Синдром след полиомиелит
Пост-полиомиелитният синдром или последствията след полиомиелит са състояние, което засяга приблизително 25-50% от хората, които преди това са се заразили с полиомиелит - вирусна инфекция на нервната система. Обикновено симптомите се появяват 15-30 години след възстановяване от първоначалната паралитична атака, на възраст 35-60 години. Симптомите включват остра слабост или влошаване на мускулите, мускулни болки и умора. Същите симптоми могат да се появят няколко години след непаралитична полиомиелит.
Приетите диагностични критерии за синдром след полиомиелит включват анамнеза за полиомиелит, стабилен период след възстановяване, остатъчен дефицит на първоначалната инфекция, нова мускулна слабост и понякога нова мускулна атрофия. Умората и миалгиите може да не присъстват, за да отговарят на диагностичните критерии.
Точният механизъм на синдрома е неизвестен. Той споделя много характеристики със синдрома на хроничната умора, но при това състояние има тенденция да прогресира и може да причини пълна загуба на мускулна сила. Лечението обикновено се ограничава до адекватна почивка, запазване на наличната енергия и поддържащи мерки, като ортези на крайниците и енергоспестяващи устройства като автоматични инвалидни колички, аналгезия и хапчета за сън.
Причини и рискови фактори
Въпреки че са предложени много теории за обяснение на този синдром, днес няма установена етиология. Най-широко приетата теория е нервната умора. Двигателната единица е неврон и мускулните влакна, които той активира. Полиовирусът атакува специфични неврони в нервната система и предните медуларни рога, причинявайки смъртта на значителна част от двигателните неврони, които контролират скелетните мускули. В опит да компенсират загубата на тези неврони, оцелелите двигателни неврони успяват да инервират осиротелите мускулни влакна. Резултатът е възстановяване на движението и развитие на гигантски двигателни единици.
Теорията за невронната умора твърди, че увеличаването на влакната на двигателните неврони увеличава метаболитния стрес върху тялото на невроналната клетка, за да се хранят допълнителните влакна. След години употреба този стрес може да надхвърли способността на неврона да се адаптира, което води до прогресивно увреждане на влакната и евентуално на неврона. Този процес причинява мускулна слабост и парализа. Възстановяване на нервната функция може да се случи в някои влакна за втори път, но вече са инсталирани невронни терминални дисфункции и постоянна мускулна слабост.
Когато тези неврони вече не могат да носят нервни сигнали, настъпва умора поради повишеното метаболитно търсене в нервната система. Нормалният процес на стареене също може да играе роля. Нервната система страда от непрекъсната денервация и реиннервация, но процесът на реиннервация има максимална граница, при която вече не може да компенсира непрекъсната денервация, което води до загуба на двигателни единици. Какво обаче нарушава денервационно-реиннервационния баланс и води до периферна денервация остава неясно. С възрастта повечето хора изпитват намаляване на броя на гръбначните моторни неврони. Тъй като оцелелите от полиомиелит вече са загубили значителна част от този неврон, допълнителна свързана с възрастта загуба може значително да допринесе за новата мускулна слабост. Пренапрежението или претоварването на мускулите също може да допринесе за слабост.
Друга теория твърди, че хората, излекувани от полиомиелит, губят здрави неврони по-бързо от нормалното. Въпреки това, има малко данни в подкрепа на тази идея. Предполага се също така, че първоначалната инфекция с полиомиелит причинява автоимунна реакция, при която имунната система на организма атакува нормални клетки, сякаш са чужди. В сравнение с теорията за нервната умора, тази теория се подкрепя от малко доказателства.
Знаци и симптоми
умора
Умора от централен тип
Периферна умора
слабост
миалгия
Нарушения на ходенето
Дихателни проблеми
Нарушения на преглъщането
Автономна дисфункция
Сънна апнея
Това състояние не е необичайно при пациенти, които остават с остатъчна булбарна дисфункция или тежко дихателно увреждане.
Сънната апнея възниква чрез комбинация от следното:
- централна апнея, вторична в резултат на остатъчна дисфункция на оцелелите булбарни ретикуларни неврони
- обструктивна сънна апнея поради фарингеална слабост и увеличени мускулно-скелетни деформации след сколиоза или емфизем
- постполио мускулна атрофия, вторична поради намалената сила на дихателните, междуребрените и коремните мускули.
Синдром на плосък гръб
Друг възможен симптом при някои пациенти с пост-полиомиелит е плосък гръб, който се състои от невъзможност да стои изправен поради предно огъване на торса и болки в кръста и крайниците. Този синдром обикновено се появява при пациенти с намалена лумбална лордоза в резултат на гръбначни инструменти за сколиоза, фрактура на гръбначния стълб или дегенеративно заболяване на ставите.
Физическо изследване
При хора със синдром след полиомиелит, прогресивна слабост и атрофия могат да се наблюдават в мускулите, първоначално засегнати от полиовирус или в мускулите, които са били избягвани, с тенденция към асиметрично разпределение. Фасикулациите в атрофичните мускули понякога могат да се разглеждат в резултат на увреждане на двигателния неврон. Затлъстяването е широко разпространено при оцелелите след полиомиелит.
Диагностична
Диагнозата на синдрома след полиомиелит може да бъде трудна, като симптомите са трудни за отделяне от усложненията на първоначалната инфекция с полиомиелит и от нормалните недъзи на стареенето. Няма лабораторен тест за този синдром или други специфични диагностични критерии. Разпознават се три важни критерия: предишната диагноза полиомиелит, дългият интервал след възстановяване и прогресиращата поява на слабост.
Като цяло, пост-полиомиелитният синдром е изключение, след като други причини за симптомите са отстранени. Неврологичното изследване, подпомогнато от други лабораторни изследвания (HLG, CSF изследване) може да определи кой компонент на нервно-мускулния дефицит е възникнал при полиомиелит и кой компонент е нов. Обективната оценка на мускулната сила при тези пациенти е трудна. Промените в мускулната сила се определят в специфични мускулни групи, като се използват различни мускулни скали, които количествено определят силата, като скалата на Съвета за медицински изследвания (MRC). Ядрено-магнитен резонанс, невроизобразяване и електрофизиологични изследвания, мускулни биопсии или анализ на CSF могат да бъдат полезни за установяване на диагнозата.
Електродиагностичните изследвания се използват за изключване на други неврологични и нервно-мускулни нарушения от диференциалната диагноза.
Следните 5 фази на патологичната модификация на предните медуларни рога са подчертани чрез електродиагностичното проучване:
- остър миелит през първия месец
- първоначално възстановяване (2-12 месеца)
- късно възстановяване
- функционална стабилност
- късни промени по време на функционалната стабилност (фасцикулации, положителни вълни, трептения, увеличена амплитуда и продължителност на потенциалите на двигателната единица).
При синдром след полиомиелит сензорната проводимост трябва да бъде нормална; моторното шофиране обикновено е нормално, но може да бъде бавно. В късните етапи амплитудата намалява значително.
Хистопатологично изследване
В хронично денервираните мускули на пациента след полиомиелит има вторични миопатични характеристики, включително ендомизеално възпаление и редки вакуолизирани влакна.
Лечение
физиотерапия
Докладите за ефектите от физическите режими са противоречиви, но изглежда, че ключовият фактор е интензивността на физическото натоварване. Упражненията, които увеличават силата, не трябва да са уморителни. Препоръчва се упражненията да се изпълняват на всеки два дни. Тежестите трябва да се държат само пет секунди с почивка от 10 секунди и 5 минути след всеки сет. Пациентът трябва да извърши три серии от 5-10 повторения.
В допълнение към упражненията, посочени за части от тялото с дефицити, могат да се предписват и упражнения за защита на мускулите и ставите при тези, които са преуморили мускулите и в зони със значителна слабост. Резултатите от тези упражнения варират, с 60% увеличение на изокинетичната сила, подобряване на сърдечно-съдовия статус, без загуба на сила за 6-12 месеца.
Електрическата стимулация се използва за увеличаване на мускулната сила и превъзпитаване на отслабените мускули поради липса на употреба, както и за намаляване на болката. За миофасциална болка ще се използват локална топлина, електростимулация, инжектиране на точки на болка, биофидбек, мускулна релаксация или прилагане на статични магнитни полета.
Други терапии
В някои случаи използването на ортези за крака може да намали консумацията на енергия. Лекарствата за умора като амантадин и пиридостигмин не са доказани като ефективни. Лечението може да включва хидротерапия и разработване на други процедури, които насърчават силата, но не влияят на нивото на умора. Съвсем наскоро се използва интравенозен имуноглобулин (IVIG), който се оказа обещаващ.
Тъй като синдромът след полиомиелит може да умори лицевите мускули, да причини дисфагия, дизартрия и афония, страдащите могат да изпаднат в недохранване. Липсата на правилна оценка на дихателните увреждания може да увеличи риска от липсваща аспирационна пневмония. При тежки случаи може да се наложи постоянна вентилация или трахеостомия. Препоръчва се ваксинация срещу респираторни инфекциозни агенти като грип.
прогноза
По принцип синдромът след полиомиелит не е животозастрашаващ. Основното изключение са пациенти с остатъчно затруднено дишане, които могат да претърпят сериозни дихателни увреждания. Проучванията показват, че тези пациенти, в сравнение с общата популация, нямат високи титри на антитела срещу полиомиелит; заедно с отсъствието на полиовирус, екскретиран във фекалиите, състоянието не се счита за рецидив на първоначалния полиомиелит. Освен това няма данни в подкрепа на трайна полиовирусна инфекция при хората. Пост-полиомиелитният синдром е объркан с страничната амиотрофична склероза, която постепенно отслабва мускулите. Тези пациенти нямат висок риск от амиотрофична склероза.
Не са провеждани много прогностични проучвания, но се правят спекулации въз основа на опита. Умората и подвижността в крайна сметка се нормализират след дълъг период от време. Прогнозата също се различава в зависимост от различните причини и индивидуалните фактори. Обща смъртност от 25% съществува поради дихателна парализа, в противен случай синдромът обикновено не е фатален.