Системна склеродермия - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автоимунологична мултисистемна фиброза, принадлежаща към така наречената колагеноза, с фиброза на кожата, подкожната тъкан и многобройни други органи (съдове, бели дробове, черва, скелет, бъбреци, сърце, черен дроб) в различна степен, както и заличаваща ангиопатия с фиброза и заличаване на малки съдове (ангиопатия на лука на кожата с интимна пролиферация) с инфаркти на кожата и органите.

системна

Класификация

  • Прави се разлика между ограничени и дифузни форми.
  • Така нареченият синдром на CREST (на английски: Calcinosis, Raynaud fenomen, Esophageal hypomotility, Scleroderma, Telanggiectasis) е подтип на ограничената системна склеродермия и характеризира общ модел на заболяване.
  • Класификация на системната склеродермия според активността на заболяването:
    • Остра възпалителна (злокачествена) системна склеродермия с бързо прогресиране на склерозата, със или без органни симптоми.
    • Хронична възпалителна (често съдово подчертана) системна склеродермия с интермитентна прогресия, със или без органна симптоматика.
    • Афлегматична системна склеродермия, със или без органна симптоматика.
    • Изгоряла системна склеродермия в крайното склеротично състояние, без признаци на активност.
    • Системна склеродермия без склеродермия (без признаци на склероза на кожата).
  • Клинично има три основни типа ADF:
    • Тип I: Акрален тип (най-често срещана форма с подчертан съдов компонент).
    • Тип II: Проксимален възходящ тип с възходяща склеротерапия на предмишниците и горната част на ръцете. Участие на храносмилателния тракт, белите дробове, бъбреците и черния дроб (предимно билиарна цироза).
    • Тип III: склеродермия на стъблото (тип стъбло) с центробежно разпространение. Феноменът на Рейно може да отсъства. Участие на ставите и вътрешните органи (сърце, бъбреци, храносмилателен тракт). Фебрилни температури.
  • Американската асоциация по ревматизъм (ARA) прави разлика между:
    • Ограничена системна склеродермия.
    • Дифузна системна склеродермия.

Интересно също

Хронично леко увреждане на кожата с голямо зачервяване, евентуално и временно изгаряне отстрани на врата.

Поява/епидемиология

По света, общо за всички популации. В случай на чернокожи и испанци, обикновено по-висока степен на тежест, наблюдавана отколкото при белите.

  • Честота: 0,5-1,5/100 000 жители/година
  • Разпространение: 10-15/100 000 жители/година.

Етиопатогенеза

  • Системно заболяване с хуморални и клетъчни имунни явления, напр. Депресия на Т-лимфоцитите, поява на клонални Т-клетки (около 30% от пациентите), доказателства за антинуклеарни фактори.
  • Обсъждат се генетично разположение (корелация с HLA-B8, HLA-DR5), нарушаване на микроциркулацията (първоначално функционална, след това лезии на ендотелните клетки), нарушаване на регулацията на метаболизма на съединителната тъкан (повишен биосинтез на протеогликани и колаген).
  • Стимулиращите антитела срещу PDGF рецептора (= рецептор на "растежния фактор, получен от тромбоцити" [виж също растежни фактори и тирозин кинази]) и анормалната трансдукция на TGF-бета сигнал могат да играят роля; това би обяснило клиничния ефект на инхибиторите на тирозин киназата. Може също така да се покаже, че хемокинът CCL13 все повече се експресира в кожата на пациенти със системна склеродермия. Серумното ниво на този хемокин (диагностичен маркер) също се повишава.

проявление

Обикновено между 30.-50. LJ настъпва. Жените са 10-15 пъти по-склонни да бъдат засегнати от мъжете.

Клинична картина

Продром: Нехарактерно нарушение на общото състояние, акроцианоза, livedo racemosa, чувствителност към студ през студения сезон. Феноменът на Рейно се среща в 60-90% от случаите, често като първият симптом на PSS. Тип I също е посочен като ограничена форма, тип II и III като дифузни форми (в англо-американската литература).

Налице са неспецифични признаци на възпаление.

Ревматоидните фактори са положителни в 20 до 30% от случаите.

Серологията на сифилис е фалшиво положителна в 5% от случаите.

Студените аглутинини се откриват в 25% от случаите. Може да присъства и левкоцитурия, еритроцитурия или протеинурия. Електрофорезата също така показва повишени гама имуноглобулини.

Автоантитела може да бъде откриваема i.a. срещу Scl-70 (топоизомераза I, 36-70% положителна), центромери (ACA) (до 70%), PM-Scl (приблизително 3%), фибриларин, Ku (до 50%, препратка към Синдром на припокриване), РНК полимераза I (8%) или едноверижна ДНК (4%).

хистология

  • Ранен стадий: Дискретни периваскуларни и периаднексиални (особено около еккринните потни жлези) и дифузни кръгли клетъчни инфилтрати с лимфоцити, плазмени клетки и няколко макрофаги. Оток на дермата. Малка дермална фиброза. Епидермисът и съдовете на дермата са нормални.
  • Късен етап: дермата се разширява, съдовете се разредяват. Периваскуларните кръгли клетъчни инфилтрати са видими в дълбоката дерма и съседните субкути. Хомогенизираните, разширени снопове колагенови влакна вървят успоредно на повърхността на кожата. Аднексите са атрофични, съдовете стеснени под формата на прорези. Еккринните потни жлези са зазидани.
  • Мастна тъкан: Предимно септален паникулит, който може да се разпространи в периферията на лобулите, което води до появата на смесен септален/лобуларен паникулит. Преградите са разхлабени оточни, разширени и предимно инфилтрирани от лимфоидни клетки. Подкожната мастна тъкан се намалява частично за сметка на разширяващата се съединителна тъкан.

диагноза

Диференциална диагноза

  • Ограничена склеродермия (морфея), особено ако изглежда като генерализирана ограничена склеродермия (липса на серологични автоимунни явления и липса на органно участие).
  • Генерализиран лихен склерозус и атрофикус (диференцирана хистология; няма серологични автоимунни явления; няма системно участие).
  • Автоимунни заболявания, които могат да бъдат свързани със склеротерапия на кожата. Те включват: дерматомиозит; Лупус еритематозус, системен (серологични автоимунни явления винаги откриваеми; хистологичната и имунохистологична диференциация са важни). Наблюдават се припокриващи се клинични картини със СЛЕ и дерматомиозит (синдром на припокриване).
  • Групата "склеродерма-подобни заболявания", псевдосклеродермата, е от голямо значение за диференциалната диагноза.
  • Нефрогенна системна фиброза (след приложение на контрастни вещества, съдържащи гадолиний)
  • Клинични снимки, подобни на склеродермия, дължащи се на химически нокса (винилхлорид, силициев диоксид - виж също силикоза)

Усложнение (я)

терапия

Възпалителни PSS с бърза прогресия (ESR, ANA, ревматоиден фактор поз., Полиартрит):

  • Инфузирайте простагландин Е (напр. Простастазин) интраартериално (1-2 пъти/ден 10 μg алпростадил в 25 ml физиологичен разтвор в продължение на 60-120 минути.) Или интравенозно (40 μg алпростадил в 50-250 ml физиологичен разтвор в продължение на 2 часа 2 пъти на ден).
  • Алтернативно, Iloprost (Ilomedin) 0,5 ng/kg телесно тегло/мин. i.v. прилагани в продължение на 6 часа в продължение на 21 дни. С рентгенологично доказани, ограничени стенози на Аа. ulnaris и radialis, стесненият съдов сегмент може да бъде преодолян или заменен с парче вена или заместващ съд от специална пластмаса.

  • За неусложнени FKN, сухи превръзки за рани; с инфектирани FKN поливидон-йодни превръзки мехлем, ако е необходимо вътрешна антибиоза съгласно антибиограма. В отделни случаи с изразено кератотично образуване на маргинални стени на улцерации са показани хидроколоидни превръзки за рани (напр. Вариабилният екстра тънък може да се адаптира много добре към върховете на пръстите, е самозалепващ се).
  • Терапия по избор: Бозентан. Резултатите от проучването RAPIDS-1 (ниво на доказателство Ib) доказват, че приемането на бозентан (антагонист на ендотелина; дозировка: първоначално 2х 62,5 mg/дневно перорално в продължение на 4 седмици, след което се увеличава до 2х 125 mg/дневно перорално); положителни ефекти върху дигиталните язви (подобрено ниво на зарастване, по-нисък процент на нови некрози в сравнение с плацебо групата). Терапия от първи избор!
  • Алтернативно: Iloprost (дозата вижте по-горе) също води до намаляване на дигиталните язви.

  • Често се среща в областта на върховете на пръстите или над ставите на пръстите. Просено зърно, болезнени, грапави, с цвят на кожата или зачервени възли.
  • Консервативен подход: етидронова киселина, кумаринови производни, миноциклин (50-100 mg/ден перорално).
  • Оперативен: Разстояние в Лос Анджелис; В случай на повърхностно седене, кюретаж; в случай на дълбоко легнало, ексцизия, запазваща тъканите. Добри резултати могат да бъдат постигнати с CO2 лазера. Сухи превръзки за рани. Посейте. CREST синдром.

  • Калциеви антагонисти: нифедипин (напр. Adalat) 1-3 пъти дневно 5-10 mg перорално (ниска начална доза, тъй като главоболието често се появява в адаптационната фаза); намерете индивидуална поддържаща доза!
  • Алтернативно, пентоксифилин (напр. Trental) 0,4-0,8 g/ден i.v., по-късно 0,4-0,6 g/ден p.o., вероятно в комбинация с нифедипин (резултатите не са много убедителни!).
  • Алтернативно: ниска доза (0,1-0,3 g/дневно перорално) ацетилсалицилова киселина (напр. Аспирин защита 100). Локалното приложение на мехлеми, съдържащи нитрати (напр. Isoket маз, равномерно разпределяне на 1-2 g на двете ръце) има смисъл.

  • Симптоми: Първите симптоми са "болезненото заспиване на ръцете, особено през нощта. В напреднали случаи има постоянно изтръпване на пръстите 1-4 и проблеми с фината ръчна работа. Изясняване и терапия от невролози.

Промени в стоматогнатичната система:

  • Постоянна профилактика и поддържаща терапия; За протези под формата на коронно-мостови протези, точен анализ на пародонталната ситуация на опорните зъби. Промени в пародонта в PSS. Трудностите с всмукателните протези често продължават поради изразена атрофия на челюстите. Целта е да се постигне протеза чрез поставяне на импланти.
  • Микростомия: Ако приемът на храна е значително по-труден, артропластиката за уголемяване на ъгъла на устата може да осигури облекчение. Тази процедура, известна от операцията по изгаряне, осигурява разрез от няколко милиметра в двата ъгъла на устата. Червените устни могат да бъдат реконструирани чрез изпъкване на устната лигавица (пластмаса Vermillon).

  • АСЕ инхибитори (напр. Каптоприл или Тензобон) 25-75 mg/ден перорално Алтернативно: а-рецепторни блокери, напр. Празозин (Duramipress) 10-15 mg/ден p.o.
  • Протеинурия: ранна употреба на АСЕ инхибитори (напр. Captopril или Tensobon) 25-75 mg/ден перорално.

  • При хронична болка, особено за болки в ставите, приложение на НСП като ацетилсалицилова киселина (напр. аспирин), метамизол (напр. Новалгин) или парацетамол (напр. Ben-u-ron). Ако симптомите на болката не са достатъчни, преминете към слаби опиоиди като трамадол (напр. Трамал) или дихидрокодеин (DHC).

  • Пациенти с белодробна хипертония, свързана със склеродермия, имат значително повишени нива на ендотелин. Предишна терапия с конвенционални вазодилататори и антикоагуланти е била ефективна само при няколко пациенти. Синтетичните аналози на простациклин имат по-добър ефект както при първична белодробна хипертония, така и при вторична белодробна хипертония поради системна склеродермия. Добри ефекти се постигат с ендотелиновия рецепторен антагонист бозентан.

  • Проведените до момента проучвания с циклофосфамид (1-2 mg/kg телесно тегло/ден) не са показали задоволителни резултати. Твърди се, че субективните симптоми като диспнея са се подобрили.

Терапия като цяло

Терапията на PSS се основава основно на остротата на заболяването (вж. Таблица 2) и вида на органното засягане. Състои се от комбинация от системна терапия, локална терапия, физиотерапия и психотерапия.

Лъчетерапия

Курс/прогноза

Предимно продължителен курс с продължителност 5-20 години с малка склонност към самолечение. Тип III: неблагоприятна прогноза, смъртта често настъпва в рамките на 3-5 години. Остър злокачествен вариант (рядко): смърт в рамките на няколко месеца (злокачествена склеродермия).

Натуропатия

  • Физиотерапия: Да се ​​извършва само от физиотерапевти, запознати с PSS!
  • Стимулираща или рефлекторна терапия: През последните години става все по-важна. Акупунктурата е посочена като допълнителен метод за хронична болка.
  • BMS (биомеханична стимулация): Методът на биомеханична стимулация води не само до увеличаване на периферния кръвен поток, но и до разхлабване на мускулите и може да се използва разумно при склеродермия. Ефективността на тази терапия все още не е научно доказана и не се покрива от здравноосигурителните компании.
  • TENS (транскутанна електрическа нервна стимулация): възбуждане на периферните нерви чрез електрическо дразнене на кожата, за активиране на различни механизми за облекчаване на болката.
  • Физиотерапия: Целта е да се противодейства на контрактурите и тенденцията за свиване на мускулите и сухожилията и да се избегне втвърдяване на ставите.
    • Активна физиотерапия: Необходима е индивидуална активност и инициатива на пациента.
    • Пасивна физиотерапия: Пасивно разтягане, напр. на мускулите и ставите.

Забележете! Строго избягвайте болезнените упражнения! Няма изометрични упражнения (физическо натоварване)!

  • Масажи. Масажни принципи за PSS: започнете терапията много внимателно, увеличавайте интензивността бавно, поддържайте терапията редовно за дълъг период от време.
  • Топлотерапия.