Системна мастоцитоза - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология
Форма на мастоцитоза, при която в допълнение към (предимно) типичните кожни симптоми, системни реакции като зачервяване, световъртеж, гадене, спазми в корема, язви на стомаха, тахикардия, треска, затруднено дишане и др. възникне. Увеличение на черния дроб и далака, често поради фиброзни промени, се откриват в около 70% от случаите. Често се наблюдават и остеолиза и инфилтрация на костния мозък. 5-10% от мастоцитозите показват системно участие. Най-тежката форма на системна мастоцитоза е мастноклетъчната левкемия.
Системната мастоцитоза е налице, ако основният критерий (мултифокална, плътна агрегация на мастоцити от 15 или повече клетки в костния мозък и/или един/повече други извънкожни органи) и поне един вторичен критерий или ако основният критерий липсва, са изпълнени три от четирите вторични критерия.
Интересно също
Уртикарна реакция на кожата след излагане на срязващи сили. Продължителност: 15 минути до 1 час.
Класификация
Според класификацията на СЗО (Arber DA et al. (2016), системните мастоцитози се разделят на:
- ленива системна мастоцитоза (ISM)
- тлееща системна мастоцитоза
- системна мастоцитоза с асоциирана хематологична неоплазия (SM-AHN)
- агресивна системна мастоцитоза (ASM)
- Мастноклетъчна левкемия (MCL)
- Сарком на мастните клетки (MCL)
Индолентна системна мастоцитоза (ISM)
Най-честата системна форма на мастоцитоза. Повечето пациенти имат и макулопапулозни лезии. За разлика от други системни мастоцитози, не се наблюдават органомегалия и нарушения на функциите на органите.
Клинична картина
Типична кожна мастоцитоза под клиничната картина на "Уртикария пигментоза" може да присъства като кожни промени.
Кожните промени обаче могат да бъдат много дискретни или напълно отсъстващи.
Като екстракутанни признаци на системна мастоцитоза се наблюдават зачервяване, диария, ринит, циркулаторен колапс, болки в костите и сърбеж в различна степен. Тахикардия, главоболие, треска или загуба на тегло са много по-редки. Системната мастоцитоза е придружена от увеличаване на черния дроб и далака, анемия, остеопороза и склонност към фрактури, в зависимост от степента на тежест и модела на засягане. Важното е повишен риск от анафилаксия, напр. след ухапване от насекоми или като лекарствена реакция!
диагноза
- Уртикарен дермографизъм (положителен знак на Дариерш за кожни лезии).
- Основна програма (вж. Също мастоцитоза): триптаза в серума (виж стойността на стойността на триптазата при мастоцитоза/лаборатория)
- BB, съсирване, CRP, електрофореза, общ IgE
- Сцинтиграфия на скелета, Rö-Thorax, Sono-Abdomen
- Вероятно. Биопсия на костен мозък, гастро-колоноскопия.
- Вероятно. генетично изследване с откриване на точкови мутации на гена c-kit (виж комплекта по-долу).
Диференциална диагноза
Външна терапия
Вътрешна терапия
- За остри циркулаторни симптоми с предстоящ шок вж Шок, по-анафилактичен. В противен случай лечението е симптоматично според клиничните симптоми (вж. Таблица 1). Антихистамини, вероятно като комбинация от Н1 антагонисти, напр. Левоцетиризин (1 таблетка Xusal веднъж дневно) и Н2 антагонисти напр. Циметидин (Tagamet 200-800 mg/ден) има положителен ефект върху симптомите на сърбеж и зачервяване. Изборът на леко успокояващи антихистамини като клемастин (напр. Tavegil) може да бъде от полза в някои случаи, особено при деца. Ако е неуспешно, опитайте с кетотифен терапия (напр. Zaditen 1-4 mg/ден). Динатриева хромогликова киселина (напр. Колимун 4 пъти/ден 200 mg перорално), особено в случай на стомашно-чревни симптоми.
- Поради своите странични ефекти, глюкокортикоидите не са постоянно решение и са запазени за тежки случаи (например булозни форми в детска възраст). Ако е необходимо, преднизолон (напр. Декортин Н) в средна доза в продължение на 2-3 седмици, след което се понижава до възможно най-ниската поддържаща доза. Esp. Те могат да бъдат полезни при обширни системни нарушения (напр. Нарушения на абсорбцията). При системни, вродени мастоцитози са описани добри ефекти при интерферон алфа-2а (Roferon A 1 милион IU s.c. 3 пъти седмично).
Курс/прогноза
профилактика
Маси
Терапия на системни мастоцитози
Симптоми
терапия
Примерна подготовка
Дозировка за възрастни/продължителност на употреба
Сърбеж, зачервяване
Клемастин (напр. Тавегил таблетки, сироп)
Левоцетиризин (напр. Xusal Tbl.), Деслоратадин (напр. Aerius Tbl.)
Сърбеж; Изплакнете, ако няма отговор на Н1 антихистамини; стомашно-чревни симптоми
Кетотифен (напр. Zaditen Kps.)
Кромогликова киселина (напр. Колимун капсули, гранули)
Стомашно-чревни симптоми
Н2 антихистамини (вероятно в комбинация с Н1 антихистамини)
Циметидин (напр. Тагамет)
Флъш
Нифедипин (напр. Адалат)
Тежки случаи (напр. Малабсорбция или булозни случаи в детска възраст)
Преднизолон (напр. Декортин Н)
40-60 mg/ден в продължение на 2-3 седмици; Поддържаща доза 15 mg през ден.
Изразено участие на кожата
PUVA терапия за баня или системна PUVA терапия
3-4 пъти седмично в продължение на 2-3 месеца
Тежко прогресивно засягане на системата, спленомегалия
Съвети)
Критерии за системна мастоцитоза (цитирано в Wagner N et al. 2018). Системна мастоцитоза е налице, ако са изпълнени основен критерий и поне 1 вторичен критерий или 3 вторични критерия!
- мултифокални плътни агрегати от мастоцити от 15 или повече клетки в костния мозък и/или един/повече други извънкожни органи, потвърдени чрез триптазна имунохистохимия или други специални петна
- 25% от мастоцитите в инфилтрата в подкожните органи или в кръвта имат атипична или вретено-клетъчна морфология
- Откриване на мутация на KIT в кодон 816 в костния мозък, кръвта или други извънкожни тъкани
- Коекспресия на KIT с експресия на CD2 и/или CD25 на мастоцитите в костта, кръвта или други екстракутанни органи
- Серумна триптаза> 20 ng/ml
Доклад (и) за случая
- 52-годишен пациент е страдал от сърбеж с различна степен на тежест, само умерено реагиращ на антихистамини (сърбеж sine materia!) В продължение на около 10 години. През последните 2 години тя е получила няколко спешни амбулаторни и стационарни лечения за анафлактични реакции. Причината беше веднъж ужилване от оса, втори път прием на АСЕ инхибитор (анафилаксия няколко седмици след началото на терапията!) И друг път прием на болкоуспокояващо средство.
- Констатации: Кожните находки са напълно нормални. Стойността на триптазата е значително увеличена в серума при 50 kU/l. Инициираната сега биопсия на костния мозък показа ясни доказателства за системна мастоцитоза с инфилтрация на CD25-положителни мастоцити и мутация на KIT.
литература
- Arber DA и сътр. (2016) Ревизия от 2016 г. на класификацията на миелоидите от Световната здравна организация
новообразувания и остра левкемия. Кръв 127: 2391-405. - Deb A et al. (2003) Изображения в клиничната медицина. Системна мастоцитоза. N Engl J Med 349: e7
- Delling G et al. (2001) Хистологични характеристики и разпространение на вторичната остеопороза при системна мастоцитоза. Ретроспективен анализ на 158 случая. Патолог 22: 132-140
Dollner R et al. (2013) Неалергичен, свързан с мастоцитоза ринит. Clin Exp Алергия 43: 406-412.
Gasior-Chzan B et al. (1992) Системна мастоцитоза, лекувана с антагонисти на хистаминовите Н1 и Н2 рецептори. Дерматология 184: 149-152
J Dtsch Dermatol Ges 16: 42-57.
Препоръчани статии
Група вещества, която принадлежи към най-често използваните лекарства. Ефектът им се основава на тяхната каша.
Уртикарията пигментоза е най-често срещаният вид кожна мастоцитоза. Ранните детски форми .