Синдром на Рейно - причини, симптоми, лечение

Синдром на Рейно причинява болка в крайниците в отговор на ниски температури или стрес. Научете повече за това състояние в следващия материал.

Съдържание:

Какво е синдром на Рейно?
причини
симптоми
Диагностична
Лечение
усложнения
Съвети за поддържане на синдрома на Рейно под контрол

Какво е синдром на Рейно?

Феноменът Рейно е състояние, при което определени кръвоносни съдове, най-често тези на пръстите на ръцете и краката, реагират чрез прекомерно свиване на излагане на студ или емоционален стрес.

Тези вазомоторни нарушения генерират пароксизмални (внезапни) атаки на бледност и цианоза (лилав цвят на кожата) върху пръстите. Феноменът на Рейно се класифицира на: Болест на Рейно (когато няма известна причина) и синдром на Рейно (когато е свързан с други диагностицирани състояния).

Този синдром може да бъде първичен, без откриваема причина или вторичен за друго състояние.

Случайност

Първичният синдром на Рейно се среща главно при млади жени, възниква след излагане на студ, симетрично, спазмът изчезва за няколко минути без трофични нарушения в пръстите (некроза).

Вторичният синдром на Рейно се появява при някои състояния като:

колагеноза: SLE, склеродермия (възпаление и некроза на "пъпа" на пръстите, т.нар. некроза при "ухапване от плъх"), дерматомиозит.
повишена аглутинация в кръвта.
съдова оклузия в крайниците: артериосклероза, емболия, тромбоза.
други причини (много редки): наркотици, отравяния, вибрационни травми.

Лечението на това заболяване се състои предимно в лечението на основното заболяване. Има и симптоматично лечение чрез избягване на излагане на студ (ръкавици, затопляне на ръцете), забрана на тютюнопушенето, вазодилататори.

Вазомоторните нарушения се развиват в 3 етапа

Синкопална фаза

В която има интензивен вазоспазъм, който „открива“ кризата и започва на върха на пръстите. Обикновено те стават много бледи, студени.

Тогава исхемията (критично намаляване на перфузията на кръвта) може да прогресира проксимално (до корена на крайниците), засягайки пръстите, понякога цялата ръка и дори предмишниците. Обикновено исхемичната атака започва с един пръст и се простира по-късно. Най-засегнатите пръсти на ръката са показалеца, средния и безименния пръст, докато палецът обикновено е пощаден. Участието на палеца може да означава вторична причина за феномена на Рейно. В тази фаза има ясно разграничение между исхемичната и здравата област.

Асфиксираща фаза

Това следва няколко минути (обикновено 10-20 минути) от предишната фаза и се характеризира с появата на цианоза, която има същото местоположение като бледността. Цианозата се причинява от намаляване на концентрацията на кислород, причинено от лоша перфузия на тъканите. През този период пръстите остават студени, леко подути и хората се оплакват от парестезия (изтръпване), усещане за парене или дори болка в засегнатия регион. Подвижността на пръстите също е намалена.

Вазодилатационна фаза (хиперемия)

При които има зачервяване и затопляне на кожата, процес, който продължава няколко минути или по-малко десетки минути.

Нетипични форми

Описаните по-горе три фази се срещат в типичния феномен на Рейно, но припадъците могат да приемат нетипични форми, при които има само чиста бледност или чиста цианоза, като тези промени не са предшествани или последвани от останалите фази. В допълнение към пръстите на ръцете и краката тези промени могат да се появят и в ушите, носа, лицето или коленете.

Изчислено е, че феноменът на Рейно засяга между 3% и 5% от общото население.

По-често при жените

Болестта на Рейно е най-честата форма на тези вазомоторни нарушения и се среща особено при жени (60% -90%) на възраст между 15-30 години. Причината е неизвестна. Обикновено това състояние включва епизоди на симетрични пароксизмални атаки (в двете ръце) и няма данни за друго заболяване, което може да причини тези промени (при лабораторни тестове и клиничен преглед).

причини

Синдромът на Рейно е "трифазната цветна реакция" на пръстите (по-рядко в стъпалата), предизвикана от съдов спазъм и/или артериална обструкция, проявяваща се с бледност (digitus mortus, труп на пръст), цианоза, последвана от зачервяване.

През 1862 г. Рейно за първи път описва това състояние. На пръв поглед изглежда доста зрелищно, пациентът съобщава за промяна в цвета на кожата в засегнатите крайници. Първоначално кожата е бледа и студена, поради спазъм на артериолите, кожата побелява.

Тогава те стават цианотични и студени, защото се добавя разширяването на вените и кожата придобива син цвят, така че в крайна сметка тя става червена и топла поради реактивното вазодилатация на артериолите и вените.

Синдромът на Рейно е разделен на:

Първичното заболяване, което носи същото име и чиято причина е неизвестна.
Феноменът на Рейно, който е по-често срещан от болестта на Рейно и който е вторичен по отношение на локалните или системните заболявания.

Болест на Рейно

Изглежда, че жените са най-засегнати, особено през второто и третото десетилетие от живота. Има прогресивна еволюция, засягаща симетрично пръстите на двете ръце. С течение на времето спазмите стават все по-чести и продължителни. Диагнозата на болестта на Рейно се установява, когато явленията продължават повече от 3 години, без да може да се подчертае възможна причина.

Болестта се състои в прекомерната реакция на артериолите на вазоспастични стимули, особено в условия на студ или емоционален стрес. Болестта може да се прояви както в горните, така и в долните крайници, но също така и в носа, ушите, брадичката, в редки случаи исхемията може да доведе до некроза на засегнатите части.

Феноменът Рейно

Това е много по-често от основното заболяване и се среща както при жените, така и при мъжете. Възниква вторично при следните условия:

Автоимунни заболявания

Склеродермия (асоциация в около 90% от случаите)
Системен лупус еритематозус
Дерматомиозит и полимиозит
Ревматоиден артрит
Синдром на Sjogren
васкулит
Първична белодробна хипертония.

Инфекциозни заболявания

Неопластични заболявания

лимфом
левкемия
миелом
Макроглобулинемия Waldenstrom
полицитемия
Криоглобулинемия тип 1
Белодробен аденокарцином
Други паранеопластични синдроми.

Метаболитни/ендокринни заболявания

Хематологични заболявания

Професионални заболявания

вибрация
Излагане на поливинилхлорид
измръзване
Излагане на арсен
Излагане на олово.

Нежелана лекарствена реакция

Орални контрацептиви
Алкалоиди на ергот
бромокриптин
Бета адренергични блокери
циклоспорин
Алфа-интерферон.

симптоми

Симптомите на синдрома на Рейно включват:

студени ръце
студени и вцепенени крака
дефектна периферна циркулация
промени в цвета на кожата в отговор на студ или стрес
усещания за болка или убождане, които се появяват след нагряване или след облекчаване на стреса

По време на атака на синдрома на Рейно, засегнатите области на кожата обикновено побеляват първо. След това те често посиняват и стават студени и вцепенени. Тъй като пациентът се затопля и циркулацията се подобрява, засегнатите области могат да се зачервят, да се потрепват, да се подуят и пациентът може да почувства изтръпване.

Въпреки че синдромът най-често засяга пръстите на ръцете и краката, той може да засегне и други области на тялото, като носа, устните, ушите и дори зърната. След като пациентът започне да се затопля, може да отнеме 15 минути, за да се нормализира притока на кръв в засегнатите области.

Диагностична

Диагнозата на заболяването се основава на историята, разказана от пациента, на установяването на хронологичната последователност на цветовите промени в кожата, корелирана с излагане на студ. Ако описанието не е ясно, ръцете се потапят в студена вода (10-15 С), като се споменава, че отрицателният резултат от теста не отрича наличието на болестта.

Клиничен преглед

Клиничният преглед ще настоява за следните аспекти:

Ако имате парестезии, болка или оток в засегнатата област
Ако засегнатата област има поне 2 цвята: бял, поради исхемия, причинена от вазоспазъм, син, причинен от цианоза или червен, поради хиперемия. Цветовете на кожата могат да се променят в този ред, въпреки че това не е задължително.
Колко пръста са засегнати по време на криза, тъй като при ранните атаки във феномена на Рейно могат да бъдат засегнати само 1-2 пръста. С напредването на състоянието всички пръсти ще бъдат засегнати, като палците рядко се засягат

В какви ситуации възникват кризи

Ако атаките се появят при студ или емоционален стрес
Ако тактилната чувствителност е намалена
Ако възникне функционална импотентност
Ако пациентът все още страда от други симптоми или състояния, които биха могли да обяснят връзката с феномена на Рейно.
Ако симптомите са едностранни, има съмнение за феномена на Рейно, докато при двустранните и симетричните - едноименната болест.
Брой ежедневни кризи, при тежки случаи може да достигне до няколко кризи на ден, с голяма продължителност (от няколко минути до часове)
Каква работа има пациентът, в каква среда работи

Видове анализи

Няма конкретно разследване за това състояние, но за насочване на диагнозата на основните заболявания може да се използва за:

Хемолевкограма, за идентифициране на полицитемия, новообразувания или автоимунни заболявания
Серумна урея, креатинин, за откриване на проблеми с бъбреците или дехидратация
Протромбиново време, частично време на активиран тромбопластин, за оценка на чернодробната функция
Серумна глюкоза за откриване на диабет
Проучване на функцията на щитовидната жлеза
Антинуклеарни антитела, антифосфолипидни антитела, които могат да бъдат положителни при автоимунни заболявания
Ревматоиден фактор, който може да бъде увеличен при ревматоиден артрит, автоимунни заболявания или някои форми на криоглобулинемия
Креатин киназата може да бъде повишена при полимиозит и дерматомиозит
Чернодробни тестове за откриване на възможен хепатит с инфекциозен произход
Студени аглутинини, тест за микоплазмени инфекции и лимфом
Скрининг за тежки метали
Оценка на катехоламини, метанефрин, ванилманделова киселина за откриване на феохромоцитом
Левкоцитна алкална фосфатаза, за да насочи диагнозата към левкемия.

Лечение

Има общи мерки, които пациентите с болестта на Рейно трябва да вземат: избягвайте излагането на крайниците на студа, но и цялото тяло, като носите топли дрехи, ръкавици през зимата. Пушенето, кофеинът, емоционалният стрес трябва да се избягват. В спешни случаи, при продължителни, тежки исхемични атаки, ръцете трябва да се поставят в топла вода.

Лечение на дефектна периферна циркулация

Вазодилататорното лекарство се използва при пациенти, чиито общи мерки не са били ефективни. Използват се калциеви блокери (нифедипин, амлодипин, фелодипин, низолдипин), като ефективността им е доказана в различни проучвания, като употребата им е ограничена само от възможната поява на странични ефекти: главоболие (главоболие), оток на глезените или зачервяване на лицето. Други групи лекарства включват алфа 1 антагонисти (празозин, доксазозин), инхибитори на фосфодиестеразата (силденафил), инхибитор на ангиотензиновите рецептори (лозартан), инхибитори на обратното поемане на серотонин (флуоксетин), симпатолитични агенти (метилдопа, резерпин) (ендотелин инхибитори) бозентан), простагландини (PGE1, PCE2, PGI2). Нитроглицериновият мехлем може да предотврати вазоспастични припадъци в ръцете.

Хирургия

Ако състоянието приема тежка форма, с епизоди на интензивна исхемия, чести, които не се подобряват с използваното лекарство, е показана симпатектомия (хирургично секциониране на един или повече симпатикови нерви). Тези нерви имат роля за насърчаване на вазоконстрикция и следователно исхемия на крайниците. Това хирургично лечение е особено ефективно при хора с болест на Рейно и които обикновено нямат тежки форми на заболяването. В случай на синдром на Рейно, ефективността на метода първоначално е налице, но с времето изчезва значително.

усложнения

При болестта може да възникне атрофия, изтъняване на кожата, епидермалният модел се изтрива и ноктите стават ронливи (лесно се чупят). В напреднали стадии настъпва суха гангрена и ако лезията се инфектира, е необходимо хирургично отстраняване на засегнатите крайници. Болестта на Рейно обикновено има добра еволюция, при половината от пациентите състоянието се подобрява или заздравява след няколко години. При пациенти със синдром на Рейно прогнозата на заболяването зависи от еволюцията на основното заболяване.

Съвети за поддържане на синдрома на Рейно под контрол

За да предотвратите симптомите:

Облечете се добре, когато излизате от къщата

Когато е студено, облечете шапка, шал, чорапи и здрави обувки, плюс ръкавици, преди да излезете навън. Изберете дреха с еластични ръкави, която можете да поставите над ръкавиците, за да предотвратите навлизането на студен въздух.

Покрийте добре крайниците си

Носете очила и маска за лице, ако върхът на носа и ушните миди са чувствителни към студ.

Загрейте колата си

Включете отоплителната система на автомобила няколко минути преди да започнете да шофирате.

Вземете предпазни мерки, когато сте на закрито

Носете чорапи. Когато приемате храна от хладилника или фризера, носете ръкавици. Някои хора носят ръкавици и чорапи дори когато са в леглото през зимата.

Тъй като климатикът може да предизвика симптоми, настройте климатика на по-висока температура.