Системна склеродермия - Католическа клиника Бохум

Вътрешна медицина

  • Католическа клиника Бохум
  • Катедри
  • Вътрешна медицина
  • Департаменти/зони
  • ревматология
  • Системна склеродермия

Системната склеродермия е възпалително, ревматично системно заболяване. Това многоорганно заболяване, което принадлежи към така наречените колагенози (дифузни заболявания на съединителната тъкан), е свързано със склеротерапия на кожата и подкожната тъкан, както и с участието на множество вътрешни органи (напр. Бели дробове, стомашно-чревни, бъбречни, сърдечни) в различна степен.

склеродермия

Който се разболява?

Системната склеродермия е много рядко заболяване. Честотата е приблизително 0,5-1,5/100 000 жители/година. Обикновено се среща на възраст между 30 и 50 години. Година на живота. Жените са 10-15 пъти по-склонни да бъдат засегнати от мъжете. Американската асоциация по ревматизъм (ARA) разграничава две форми:

  1. Ограничена системна склеродермия
  2. Дифузна системна склеродермия

етиология

Причината за развитието на болестта е до голяма степен неизвестна.
При това системно заболяване играят роля различни автоимунни механизми (т.нар. „Автоимунно заболяване“) между специални бели кръвни клетки и наличието на различни автоимунни антитела. Наред с други неща, се обсъждат генетично разположение (корелация с HLA-B8 и HLA-DR5), нарушение на микроциркулацията (нарушение на кръвообращението в най-фините съдове) и нарушение на метаболизма на съединителната тъкан (увеличаване и втвърдяване на съединителната тъкан).

Симптоми

диагноза

Диагнозата на системна склеродермия често може вече да бъде поставена въз основа на типичната клинична картина с типичните кожни промени. Това обаче може да бъде трудно в ранните стадии на заболяването.

Диагностичните критерии за системна склеродермия от Американския колеж по ревматология (ACR) са:
Основен критерий:
Кожата, подобна на склеродермия, се променя близо до метатарзофалангеалните стави

  • Склеродактилия
  • белези с форма на трапчинка или загуба на вещество в дисталните меки тъкани на пръстите и/или пръстите на краката
  • двустранна базална белодробна фиброза

Диагнозата се потвърждава, когато са изпълнени или главният критерий, или поне два второстепенни критерия. Критериите обаче не са много чувствителни за ранния стадий на системна склеродермия.

Лабораторни стойности

Освен това обширни кръвни тестове служат за потвърждаване на диагнозата. По-специално тук се използва откриването на специални антитела. Антинуклеарни антитела (ANA) могат да бъдат открити в около 90% от случаите. Антитела към ДНК топоизомераза I (Scl-70) могат да бъдат открити при приблизително 20-40% при пациенти с дифузна системна склеродермия и антицентромерни антитела при 50-60% при пациенти с ограничена системна склероза (CREST синдром) ще. По-рядко се срещат антитела срещу РНК полимераза I, II, III (5-22%), TH (7-2-РНК-протеинов комплекс; 4-13%) или фибриларин (U3-RNP; около 3%). Прибл. 30% от пациентите имат положителен ревматоиден фактор. Освен това, в много редки случаи има и форми на заболяването, при които откриването на автоантитела не е успешно.
Ако подозрението за системна склеродермия се потвърди, трябва да се извършат последващи прегледи, за да се установи възможното системно участие. Те включват изследване на белодробната функция, както и образни тестове за оценка на възможни промени в областта на белите дробове, сърцето и коремните органи. Освен това има функционален тест на бъбреците и, в случай на съответни оплаквания, гастроскопия и колоноскопия.

терапия

Избраната терапия зависи от тежестта на заболяването. Не е възможно да се излекува болестта; терапия винаги трябва да се дава в случай на симптоми. С оптимална настройка на терапията прогресията на заболяването може да бъде значително намалена и в най-добрия случай да бъде спряна. Терапията се извършва според етапа, като се вземат предвид водещите симптоми.

Терапия за синдром на Рейно:

  • Защита от студ, никотинова абстиненция
  • Блокери на калциевите канали: дългодействащ нифедипин или нитрендипин
  • Инфузии на илопрост или проставазин
  • Bosentan (антагонист на ендотелиновия рецептор) е показал много добра ефективност за предотвратяване на некроза на върха на пръста в клинични проучвания

Терапия с ангажиране на органи:

  • Пероралният или интравенозният циклофосфамид в комбинация със стероиди може да подобри склеродермията и да стабилизира белодробното засягане (в случай на флориден алвеолит)
  • Ако става въпрос за ставата, често се използва метотрексат, вероятно в комбинация със стероиди
  • Автоложната трансплантация на стволови клетки от периферна кръв е запазена за случаи с ранен стадий на заболяването с бързо прогресиращ ход с тежко засягане на кожата и напреднала манифестация на органи
  • След въвеждането на АСЕ инхибиторите се наблюдава ясно подобрение на бъбречната функция с бъбречно засягане. Следователно, всички пациенти трябва да получават АСЕ инхибитор дори с нормална бъбречна функция или начало на артериална хипертония

В случай на белодробна артериална хипертония, терапията определено трябва да се провежда след консултация с опитен пулмолог:

  • Калциеви антагонисти
  • Терапевтична антикоагулация с Marcumar (таргет INR 2.0)
  • Аналози на простациклин
  • Бозентан: много ефективен при първична и вторична белодробна артериална хипертония
  • Инхибитори на фосфодиестеразата (напр. Сиденафил)

Заключителна дума

Уважаеми пациенти, надяваме се, че нашите забележки са ви дали разбираем преглед на системната склеродермия. Дори ако това е рядка клинична картина, тези обяснения трябва да ви насърчават да се консултирате с лекар във всеки случай, ако има съответни оплаквания и клинични симптоми. Ако системната склеродермия вече е диагностицирана, надяваме се да сме адекватно информирали засегнатите пациенти за клиничната картина и нейните терапевтични възможности.