Синдромът на Буд-Киари Други заболявания Черният дроб
Синдромът на Budd-Chiari е рядко чернодробно заболяване, при което чернодробните вени се блокират. Болестта получи името си от първите си описания, Джордж Буд през 1845 г. и Ханс фон Киари през 1889 г. При класическия синдром на Budd-Chiari, запушването на чернодробните вени засяга предимно големите чернодробни вени и в днешно време се диференцира от заболявания, които засягат запушването на малките чернодробни вени.
Защо запушването на чернодробните вени ви разболява?
Кръвният поток към черния дроб е много специална ситуация и е уникален в сравнение с всички други органи. В допълнение към притока на богата на кислород кръв от чернодробните артерии, черният дроб има и кръвен поток през порталната вена, който транспортира богатата на хранителни вещества кръв от червата до черния дроб.
Порталният кръвен поток представлява две трети от общия кръвен поток към черния дроб. След това кръвта се "метаболизира" в черния дроб и се транспортира до сърцето през чернодробните вени. Ако има запушване в чернодробните вени, кръвта вече не може да тече към сърцето. В черния дроб се развива задръстване на кръв, което продължава към кръвния поток на порталната вена, което е известно като портална хипертония. Многобройните сложни метаболитни функции в черния дроб се нарушават от задръстванията на кръвта. Тези функции включват осигуряването на храносмилателни сокове за смилане на хранителни вещества, производството на протеини, особено коагулационните протеини, осигуряването на енергийни вещества и детоксикацията на кръвта.
При прогресивно увреждане на чернодробната тъкан се образуват белези с образуването на чернодробна цироза. Поради порталното високо налягане, кръвта се опитва да изтече по други пътища, така че се създава байпасна верига. Това води до разширяване на далака, образуване на разширени вени на хранопровода с понякога животозастрашаващо кървене, хемороиди, увеличена маркировка на кожните вени и асцит.
Какви са причините за синдрома на Буд Киари?
Причините за синдрома на Буд-Киари са много различни. Синдромът на Budd-Chiari се среща при заболявания на кръвотворната система или при заболявания с нарушения на кръвосъсирването, които са свързани с повишена склонност към тромбоза. Обсъждат се и хормонални причини и анатомични особености. Но причината за заболяването често остава необяснима и обикновено се появява през 3-то до 4-то десетилетие от живота. Жените са засегнати по-често от мъжете.
Какви са симптомите на запушване на чернодробните вени?
Няма типични симптоми. Тъй като запушването на чернодробните вени може да възникне бързо или бавно, симптомите могат да варират. Бързото затваряне на чернодробните вени може да доведе до внезапен отказ на чернодробната функция, което е доста рядко. Класическите симптоми на портална хипертония с коремна болка, увеличаване на черния дроб и далака, образуване на асцит, кървене от хранопровода или хемороидално кървене са по-чести.
Как може да се диагностицира синдромът на Буд-Киари?
В допълнение към задълбочения физически преглед, който може да разкрие доказателства за чернодробно заболяване, трябва да се използва съвременно диагностично оборудване. Със специалната ултразвукова технология в комбинация със съдов доплер изследване, състоянията на чернодробна перфузия могат да бъдат изследвани много прецизно и да се диагностицира запушване на чернодробна вена. Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс също са много прецизни методи, с които може да се постави диагнозата на синдрома на Budd-Chiari. Следователно, катетърното съдово изследване обикновено може да бъде премахнато днес. Лабораторните стойности на кръвните тестове не показват типични промени за синдрома на Budd-Chiari.Ако синдромът на Budd-Chiari бъде открит, отстраняването на тъкан от черния дроб също е полезно, за да се оцени по-точно степента на увреждане на чернодробната тъкан. Винаги е важно да се извърши задълбочено, задълбочено изследване на причината за синдрома на Буд-Киари за основно нарушение на коагулацията, заболяване на кръвоносната система или съдова аномалия.
Как да се лекува синдром на Budd-Chiari?
Лечението на синдрома на Budd-Chiari е трудно и зависи от клиничните находки и основното заболяване. По принцип нехирургичните, лекарствените и хирургичните форми на лечение трябва да бъдат внимателно проверени във всеки отделен случай. Лечебната терапия с лечение за разреждане на кръвта може да бъде достатъчна, ако синдромът на Budd-Chiari бъде открит своевременно. В допълнение, тази форма на терапия може да се комбинира с изследвания на съдови катетри, при които чернодробните вени се отварят отново чрез балонни катетри или се създават къси съединения между чернодробните вени и големите портални венозни клони със специални мрежести съдови протези.
Ако е невъзможна шунтираща операция, отстраняване на чернодробна част или чернодробна трансплантация, може да се постави катетър от коремната кухина в горната куха вена, за да се подобри иначе лечимото асцитно заболяване, което изпомпва асцита обратно в кръвния поток.
Какво може да се случи въпреки лечението?
За всички форми на лечение е важно да се предотврати блокирането на чернодробните вени отново. Следователно, последователна терапия за разреждане на кръвта с лекарства като Б. Marcumar ® от съществено значение. Въпреки тази терапия, чернодробните вени могат да се запушат отново, така че може да се наложи операция след първоначален нехирургичен опит. Шунтовите операции и трансплантацията на черен дроб също могат да доведат до повторно запушване въпреки лекарствата за разреждане на кръвта. Веднага след операцията има повишен риск от повторно кървене с необходимото разреждане на кръвта. Какво се случва без лечение?
Без лечение на синдрома на Budd-Chiari могат да възникнат типичните усложнения на порталната хипертония с хронична чернодробна недостатъчност. Повечето пациенти умират от усложнения от кървене от портална хипертония.
Собствен опит:
В периода от 1982 до 2000 г. 65 пациенти са били лекувани хирургично за синдром на Budd-Chiari в Медицинското училище в Хановер. Средната възраст е 39,9 години (12-61 години). Жените са по-често засегнати от болестта, отколкото мъжете (52 жени на 13 мъже). Причината за синдрома на Budd-Chiari е в 40% от случаите нарушение на кръвотворната система, в 14% вродено нарушение на коагулацията, в 17% други причини и в 30% не може да бъде установена причина. Жените успяха да определят употребата на противозачатъчните хапчета като възможна допълнителна причина чрез анамнестични (медицинска история) [TAB.1].
| ПАЦИЕНТИ (N = 65) | |
| ЗАБОЛЯВАНЕ НА СИСТЕМАТА ЗА КРЪВОВЕ | 26 (40%) |
| Миелопролиферативен синдром | 24 |
| Пароксизмална нощна хемоглобинурия | 2 |
| ВРЕДЕНО НАРУШЕНИЕ НА ОХЛАЖДАНЕ | 9 (14%) |
| Дефицит на протеин С | 3 |
| Протеин C + s дефект | 5 |
| AT III дефект | 2 |
| ДРУГИ | 11 (17%) |
| Мембранна кава | 1 |
| Трансплантация на костен мозък | 1 |
| НЕИЗВЕСТЕН | 19 (30%) |
| РАЗДЕЛ. 1 | |
От 65 пациенти със синдром на Budd-Chiari, 55 са имали чернодробна трансплантация. При 45 пациенти терапията се провежда само чрез чернодробна трансплантация, а при десет пациенти след неуспешна начална хирургична терапия като шунтова операция или стентиране. Необходима е втора трансплантация на черен дроб при дванадесет пациенти, един пациент е получил чернодробна трансплантация три пъти.
Портосистемна шунтова операция (TIPS) е извършена при общо 18 пациенти. Впоследствие осем от 18-те пациенти трябваше да бъдат трансплантирани, главно поради остра чернодробна недостатъчност. При трима от десетте пациенти единствената шунтова операция е била успешна в дългосрочен план като хирургична терапия [TAB.2].
| БРОЙ | |
| ТРАНСПЛАНТ НА ЧЕРЕН ЧЕРЕН (LTX) | 55 |
| LTX БЕЗ ПРЕДИШНА ОПЕРАЦИЯ | 45 |
| LTX СЛЕД ПОДГОТОВКА/ИНТЕРВЕНЦИЯ | 10 |
| РЕТРАНСПЛАНТАЦИЯ | 12 |
| ОБЩО ШАНТИРАНЕ | 18-ти |
| ШАНТ БЕЗ LTX | 10 |
| ШАНТ И LTX | 8-ми |
| РАЗДЕЛ. 2 | |
Всички пациенти са получили терапевтична антикоагулация с използване на хепарин с по-късна "маркумаризация", проведена следоперативно. Пациентите с чернодробна трансплантация са получили стандартна имуносупресия, която не се различава от тази на други пациенти с чернодробна трансплантация. Следоперативните усложнения се състоят в повечето септични проблеми до полиорганна недостатъчност. От 65 пациенти 36 са оцелели до момента. 10-годишната степен на преживяемост след чернодробна трансплантация е общо 58%, като само чернодробната трансплантация е дори 80%, а само след шунтова операция 32% (ФИГ. 1).
Рецидив на синдрома на Budd-Chiari е наблюдаван при двама пациенти с чернодробна трансплантация. Един пациент е лекуван успешно с консервативна терапия. Друг пациент почина две години след чернодробна трансплантация и друг синдром на Budd-Chiari в резултат на друга чернодробна операция. При трима от четирима пациенти има признаци на умерено функционално увреждане на чернодробната трансплантация поради хронична вирусна хепатитна инфекция. Всички останали органи показват неограничена добра функция.
Обобщение
Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване. В класическия смисъл синдромът се характеризира с запушване на големите чернодробни вени и сега трябва да се диференцира от други чернодробни заболявания, които причиняват запушване на малките чернодробни вени, или от заболявания, свързани с запушване на долната куха вена. Обикновено диагнозата може да бъде поставена със сигурност, като се използват съвременни образни методи. Допълнителна проба от чернодробна тъкан е желателна, но нейната информативна стойност не трябва да се надценява.
При наличие на синдром на Budd-Chiari винаги трябва да се търси основното заболяване, като нарушения в кръвотворната система, вродени нарушения на коагулацията, съдови аномалии или други. Лечението е трудно и изборът на правилния терапевтичен подход трябва да бъде внимателно проверен във всеки отделен случай.
Решението между шунтираща операция за портална хипертония и стабилна чернодробна ефективност или чернодробна трансплантация при наличие на нарушена чернодробна ефективност при цироза често не е лесно да се вземе в ежедневната клинична практика. Всички оперативни, интервенционни и също консервативни процедури са се доказали като ефективни в отделни случаи и трябва да се вземат предвид като обща концепция за терапия за всеки пациент. В нашите собствени „досиета на пациентите“ ставаше дума най-вече за напреднали заболявания, които вече не можеха да бъдат лекувани с други методи освен чернодробната трансплантация.
Томас Бекер, Маргарете Мюлер, Бьорн Нашан, Юрген Клемпнауер
Медицинско училище в Хановер