Синдром на празно седло - увеличено седло
Синдром на празно седло е състояние, включващо sella turcica (турско седло), костна структура в основата на мозъка, която обгражда и защитава хипофизната жлеза. Често се открива по време на тестове за аномалии на хипофизата, когато рентгенологичното изображение на жлезата показва кухо турско седло. Хипофизната жлеза той се свива или става сплескан. (1)
Терминът празно седло също се отнася до радиологичния вид на уголемено или деформирано седло, частично или изцяло изпълнено с цереброспинална течност.
По-рано в медицината рентгенологичният вид на разширено седло се приравнява на наличието на периселарна неоплазма. При някои пациенти обаче е открит при пневмоенцефалография че уголеменото седло не е заето от туморна маса, а от значително количество въздух. За описание на тази патология са използвани различни термини, като например: вътреклетъчна киста, арахноиден вътреклетъчен дивертикул, недостатъчна диафрагма на седлото, вътреклетъчно цистерна. (5)
Терминът беше приет празно седло за да опише състоянието. Понятието празно седло обаче всъщност е погрешно, тъй като седлото не е напълно празно, като хипофизата винаги присъства анатомично и функционално, макар често да се изкълчва и компресира от налягането на цереброспиналната течност. Случайно се открива празно седло и причинява ненормална функция на хипофизата.
Независимо от размера, турското седло е изцяло или частично изпълнено с цереброспинална течност. Може да се появи на всяка възраст и пол. Въпреки това, това е по-често при жените и се увеличава честотата с възрастта. (3)
Няма лечение за първичната форма на синдрома, ако хипофизната функция е нормална. Лекарства като бромокриптин, които понижават нивата на пролактин, могат да бъдат предписани, ако пролактинът е повишен и пречи на функцията на яйчниците или тестисите. При вторичен синдром на седлото лечението включва добавяне на отсъстващи хормони. Основната форма на синдром на празното седло не причинява здравословни проблеми и не засяга продължителността на живота. усложнения включват лека хиперпролактинемия. Усложненията за вторичната форма са свързани с етиологията на патологията на жлезата или ефектите от ниските нива на пролактин. (1)
Класификация на синдрома на празното седло
Празното седло може да бъде класифицирано като първичен когато се появява при хора, които не са били лекувани с хипофизна или хирургична лъчетерапия, докато разликата, открита след такива процедури, се класифицира като втори.
Патофизиологичен механизъм
Непълната диафрагма на седлото е от съществено значение за развитието на синдром на празното седло. Останалите фактори са само предразполагащи към развитието на интраселарна субарахноидна херния, чрез повишено налягане в супраселарното субарахноидално пространство или чрез намаляване на размера на хипофизната жлеза.
Вроден дефицит на диафрагмата на седлото
Пълното отсъствие на диафрагмата на седлото е съобщено при 20% от нормалните хора. Синдром на празно седло също се съобщава при 5% от нормалната популация.
Благоприятни фактори за свръхпродажба:
Когато небесната диафрагма е непълна, пулсациите на цереброспиналната течност действат директно върху горната част на хипофизната жлеза. Надеждното налягане в резервоара се увеличава, когато вътречерепното налягане е високо. В допълнение, оптичен хиазъм, поставен отзад, също може да изложи горната повърхност на жлезата и по този начин да увеличи налягането на цереброспиналната течност.
Фактори, благоприятстващи хипофизата:
Всяко намаляване на размера на хипофизната жлеза благоприятства интраселарното разширение на супраселарното субарахноидно пространство.
Тези намаления може да се дължат на:
- Физиологична инволюция: това явление се среща при жените; бременността води до увеличаване на жлезата, последвано от инволюция след раждането; по същия начин, след менопаузата се наблюдава намаляване на обема на хипофизата. Тези промени обясняват преобладаването на основната форма на празно седло при жените, особено след 40 години. Същото се случва и в случай на първична органна недостатъчност (щитовидна жлеза, надбъбречна жлеза, полова жлеза), когато възниква хиперплазия на жлезата поради загуба на контрол чрез обратна връзка. Заместването на дефицитни хормони води до потискане чрез обратна връзка на секрецията на трофичните хормони на хипофизата и инволюцията на хиперпластичната хипофиза, като резултатът е празно седло.
- Патологична инволюция: свиване на хипофизната жлеза може да настъпи след Синдром на Шийхан или инфаркт на хипофизата при пациенти с: съдови заболявания, диабет, повишено вътречерепно налягане, травма на главата, менингит или тромбоза на кавернозен синус.
Разкъсване на интраселарна или параселарна киста:
Течните кисти в клетъчната област са добре известни и могат да причинят зрителни или ендокринни симптоми, както и промени в клетъчния контур. Разкъсването на киста позволява интраселарно удължаване в субарахноидалното пространство. Подобно разкъсване обаче се случва рядко. (4)
Знаци и симптоми
Синдром на празно първично седло
Повечето хора с първично празно седло са безсимптомни и откриването на тази аномалия може да бъде случайно. Типичният синдром се проявява при затлъстели и жени многороден. Тези пациенти понякога могат да имат главоболие и хипертония. Главоболието няма характерен модел или местоположение и може да се наложи рентгенологично изследване, което да доведе до откриването на тази аномалия. По-рядко се наблюдават аномалии на зрението във формата намалена зрителна острота, стеснение на периферното зрително поле, битемпорална хемианопсия или квадрантинопия. (5)
Ендокринните аномалии не са чести. хиперпролактинемия се появява от време на време, вероятно поради случайни микропролактиноми. Секреторният резерв на растежния хормон често е ненормален при тези пациенти, вероятно в резултат на затлъстяване.
Понякога може да се опишат недостатъци на тиротропин и гонадотропин. Рядко синдромът на празното седло се свързва с хормонален излишък, вероятно поради съжителството на микроаденоми в компресираната жлеза. Спонтанна ринорея с цереброспинална течност и мозъчни псевдотумори има два синдрома, понякога свързани със синдром на празното седло. (2)
Вторичен синдром на празно седло
Състоянието е свързано с ятрогенно събитие като операция, облъчване или и двете, или с неитатогенно заболяване като инфаркт и инфекция на хипофизната жлеза. Постоперативният синдром на седлото е свързан с отстраняването на тумори на хипофизата транскраниално или трансфеноидално, с некомпетентна клетъчна диафрагма в края на процедурата. Този процес води до херния на третата камера и зрителния апарат в празното турско седло.
Вторичният синдром на празното седло при пациенти с нехирургични усложнения, като облъчване, инфекция или инфаркт, не се дължи на скорошен дефект в целиакия диафрагма, но има целиакия диафрагма, подобна на общата популация.
Преобладаващата клинична характеристика при тези пациенти е зрителната аномалия, която възниква поради арахноидни сраствания и сцепление на оптичния апарат. Първоначално пациентите могат да получат зрително подобрение, последвано от операция поради повтаряне на симптомите и развитие на синдром на празно седло. Докато някои пациенти първоначално нямат зрителни симптоми, други се появяват с скорошното им начало. (4)
усложнения
- Поради повишено вътречерепно налягане и сцепление на зрителния хиазъм, причинено от следоперативни сраствания, могат да се появят дефекти на зрителното поле, често изискващи лечение.
- Може да се появи цереброспинална течност, ринорея, проявяваща се с нетравматични и постоянни секрети от носа. Рискът от менингеална инфекция се увеличава.
- Дългосрочно повишено вътреклетъчно налягане може да доведе до дисфункция на хипофизата, което трябва да бъде коригирано чрез подходяща хормонална терапия.
Диагностична
Хормонен профил:
За да се определи диагнозата на тотален или частичен хипопитуитаризъм и да се определи причината за дисфункция на хипофизата, ще бъдат измерени следните хормони: серумен тиротропин и Т4, кортикотропин и кортизол, LH и тестостерон, базален и стимулиран растежен хормон и пролактин. Обикновено хормоналният профил е нормален при пациенти със синдром на празното седло. При 15% от пациентите обаче се наблюдава лека хиперпролактинемия със или без галакторея.
Тестовете за стимулиране на хипофизата са били ненормални при 50% от пациентите. Най-честата наблюдавана аномалия е лоша секреция на растежен хормон по време на стимулационни тестове. Аномалии в секрецията на адренокортикален хормон, лутеинизиращ хормон и тиреостимулиращ хормон също са докладвани във връзка със синдрома на празното седло. (2)
Хиперпролактинемията и периодичното повишаване на пролактина са свързани и със синдрома на първичното празно седло и 25% от жените с празни седла имат високи нива на пролактин. Степента на хиперпролактинемия при синдром на празното седло е умерена. Стойностите са по-високи в пролактиноам.
Нормалната функция на хипофизата може да продължи въпреки обширната арахноидна херния с тежка компресия и изравняване на хипофизната жлеза. Въпреки това, случаите на нетуморна хиперпролактинемия и захарен диабет наблюдавани при първичен синдром на празно седло предполагат нарушаване на нормалните хипоталамо-хипофизни пътища. (1)
Образни изследвания:
Странична рентгенография на черепа може да показва седло с нормален размер или разширение. Първичният синдром на разширеното седло често се бърка с интраселарна неоплазия, когато рентгеновата снимка показва разширено седло. Някои характеристики обаче могат да служат за разграничаване на първичния синдром в много случаи.
Класически, турското седло не трябва да надвишава 17 мм дължина и 13 мм дълбочина. При повечето пациенти с празно седло тези измервания са далеч надхвърлени. Първичният синдром на празното седло може да бъде отговорен за до 25% от случаите на увеличено седло на обикновени рентгенови снимки. Нормалният обем обаче не изключва празно седло и седлото, чиято дълбочина надвишава неговата предно-задна дължина, изисква допълнителни изследвания. (4)
Рентгенографски промени те включват симетричното балониране на седалката, която все още поддържа затворена конфигурация. Въпреки че подът може да бъде значително изтънен, клиноидните процеси обикновено не се отслабват. От предно-задния ъгъл подът на седлото е симетричен както в двете позиции, така и в дебелина. Могат да се наблюдават и характерни промени в тумора на хипофизата, включително предно изкълчване и деминерализация на гръбното седло с двойния контур на дъното на седлото или ерозия на цялото седло. Тези промени могат да бъдат стабилни или прогресивни. (5)
CT и MRI те замениха пневмоенцефалография при диагностицирането на синдром на празно седло. При CT сканиране празното седло изглежда като аномалия с ниска плътност в хипофизната ямка, често с ерозия на дъното на седлото. След интравенозна инфузия на контраст може да се идентифицира акцентирането на инфиндибулума на хипофизата и евентуално нормалната жлеза, обикновено плъзгащи се отзад и отдолу. Коронарната честота е полезна.
Ключовите елементи за разграничаване на синдрома на празното седло от кистозната маса при ЯМР са изоинтензивността на течността с цереброспиналната течност и визуализацията на инфундибулума, пресичащ небесната кухина до остатъчната хипофизна тъкан. При кистозни тумори или в случаи на кистозна дегенерация на хипофизата, инфузията не може да бъде идентифицирана под туморния връх. Описанието е подобно на диагнозата арахноидна киста. (3)
Лечение
Първичният синдром на празното седло обикновено е асимптоматичен и случайно се открива без необходимост от специфично лечение. Въпреки това, когато е придружено от ендокринна дисфункция, е необходима добавка на хормони. Наличието на цереброспинална течност ринорея може да изисква хирургична корекция.
При вторичен синдром на седлото се образуват сраствания между диафрагмата на седлото и хиазмата. Прибирането на тези сраствания поради намаляването на размера на тумора може да изтегли хиазмата в празно седло, което причинява дефекти на зрителното поле. Те ще бъдат коригирани от хиасмопексия. Лигавицата на кухината на седлото след трансфеноидално отстраняване на тумора на хипофизата също може да се извърши, за да се избегне херния на хиазмата в хирургично празно седло.