие на системната склероза, но има различни лекарства, полезни за лечение на специфични симптоми или различни висцерални нарушения.
Нестероидните противовъзпалителни лекарства са полезни за лечение на артрит. Кортикостероидната терапия може да се използва при миозит или смесено заболяване на съединителната тъкан .
В случай на белодробен алвеолит могат да бъдат полезни различни имуносупресори.
В случая на феномена на Рейно могат да бъдат полезни блокери на калциевите канали като нифедипин или препарати с удължено освобождаване или блокери на ангиотензиновите рецептори.
На тези пациенти се препоръчва топло облекло. При дигитална исхемия могат да се използват инфузии интравенозно. с простагландин Е1 или симпатикови блокери. Рефлуксният езофагит се облекчава с диета с чести, но количествено намалени хранения, високи дози стомашен протектор и спане с главата на леглото по-високо.
Физиотерапията може да бъде полезна за поддържане на мускулната сила, но е неефективна за предотвратяване на ставни контракции.
Ревматология, офталмология - други заболявания