Синдром на пело-уретерална връзка
Синдром на пело-уретерална връзка е най-честата причина за детска хидронефроза, но може да бъде диагностицирана на всяка възраст, от пренатална до зряла възраст. (2, 6)
Синдром на кожно-уретерална връзка се определя като локализирана обструкция на кръстовището между бъбречното легенче и проксималния уретер, която причинява натрупване на урина нагоре по течението, с неблагоприятни последици върху бъбречната функция. (4, 7)
Епидемиология
Вродени аномалии на бъбреците и уретерите са налице при приблизително 3% от населението и представляват 30% от всички малформации, диагностицирани пренатално чрез ултрасонография. Честотата на синдрома на пиело-уретерална връзка е 1 на 1000-2000 новородени, по-често при мъжете (B: F 2: 1) от лявата страна (2/3 от случаите). Двустранни щети се срещат в 10-46% от случаите. (2, 3, 5, 6)
етиология
Синдромът на пело-уретерална връзка може да бъде вроден или вторичен (придобит).
В началото на синдрома на свързване вродени допринасят външни и вътрешни фактори.
Във вътрематочния живот, през седмици 10-12, се извършва реканализация на уретералната пъпка, след което се извършва и реканализация на кожата-уретера. Недостатъчната канализация е един от производствените механизми присъщи на синдром на пиело-уретерална връзка.
Факторите, участващи в реканализационни дефекти на пиело-уретералната връзка, са неадекватна инервация чрез намаляване броя на синаптичните везикули и ненормално развитие на невроните чрез дефицит на фактори като PGP, S-100, синаптофизин и невронални растежни фактори и аномалии на гладката мускулатура на това ниво., чрез намесата на TGF. По този начин проучванията с електронна микроскопия идентифицират прекъсване на гладкомускулните влакна, промени в хипо- и хипертрофията, прекомерни отлагания на колаген, непропорционално присъствие на надлъжни гладкомускулни влакна и намален брой нервни окончания в прехода между кожата и уретера, което води до сегмент аперисталтика, което е пречка за оттичане на урина.
фактори външен са представени от ленти, кривини, високо вкарване на уретера или анормални кръвоносни съдове, които причиняват механична обструкция, в около 63% от случаите, идентифициращи долнополюсен съд (присъстващ при 30% от общата популация), най-често на предната страна на бъбречното легенче, което може да стимулира локално възпаление, с фиброза и хипертрофия на гладките мускули, което ще доведе до механична обструкция и създаване на пречка за оттичане на урина.
Случаите на синдром на пиело-уретерални връзки често са спорадични, а случаите с фамилна агрегация са редки и имат автозомно-доминиращ модел на предаване с променлива проникване. Семейните случаи са свързани с друга бъбречна аномалия - дублиране на кожата и чашката.
При възрастните причините често са склонни да бъдат втори, като уролитиаза, възпалителни, исхемични или следоперативни стриктури, фиброепителни полипи, сраствания или новообразувания. (2, 3, 4, 6)
Патогенеза
Запушването на кожно-уретералната връзка може да бъде частично или пълно. Ефектите от обструкцията нагоре по течението са представени от хидронефроза и хипертрофия на уретералните мускули в началните етапи, като по-късно се появяват промени в бъбречния паренхим като тубуларна дилатация, гломерулосклероза, възпаление и фиброза, с прогресивно влошаване на бъбречната функция, достигаща в крайна сметка . (2, 3, 4)
симптоми
Понастоящем хидронефрозата, причинена от синдрома на вродения пиело-уретера, често се диагностицира в асимптоматичен стадий поради използваните образни техники, използвани пренатално и постнатално.
Ако тези изследвания не се извършват, основният признак при новородените е палпация на маса в хълбоците.
Синдромът на пело-уретерално свързване може да бъде свързан с други вродени аномалии като анална имперфорация, поликистоза на бъбреците, вродено сърдечно заболяване, атрезия на хранопровода, асоциация VATER (гръбначни, анални, трахеални, езофагеални и бъбречни аномалии).
Понякога състоянието може да бъде асимптоматично за дълго време, да стане симптоматично в края на детството или в зряла възраст, когато се проявява с коремна болка или периодично фланкиране, гадене и повръщане, хематурия, повтарящи се инфекции на пикочните пътища, понякога хипертония. Тези симптоми могат да се влошат от диуретици или консумация на алкохол.
Понякога може да се диагностицира при асимптоматични възрастни, чрез изследвания за друго състояние. (4, 5, 7, 10)
Диагностична
параклинично
Пренатална ехография идентифицира наличието на хидронефроза, което изисква наблюдение, често регресиращо, особено при тези със степен 1 или 2 (предно-заден диаметър на бъбречното легенче под 12 mm).
Причини за антенатална хидронефроза са пикочно-уретерален рефлукс, вроден мегауретер, поликистозен бъбрек, уретероцеле, задна уретрална клапа.
Постнатална ултрасонография оценява хидронефрозата, идентифицирана антенатално, а доплер ултрасонографията идентифицира присъствието на долния полярен съд. При възрастни ултрасонографията също така идентифицира наличието на камъни в бъбреците или други вторични причини.
Интравенозна урография предоставя информация за едностранно или двустранно увреждане и наличието или отсъствието на бъбречна функция, но има по-ниска чувствителност от усъвършенстваните образни методи (CT, MRI), включва използването на контрастно вещество с нефротоксични странични ефекти, а при деца незрялата бъбречна функция затруднява оценка по този метод.
Ретроградна пиелография най-често се използва за идентифициране на съпътстваща долна обструкция.
Компютърна томография с контраст или магнитен резонанс са образни методи с висока специфичност и чувствителност, които предоставят точна информация по отношение на обструкцията (местоположение, ориентация, наличие на долния полярен съд), предоставят информация за възможни вторични причини при възрастни (тумори, камъни и др.), количествено определят степента на разширение на чашката на кожата.
Диуретична ренография е най-полезният метод за количествено определяне на степента на запушване и оценка на бъбречната функция, чрез оценка на скоростта на екскреция на използвания радиоизотоп, след прилагане на диуретик.
Цистография на пикочните пътища е показан при новородени, в 10% от случаите синдромът на пиело-уретералната връзка е свързан с везико-уретерален рефлукс, който може да бъде диагностициран от това изследване. (2, 5, 7)
Количествено определяне на степента на хидронефроза
- Степен 0- без хидронефроза
- Степен 1- разширение на таза, нормална чашка
- Степен 2- умерено разширяване на таза и бъбречните чашки
- Степен 3- тежко разширение на таза и всички бъбречни чашки без атрофия на бъбречния паренхим
- Степен 4- тежко разширение на кожата и чашката с атрофия на бъбречния паренхим
Лечение
индикации операция при деца са представени от намалена бъбречна функция или двустранно увреждане, а при възрастни са наличието на симптоми, наличието на бъбречни камъни, вторична хипертония, намалена бъбречна функция. При липса на тези индикации е показано внимателно наблюдение и намеса в случай на прогресия на заболяването до нарушена бъбречна функция.
Класическа пиелопластика, най-популярната техника е Anderson-Hynes и включва екстраперитонеалния заден подход, излагането на кожата и уретера и неговата пластика с последващо отстраняване на препятствието.
Лапароскопска пиелопластика има предимства като по-кратко оперативно време и продължителност на болничния престой, по-кратко време за възстановяване, намалена болка.
Ендопиелотомия:
- антерограден (перкутанен) - предпочитан е особено при пациенти с пиелокалицеални камъни, а достъпът е перкутанен, с флуороскопски контрол, подходът на пиело-уретералната връзка се осъществява през горната или средната чашка.
- ретрограден (уретероскопски) - комбинира ендоскопския подход с гъвкав уретероскоп с перкутанна обител.
- балонна ендодилатация се извършва под флуороскопски контрол. (5, 8, 9)
прогноза
Степента на успех на хирургичното лечение е висока, с добри резултати в 90-95% от случаите. (2, 7)
мониторинг
Показано е следоперативно проследяване чрез ултрасонография и оценка на бъбречната функция на 1-3 месеца. Ако бъбречната функция е нормална след една година, наблюдението вече не е необходимо. (3, 7)
усложнения
Усложнения на пиелопластиката са представени от инфекции на долните пикочни пътища или пиелонефрит, образуване на стриктури или повтаряща се обструкция (2-5% изискват хирургическа намеса), екстравазация на урината по конците (малка екстравазация се лекува консервативно в продължение на 1-2 седмици или се поставя JJ сонда нефростомична тръба).
Усложнения на ендопиелотомия са интраоперативни кръвоизливи (изисква артериография и артериална емболизация), следоперативни инфекции и рецидиви на обструкция. (5, 7, 10)