Синдром на Rokitansky-Kustner
Клиника за синдром на Rokitansky-Kustner
Синдромът на Rokitansky-Küstner е вродена и много рядка аномалия, чиято особеност е основното отсъствие на 2/3 от горните части на влагалището и матката. Фактът, че жената няма матка и вагина, или отсъства напълно, или има формата на съкратена чанта сляпо, тя обикновено установява в юношеството, обръщайки се към гинеколог с оплаквания за отсъствие на менструация (първична аменорея ). В същото време пациентите със синдром на Rokitansky-Kustner имат нормален кариотип (46XX) и външни гениталии. Яйчниците имат непроменена структура и функция, във връзка с което пациентите с аплазия на матката имат добре развити вторични полови белези. Хормоналният фон съответства на двуфазен овулаторен менструален цикъл, а някои жени изпитват характерни циклични промени (натрупване на млечните жлези, болка в долната част на корема).
Лечение
Основното лечение на синдрома на Rokitansky-Kustner е колпопоеза от сигмоидното дебело черво или тазовия перитонеум (пластично образуване на неовагината). Също така, вагината може да се подложи на бужиране и разширяване, но това е възможно само ако има дължина 2-4 см. Основната цел на такава интервенция е да създаде необходимите условия за нормален сексуален живот.
Доста често интимната реконструктивна пластика включва лапароскопска колпопоеза. Създадената изкуствена вагина, която се основава на чревна тъкан, не се нуждае от допълнителна влага. Този факт значително подобрява сексуалния живот на жена, страдаща от синдром на Rokitansky-Kustner.
След операцията неовагиналната тъкан претърпява някои морфофункционални промени, проявяващи се в дисплазия и атрофия на чревната лигавица, склероза. Изкуствената вагина може да претърпи склероза и стеноза на образованието, за да се предотврати това, е необходимо периодично да се провежда буджийна или да се води редовен сексуален живот.
При синдрома на Rokitansky-Kustner лапароскопската колпопоеза има предимства пред отворената хирургия и дава по-добър естетически резултат. За пластична хирургия на неовагината, ако е невъзможно да се извърши колпопоеза, се използват малкото или напречното дебело черво, тазовият перитонеум.
Синдромът на Rokitansky-Kustner е рядък и сложен дефект. Лечението му може да бъде многостепенно и продължително.
Информацията в този раздел е предназначена за медицински и фармацевтични специалисти и не трябва да се използва за самолечение. Информацията се предоставя само с информационна цел и не може да се счита за официална.