Синдроми на малабсорбция

малабсорбция е нарушение на усвояването и храносмилането на храна, аминокиселини, липиди и захари, които засягат хомеостазата на цялото тяло, което в крайна сметка води до дефицит на дефицит.
Малабсорбцията може да бъде първична или вторична.

Първична малабсорбция предотвратява приемането на ентероцитите от крайните продукти на храносмилането като: монозахариди, аминокиселини, мастни киселини.

Има различни инкриминиращи фактори в етиологията на синдромите на малабсорбция. Споменаваме следните причини:

злодейски лезии при чувствителна към глутен ентеропатия;
липса на специфични рецептори в случай на малабсорбция на витамин В12;
отсъствие на транспортен протеин в случай на вродено нарушено храносмилане;
нарушаване на транспорта на крайни хранителни вещества през ентероцита поради метаболитния му дефицит, наличен в случай на чувствителна към глутен ентеропатия;
блокиране на абсорбираните вещества (хранителни вещества) в кръвообращението, водещо до портална хипертония или нарушение на лимфната циркулация.

Вторична малабсорбция се определя от последиците от нарушено храносмилане, които са:

действителната панкреатична недостатъчност, която се проявява при муковисцидоза;
недостатъчно стимулиране на ензимната храносмилателна секреция;
наличието на бактериални метаболити;
разграждане от анормалната чревна флора на жлъчните киселини с тяхното деконюгиране и намаляване на тяхната ефективност при липидна емулгиране.

Диариен синдром това е следствие от нарушения на употребата и храносмилането на хранителни вещества.

Диарията със стеаторея е следствие от синдрома на първична малабсорбция. Той се открива в клиничната картина на индуцирана от глутен ентеропатия. Второ, диарията със стеаторея възниква поради неспособността на чернодробните ензими да навлязат в дванадесетопръстника, като например при муковисцидоза.
Водната диария възниква или чрез секреторен механизъм при болестта на Crohn, или чрез осмотичен механизъм в случай на първична или вторична непоносимост към дизахариди.

Друга класификация на диарията по нейната продължителност би била: продължителна диария, ако трае повече от 3 седмици, хронична диария, ако процесът на диария продължава повече от 3 месеца.

Синдром на дефицит възниква вторично вследствие на хронична загуба на хранителни вещества в храносмилателния тракт. Симптомите, предполагащи този вид заболяване, са представени от:

загуба на тегло на ръст
дефицит на липиди, протеини, минерали (минерални соли), въглехидрати, желязо и на мастноразтворими витамини (когато има стеаторея) - витамини A, D, E, K.

Клинична класификация при малабсорбция

Клинично могат да бъдат синдроми на малабсорбция интралуминални чревни нарушения (нарушено храносмилане).

В тяхната етиология тя може да бъде инкриминирана причина за панкреаса:

муковисцидоза,
Синдром на Швахман,
вроден дефицит на амилаза, трипсин, ентерокиназа.

Малдигестие може да бъде на хепато-билиарна причина както следва:

метаболитна незрялост на черния дроб в случай на новородено и преждевременна стеатоза;
вроден дефицит на жлъчна киселина;
интра и екстрахепатална холестаза;
нарушения на реабсорбцията на жлъчна сол в случай на резекции на илеята.

Малабсорбция от интралуминални чревни нарушения може да бъде стомашна причина в случай на съществуване на:

хипертрофичен гастрит
Синдром на Zollinger-Ellison
атрофичен гастрит
гастректомия.

Малдигестие също може да бъде анатомична причина или двигателно чревно.

Синдромът на малабсорбция може да бъде причинен от аномалии чревна лигавица, функционални отклонения. Сред тях споменаваме:

специфичен дезахариден дефицит
дефицит на активен транспорт на монозахариди
дефицит на транспорт на липопротеини
наследствена малабсорбция на аминокиселини
селективна наследствена малабсорбция на витамини
селективна наследствена малабсорбция на минерали.

Непоносимост към въглехидрати

Непоносимост към лактоза

Непоносимост към лактоза се причинява от дефицит на лактаза. Вродената патология се диагностицира рано от наличието на кисели водни изпражнения.
Обикновено заболяването се открива късно в случай на генетичен дефект; Генът се намира на хромозома 3. Тази патология се диагностицира само в младостта, когато на 15-20 години се появява водна диария след поглъщане на мляко. Диарията изчезва при диета без лактоза и е придружена от синдром на дефицит.

Непоносимост към лактоза ок. вторична патология често се среща в педиатрията, след гастроентерит с ентероинвазивен механизъм с разрушаване на ръба в четката или след целиакия или непоносимост към протеини от краве мляко чрез разрушаване на ензимния апарат. Заздравяването настъпва след седмици или месеци, със заздравяване на чревни лезии на лигавицата.

Диференциална диагноза причинява се от други водни диарии като тези с вирусен произход, често произвеждани от ротавируси.

Положителна диагноза се издава въз основа на параклинични разследвания. По този начин при лабораторните изследвания се подчертава, че изпражненията имат киселинно рН, по-ниско от 5,5, поради което детето има, поради този факт, еритема в задните части трудно да се излекува. Показано е също така, че в кръвта има редуциращи вещества.
Извършва се тест за предизвикване на лактоза и се подчертава сплесканата крива.
Определете изтеклия водород, направете чревна биопсия и определете активността на лактазата.
Лактозата също се тества и контра-тества, състояща се в изключване на лактозата от диетата (това също е мярка за лечение), като се използва като алтернатива в диетата делактизирано мляко (Nan Delactated) или частично делактатирано мляко, или делактатирано краве сирене.
При вродени форми, изключването на лактоза от диетата се извършва за цял живот.
Във формите, придобити след 2-3 седмици, лактозата постепенно се въвежда отново.

Непоносим към захароза

Дефицитът на генетична захароза често се свързва с дефицит на фруктоза и изомалоза. Началото е в ранна детска възраст, с въвеждане на захар, сладки сокове, нишесте или зеленчуци, богати на захароза. Клиниката е идентична с тази при непоносимост към лактоза.

Лечение се състои в изключване на плодове и зеленчуци, богати на захари (нишесте, глутен), сок, лекарства под формата на сиропи. Тук също има, както в случая с лактазата, придобитата форма на заболяването.

диария причинена от фруктоза и сорбитол се описва като много подобна на алергия. Появява се след консумация на сок и плодове.
Клинична водната диария се обективира чрез извършване на анамнезата.

Положителна диагноза излъчва се въз основа на ниското рН на изпражненията и въз основа на определянето на изтеклия водород. И двата теста показват лошо усвояване на дизахаридите, но не се посочва точно кои.
За да се установи диагнозата, важни са и значението на участващия дизахарид, извършването на чревната биопсия и определянето на ензимната активност.

Непоносим към трехалаза

Непоносимост към протеини от краве мляко

Непоносимостта към протеините от краве мляко е възпроизводим набор от храносмилателни и екстрадигестивни симптоми поради имуноалергична чувствителност на организма към тези протеини.

Етиопатогенеза на заболяването то е в съответствие с два фактора.

От една страна, протеините от краве мляко се считат за антигени, особено бета лактоглобулин, който има най-висок антигенен капацитет, но също така и алфа лактоглобулин и серумглобулини.
От друга страна, чревната лигавица чрез бариерите на това ниво, механична и имунна, в млада възраст става пропусклива за макромолекули, които влизат в контакт с имунната система в субмукозата и сенсибилизират пациента към антигени чрез различни механизми.

Сред тях споменаваме реагинния механизъм (незабавно), чрез който IgE антителата причиняват разграждане на мастоцитите и появата на хистамин, който причинява оток на чревната лигавица и локален кръвоизлив и ексудация на воден секрет, повишена перисталтика и водниста диария. Също така споменаваме механизма, в който участват имунните комплекси, въпреки че не е добре известен. Това е реакция от тип IV, забавена свръхчувствителност в клинични прояви с късно начало.

От гледна точка патологично има намаляване на вили с вилозна аплазия, лигавичен оток, увеличен брой интраепителни клетки, а в субмукозата има повишен брой Ig E (при реагинен тип I).

Клинична, симптоми настъпва след въвеждането на краве мляко в диетата: на 3 дни = 28%; на 4-7 дни = 14%; на 1-4 седмици = 28%; на 1-3 месеца = 26%.

Непоносимостта към белтъци към кравето мляко е специфично състояние при кърмачета и малки деца. След 1-2-годишна възраст пропускливостта на лигавицата се възстановява, проникването на макромолекули вече не е разрешено, в заключение, непоносимостта към протеините на кравето мляко се излекува 70% на 1-2 години, като по изключение може да се запази до 3- годишна възраст 5 години.
Храносмилателни прояви в рамките на болестта са:

водниста диария с чести изпражнения
слуз или кървави ивици.
Рядко, само когато имунният процес е много силен, се появява сплескване на чревната лигавица, което води до появата на пастообразни или стеатозни изпражнения.

В клиничната картина на заболяването също откриваме алергичен синдром характеризира се с:

кожни лезии
макуларни или папулозни обриви, сърбеж
оток на лицето, перибукален
атопичен дерматит.

Тежките форми на заболяването се проявяват с анафилактичен шок ако храненето с краве мляко е продължено.

На нивото на дихателната система симптомите се състоят от:

кориза
спастична кашлица.

Нарушенията на нервната система са тревожност или възбуда.
Синдром на дефицит тя се проявява чрез неподвижна или низходяща крива на теглото. Желязодефицитната анемия е вторична за стомашно-чревното кървене.
В рамките на симптоматиката има и недостиг на витамини или в световен мащаб; ниските протеини причиняват оток, загуба от ексудация и чревна лигавица.

класификация клинични форми в зависимост от началото Включва:

ранната форма, при която симптомите се появяват по-малко от 45 минути след въвеждането на краве мляко;
междинната форма, която започва на интервали от няколко часа;
късната форма се инсталира след 48-72 часа.

Относно диагностика на заболяването, няма патогномоничен лабораторен тест или анализ. Проба и контра тест се използват за протеини от краве мляко; използва се описаният от Goldman тест. След въвеждането на краве мляко, на 48 часа, се появява поне един от споменатите клинични признаци и изключването на мляко води до изчезване на симптомите; Правят се 2-3 теста.
По-трудно е да се повтори тестът във формите с късно проявяване на симптомите.
Контратестът се състои в прилагане на малко количество краве мляко и наблюдение на пациента.

Лечение патологията се състои в изключване на кравето мляко от диетата и замяната му с хипоалергенни препарати, в които протеините (казеин) са фино мацерирани: Alfare, Pregomin SL.

предотвратяване това състояние е причинено от насърчаване на естественото хранене възможно най-дълго.

Кистозна фиброза

Кистозната фиброза е a вторично храносмилане. Това е най-често срещаното генетично заболяване с автозомно-рецесивно предаване. Муковисцидозата има много висока честота в бялата раса и почти не съществува в черната раса, поради което генетичните съвети са много полезни в този случай. Клинично нормалните хетерозиготи имат много висока честота.

Генът за този синдром на малабсорбция е разположен на дългото рамо на хромозома 7, позиция 31q. Този ген кодира трансмембранен протеин във всички клетъчни мембрани на муковисцидоза, който контролира хлорния канал. Броят на мутациите надвишава 1000, най-често срещаният е delta508, при който липсва ефективен контрол на хлорния канал с увреждане на лигавичните жлези. Това води до слуз, богата на протеини и бедна на вода, с много висок вискозитет, което на нивото на бронхиалното дърво е невъзможно да се елиминира и парализа на цилиарната система с разрушаване на бронхиалния епител, бронхиектазии и съпътстващи инфекции със стафилококи в млада възраст и пиоцианин и със специфични рецептори за адхезия към бронхиалния епител в по-напреднала възраст.

Положителна диагноза основава се на теста за изпотяване, който е патогномоничен; дозират се хлор и натрий, които имат патологични стойности, когато надвишават 60mEq/l, а при стойности между 40-60mEq/l тестът се повтаря.

Лечение той е заместител и се прави с панкреатични ензими. Креон се прилага в доза 5000/10 000/20 000 IU липаза на капсула. Капсулата има покритие, устойчиво на стомашна киселинност. Капсулата се състои от множество микрокапсули, съдържащи ензима; те се освобождават в дванадесетопръстника и елиминират липазата по време на храносмилането в продължение на 30 минути.
Количеството от 500-100 IU/kgc/ден се прилага на всички обяди. Много е важно да знаете, че НЕ дъвче и при кърмачета се разтваря в млякото.

Инжекционните мастноразтворими витамини се прилагат и при синдроми на дефицит.
Има и добавка на калории, обогатена с 30-40% или нормална диета с 30-40% липиди, 10-15% протеини и 60% въглехидрати;
Прибягва се до парентерално приложение на някои хранителни вещества или нощно хранене с помпата, ако пациентът не подкрепя лечението.

Ако увреждане на белите дробове е направен физиотерапия; задължително е масивното отхрачване. Също така дренажът се извършва, като се заема положението в сън или денонощие за отводняване на различните територии. Използва се също за флуидизиране на секретите чрез прилагане на хипертонични разтвори на натриев хлорид (NaCl) или с флуидификатор (N ацетил цистеин в аерозоли или генетично приготвен трипсин - Пулмозим, извършващ лечение в продължение на 3-6 месеца. Лекарствената терапия се извършва с бронходилататори. и предотвратяване на аерозолна инфекция с антибиотици за стафилококи и пиоцианин, тобрамицинът е отличен, като освен това има противовъзпалителна и муколитична роля. Профилактично се счита за защита на детските общности, дават се имунизации, дават се антивирусни средства. Бронзектазия и суперинфекция са Генната терапия на белия дроб се извършва с вирусен вектор с обратна транскриптаза, въведена в белия дроб като аерозоли, но НЕ е ефективна. трансплантация белодробният и сърдечният блок дават добри резултати с оцеляване над 15 години.

Глутено-чувствителна ентеропатия

Глутено-чувствителната ентеропатия е a непоносимост към глутен. Чрез алергичен механизъм той произвежда върху чревната лигавица, при тези с генетично предразположена, вилозна атрофия или пълна лигавица със силен синдром на малабсорбция чрез увреждане на чревната лигавица.

В етиопатогенеза на заболяването намесва се глиадиновата фракция от зърнени култури (пшеница, ечемик, овес, ръж), маниока, тапиока. Съществува в ориза и царевицата само в малки количества. Намесва се и генетично предразположение чрез две групи за хистосъвместимост HLA DR3 и HLA DQ2.
настъпване настъпва преди 2-годишна възраст, с максимална честота на 2-6 години и 25-40 години.

Клинична има хронична стеаторея, тежък дефицит на ръст и тегло.
Има много груби или олигосимптоматични форми в най-честата ситуация. Симптомите в случай на съществуване на последната форма на заболяването се състоят в:

запек
нервни разстройства (аутизъм, шизоидни прояви)
остеопороза и патологични фрактури на костите
рефрактерна анемия
повтарящи се коремни болки
хранителен нанизъм.

Етиопатогенеза и механизъм на заболяването Имунизиран съм. Глиадин прониква през лигавицата в интраепителни клетки (CD8) и се счита, че не е самостоятелен от CD8 и е представен на други видове лимфоцити с CD4 активиране и производството, чрез В лимфоцити, на анти-глиадин и анти-ендомизий антитела. Настъпва разрушаване на ентероцитите и появата на хистологични промени, характерни за дегенерацията на вилозите, лигавицата е сплескана (атрофия в йеюнума и илеума). Това се случва, докато индивидът поглъща глутен. Но тази теория не обяснява всички явления, но чрез лабораторни тестове се определя повишеният титър на анти-глиадин, анти-ендомизий, анти-трансглутаминазни антитела.

симптоми непоносимостта към глутен включва:

диария със стеаторея,
силен дефицит на дефицит,
метеоризъм в корема поради ферментация и лошо храносмилане,
характерен аспект на пациента: недохранени, разтопени мускулни маси, корем "в чувала".