Синдром на Schönlein-Henoch, симптоми и лечение
Това състояние е известно още като анафилактична пурпура. Терминът "синдром на Schönlein-Henoch" е избран, тъй като патогенезата на това заболяване не е изяснена. Леките форми на заболяването е вероятно да се появят много по-често, отколкото се смята.
Симптоми. Типичната триада на пурпура, коремна болка и болки в ставите не се наблюдава при всички случаи. Моносимптомните форми на хода представляват особена диагностична трудност.
1. Кожни промени. Първият симптом е сърбежът. Следва макулопапулозни или уртикарни изригвания, които постепенно стават хеморагични. Диаметърът на отделните елементи достига 0,5-1 см. Възможно е тяхното сливане. За разлика от други форми на пурпура, палпацията най-вече разкрива възпалителна инфилтрация. Най-често се забелязват промени на предната повърхност на долните крайници, но всяка част от тялото и дори устната кухина могат да бъдат засегнати. В общи линии; тялото и лицето не са засегнати. Като правило обривът е симетричен. В рамките на 2 седмици промените претърпяват обратно развитие с образуването на пигментирани лезии, съдържащи хемосидерин. По време на криза, заедно със стари елементи, могат да се видят и свежи обриви. В 20% от случаите пурпурата е единственият симптом. При половината от пациентите се наблюдава подуване на ръцете и краката. Описани са и промени, подобни на полиморфната еритема.
2. Стомашно-чревен тракт. 40-50% от пациентите се оплакват от колики в корема. Често се свързват с животозастрашаващо кървене. Обикновено болката се появява след кожни обриви. Те представляват диагностична трудност, ако са първоначалният симптом. Често се извършва операция, при която хирургът вижда лигавицата едематозна с петехиални кръвоизливи. Инвагинацията се счита за страшно усложнение.
3. Ставите са засегнати при 60-80% от пациентите, като правило, след кожни промени. Болката най-често не е изразена, преобладава умерен периартикуларен оток, рядко се наблюдава излив. Коленните и глезенните стави са предимно засегнати, миграцията на лезията почти не се наблюдава.
4. Участието на бъбреците в процеса, като правило, остава незабелязано, при внимателно проучване се установява при 40% от пациентите. Най-често се проявява в първите седмици на заболяването с хематурия и протеинурия. По-малко от 10% от пациентите намират подробна картина на нефрит. Прогнозата за увреждане на бъбреците също е благоприятна и само в редки случаи се развиват хронични форми на хода.
Други прояви на заболяването могат да бъдат неврологични нарушения, хепатомегалия, ирит, миокардит, пневмония и кръвоизлив в подкожния мастен слой или мускулите.
Лабораторни данни. Не са намерени конкретни промени. В по-голямата си част се открива левкоцитоза с увеличаване на броя на неутрофилните гранулоцити, в някои случаи с изместване на формулата наляво и увеличаване на гранулната базофилия. В областта на уртикариалните обриви броят на еозинофилите често се увеличава. При хроничните форми на хода нивото на моноцитите често се увеличава. Броят на тромбоцитите не се променя и еритроцитите намаляват само при тежко кървене. СУЕ обикновено е умерено увеличена. В хроничния стадий често се повишава нивото на γ-глобулини. Кървенето и съсирването са нормални, феноменът Румпел-Лийд е предимно положителен.
Диагностика при наличие на кожни промени не е трудно: характерна е пурпура с осезаема инфилтрация. Той е предимно симетричен и се локализира главно в долната половина на тялото, ако функцията на кръвосъсирващата система не е нарушена. Инфекциите на дихателните пътища често предшестват появата му. Трудно и дори понякога е невъзможно да се диагностицират висцерални форми на курса. Във всеки случай етиологичните фактори трябва да бъдат внимателно анализирани, особено храни, лекарства, инфекции и др. Няма надеждни диагностични тестове. Не бива да се подценяват опасностите от провокативни тестове, но в някои случаи все пак трябва да се прибегне до изясняване на патогенезата на заболяването.
Този синдром трябва да се разграничава от други видове нетромбоцитопенична пурпура (за токсични инфекции, например сепсис, менингококова инфекция, рикетсиози и по-рядко за коремен тиф, туберкулоза, дифтерия, скарлатина, грип) и от съдовата форма на лекарството алергия. В последния случай са възможни преходни форми, което усложнява диагнозата.