Системна мастоцитоза

Синоними на името на болестта:

  • Мастоцитоза
  • Системна мастоцитоза
  • Размножаване на мастоцитите

Основни данни:

  • Мъж: Може да се появи на всяка възраст
  • Жена: Може да се появи на всяка възраст

Описание на заболяването:

  • Много редки, свързани със системно разпространение на мастоцити.

Курс на заболяване:

  • Мастоцитите произхождат от костния мозък и формират част от имунната система. Зрелите мастоцити, открити във всяка тъкан, съхраняват силно биологично активни вещества. Те включват хистамин, хепарин, някои простагландини, левкотриени и цитокини. Тези вещества се освобождават от мастоцитите до известен ефект. Пример за такъв ефект е специална молекула, получена от причинител, алерген. Ефектът на освобождаване (дегранулация) е да активира възпалителните процеси. От друга страна, локална съдова оклузия, зачервяване на кожата, затопляне, болка и подуване на дадения участък.

системна

По време на системната мастоцитоза тези клетки се размножават в кожата, лигавиците, костния мозък, черния дроб и периодично се дегранулират. Подробностите за ефекта, който премахва дегранулацията, все още не са известни. Кафявата, подобна на кожата лезия на кожата се нарича уртикария пигментоза (знак на Дарие) или може да бъде макуларен ерективен перистант. Хистологичното изследване на костния мозък разкрива много значителен брой мастоцити.

Началото на заболяването напомня на карциноиден синдром. Сухо зачервяване на кожата, умножаване на пулса, ниско кръвно налягане, както и повръщане, гадене и диария.

Диагнозата се основава на откриването на повишена хистаминова секреция. Това означава откриване на хистаминови метаболити в урината.

Лечението на мастоцитоза е лекарство, основаващо се на действието на хистамин. По този начин, хистаминовите рецепторни инхибитори (антихистамини, Н1- и Н2-блокери), епинефрин, се използват за лечение на системна дисфункция. Често се среща и употребата на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Повишената хистаминова секреция е свързана с няколко кръга. Такива са алергичните заболявания, в случая на астма на кожата бронхиал например хистаминът е по-малко важен и т.н. производство. Карциноидните тумори също произвеждат хистамин. В случай на карциноиден тумор, откриването на тумора и откриването на други произведени вещества (хромогранин А) са важни. Понякога мастоцитозата е следствие от миелопролиферативно състояние (миелодиспластичен синдром, левкемия). В този случай трябва да се внимава за лечение на основното заболяване.