Системна склеродермия
Системна склеродермия - хронично системно заболяване на съединителната тъкан и малки съдове с широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и стромата на вътрешните органи и симптоми на облитериращ ендартериит под формата на системен синдром на Рейно.
Етиологията е неизвестна. Задейства се от охлаждане, нараняване, инфекция, ваксинация и др.
В патогенезата водеща роля играе нарушението на метаболизма на колагена, свързано с функционалната хиперактивност на фибробластите и гладкомускулните клетки на съдовата стена. Също толкова важен фактор в патогенезата е нарушението на микроциркулацията, причинено от увреждане на съдовата стена и промени в интраваскуларните агрегатни свойства на кръвта. В известен смисъл системната склеродермия е типично колагеново заболяване, свързано с прекомерно образуване на колаген (и фиброза) от функционално дефектни фибробласти и други колагенообразуващи клетки. Семейно-генетичното предразположение има значение. Жените се разболяват 3 пъти по-често от мъжете.
Симптоми, разбира се
Обикновено заболяването започва със синдрома на Рейно (вазомоторни нарушения), трофични разстройства или постоянни артралгии, загуба на тегло, треска, астения. Започвайки с някой симптом, системната склеродермия постепенно или по-скоро бързо придобива чертите на мулти-синдромно заболяване.
Кожната лезия е патогномоничен признак на заболяването. Това е често срещан плътен оток, по-късно - стягане на кожата и атрофия. Кожата на лицето и крайниците претърпява най-големи промени; често кожата на цялото тяло е плътна. В същото време се развива фокална или широко разпространена пигментация с области на депигментация, телеангиектазия. Характеризира се с язви и пустули по върховете на пръстите, които не зарастват дълго време и са изключително болезнени, деформация на краката, косопад до оплешивяване и други трофични разстройства.
Често се развива фиброзиращ интерстициален миозит. Мускулният синдром се придружава от миалгии, прогресивно втвърдяване, след това мускулна атрофия и намаляване на мускулната сила. Само в редки случаи се наблюдава остър полимиозит с болка, подуване на мускулите и пр. Фиброзиращите промени в мускулите са придружени от фиброза на сухожилията, което води до мускулно-сухожилни контрактури - една от причините за сравнително ранното увреждане на пациентите. увреждането е свързано главно с патологични процеси в периартикуларните тъкани (кожа, сухожилия, ставни капсули, мускули). Артралгии се наблюдават при 80 - 90% от пациентите, често придружени от тежка деформация на ставите поради пролиферативни промени в периартикуларните тъкани; Рентгеновото изследване не разкрива значителни разрушения. Важна диагностична характеристика е остеолизата на терминала, а в тежки случаи и средните фаланги на пръстите, по-рядко на краката. Отлагането на калциеви соли в подкожната тъкан се локализира главно в областта на пръстите и периартикуларните тъкани, изразяващо се под формата на болезнени неравномерни образувания, понякога спонтанно отварящи се с отхвърляне на подобни на трохи трохи варови маси.
Увреждане на сърдечно-съдовата система се наблюдава при почти всички пациенти: миокардът и ендокардът са засегнати, рядко перикардът. Склеродермичната кардиосклероза се характеризира клинично с болка в сърцето, задух, екстрасистолия, заглушаване и систоличен шум на върха, разширяване на сърцето отляво. Рентгеновото изследване разкрива отслабване на пулсацията и гладкостта на контурите на сърцето, с рентгенокимография - тъпи зони в зони с голяма фокална кардиосклероза; а в най-тежките случаи се образува сърдечна аневризма във връзка със заместването на фиброзна мускулна тъкан. ЕКГ обикновено показва намаляване на напрежението, нарушения на проводимостта до атриовентрикуларен блок; подобна на инфаркт ЕКГ възниква с развитието на масивни огнища на фиброза в миокарда. Ако процесът е локализиран в ендокарда, е възможно развитието на сърдечно заболяване от склеродермия и увреждане на париеталния ендокард. Обикновено страда митралната клапа. Склеродермичната болест на сърцето се характеризира с доброкачествено протичане. Рядко се развива сърдечна недостатъчност, главно с широко увреждане на сърдечния мускул или и трите му мембрани.
Поражението на малки артерии, артериоли причинява такива периферни симптоми на склеродермия като синдром на Рейно, гангрена на пръстите. Поражението на съдовете на вътрешните органи води до тежка висцерална патология - кръвоизливи, исхемични и дори некротични промени с клинична картина на тежък висцерит (разпадане на белодробна тъкан, „истински склеродермален бъбрек“ и др.). Съдовата патология определя скоростта на процеса, неговата тежест и често резултата от заболяването. В същото време е възможно увреждане на големи съдове с клинична картина на облитеранен тромбоангиит; развиват се исхемични явления и често гангрена на пръстите на пръстите на краката, мигриращ тромбофлебит с трофични язви в областта на краката и краката и др.