СИСТЕМА ЧЕРВЕН Лупус
СИСТЕМА ЛУПУСЕН ЕРИТЕМАТОЗ
СИСТЕМЕН ЧЕРВЕН Лупус - системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан.
СИСТЕМА ЧЕРВЕН Лупус Клинична картина. Проявите са многобройни и се наблюдават в различни комбинации. Водещи са ставно-мускулният синдром (при 80-90% от пациентите), кожни лезии (при 85% от пациентите), фебрилни реакции от различен тип и продължителност. Сърцето често е засегнато: перикардит, ендокардит на Либман-Сакс, миокардит, по-рядко панкардит. Плевропулмонални промени се развиват при 40-80% от децата (плеврит, пулмонит и др.). Около половината от пациентите имат неврологични симптоми: епилептиформни гърчове, различни двигателни и сензорни разстройства, психични разстройства. Типично увреждане на бъбреците, главно от типа дифузен гломерулонефрит с нефротичен компонент. Лупусният нефрит често определя прогнозата на заболяването. Умерената лимфаденопатия се среща при почти всички пациенти; увеличен черен дроб и далак - по-рядко срещан симптом (при 15-30% от децата).
Ставно-мускулният синдром протича на вълни; обострянето му се комбинира най-често с увреждане на серозните мембрани и кожата, развитието на тежък висцерит (лупусен нефрит, цереброваскулит), ставният синдром изчезва.
При някои пациенти асептичната субхондрална остеонекроза се развива главно в областта на главата на бедрената кост, по-рядко в колянната и раменната става. Клинично определена болка в засегнатата става, с локализация в тазобедрената става - ограничение на ротацията и отвличането, куцота. Рентгеновата снимка разкрива картина, характерна за различни етапи на асептична некроза (вж. Остеохондропатия). Възстановяването на костната структура или не настъпва, или протича много бавно, което се улеснява от продължително лечение с глюкокортикоиди.
Необичаен полиморфизъм и разнообразна локализация са характерни за кожните обриви. По-често те се проявяват с еритем и оток, инфилтрация, хиперкератоза с тенденция към образуване на некроза, последвана от пигментация и образуване на белези. Патогномоничен за системен лупус еритематозус "пеперуда" по лицето в носа и бузите се среща при около V) пациенти. Често се наблюдават хейлит, съдови явления (капилярит, livedo, синдром на Рейно, кръвоизливи в кожата, лигавиците), трофични промени в кожата, ноктите и косопад. При изследване на очното дъно се разкриват кръвоизливи, ангиоспазъм, памукоподобни белезникави огнища; по-малко типичен увеит, еписклерит.
СИСТЕМА ЧЕРВЕН Лупус Диагноза . Комплект, отчитащ полисиндромността, комплекс от различни клинични и лабораторни признаци. Сред последните се използва изследване за наличие на лупус клетки (LE-клетки) в кръвта и други биологични течности, както и триадата на Хазерик: LE-клетки, свободен лупус еритематозус и "розетки" от неутрофили, заобикалящи лупуса тяло. Показател от 5 или повече LE-клетки на 1000 левкоцита е с диагностична стойност. Също така е важно да се определят серумни анти-ядрени антитела към естествена ДНК, дезоксирибонуклеопротеин и цялото ядро (антинуклеарен фактор). При пациентите с лупус и трите вида антитела се откриват при повишени титри; при други заболявания те се определят по-рядко и при по-ниски титри. При поставяне на диагноза се вземат предвид анемия, тромбоцитопения, неутрофилия, повишена СУЕ, хипергама и хиперимуноглобулинемия, намаляване на комплемента и неговия трети компонент в кръвта и синовиалната течност, повишено ниво на циркулиращи имунни комплекси.