Синдром на Paget von Schroetter - причини, симптоми и лечение
В Синдром на Paget von Schroetter това е тромбоза, която се появява във дълбоката вена на ръката, ключичната вена или аксиларната вена. Болестта засяга предимно млади възрастни мъже.
Съдържание
Какво представлява синдромът на Paget von Schroetter?
В медицината работи Синдром на Paget von Schroetter също терминът тромбоза на вените на ръката и раменния пояс. Болестта е кръстена на британския лекар Джеймс Паджет (1814-1899) и австрийския лекар Леополд Шрьотер Ритер фон Кристели (1837-1908). Синдромът е известен също като обструкция на аксиларните вени и дълбока тромбоза на вените на ръката.
При синдрома на Paget von Schroetter има остра тромбоза на Субклавиална вена (Ключична вена) или Аксиларна вена (Аксиларна вена). В случай на хронични нарушения на оттока на вените, лекарите говорят за синдром на гръдния вход (TIS). Синдромът на Paget von Schroetter е едно от редките заболявания. Това е очевидно преди всичко при млади възрастни, които са предимно мъже.
Понякога децата също получават синдрома. В повечето случаи синдромът на Paget von Schroetter се появява от дясната страна на тялото. Около два процента от всички тромбози се откриват в областта на ръката и раменния пояс.
причини
Не е необичайно синдромът на Paget-von-Schroetter да се появи дори след тежка работа като работа над главата с ръката. Това може да включва боядисване на стени, носене на раница за дълги периоди от време или цепене на дърва. Спортни дейности като борба, тенис, баскетбол или хандбал също могат да доведат до синдром на Paget von Schroetter.
Друга възможна причина е носенето на централен венозен катетър. Състоянието обикновено настъпва след дълъг период на лежане в леглото и след обширни вливания на хиперосмоларни разтвори. При някои пациенти, въпреки задълбочените прегледи, лекарят не може да определи конкретна причина за синдрома на Paget-von-Schroetter. Тромбозата се появява спонтанно.
Симптоми, заболявания и признаци
Типичен симптом на синдрома на Paget von Schroetter е болката в засегнатия крайник. Възможно е и подуване. В някои случаи ръката става червеникава или синкава. Освен това повърхностните вени се виждат през петна от кожа. Това е индикация, че се развиват байпас цикли. Други възможни оплаквания са чувство на напрежение и натиск в подмишницата.
Белодробната емболия, причинена от отделянето на тромб (кръвен съсирек), се счита за опасно усложнение. Емболията често става забележима чрез болка в гърдите и задух.
Диагноза и ход на заболяването
При съмнение за синдром на Paget von Schroetter трябва да се потърси лекар. Това първо се занимава с медицинската история (анамнеза) на пациента и неговите оплаквания. Той също така проверява дали нервите и артериите участват в синдрома. Например може да има намалено артериално снабдяване, едностранна загуба на сила или парестезия.
Лекарят ще извърши различни клинични тестове. Те включват тест за хиперабдукция на Райт, както и повдигане на ръката или завъртане на главата в определена посока, известна още като маневра на Адсън. По този начин лекарят ще определи изчезващ артериален пулс, който се счита за индикация за синдром на гръдния изход.
Като част от анамнезата, лекарят проверява дали пациентът се занимава с определени физически или спортни дейности, които могат да причинят синдром на Paget von Schroetter. Дуплексната сонография обикновено се използва за потвърждаване на диагнозата. В някои случаи може да се наложи и венография. Ако генезисът се дължи на компресия, е важно да се осигури подходящо изобразяване.
Също така е важно да се изключат злокачествени новообразувания или обширни хематоми на раменната кост като спусък за компресия. Това понякога може да бъде причинено от метастази в лимфните възли в подмишницата. В повечето случаи синдромът на Paget-von-Schroetter преминава благоприятно. Посттромботичният синдром рядко се появява на ръката.
Усложнения
Регионите са ясно подути и кожата е с червеникав цвят. Това може да доведе и до чувство на напрежение или натиск в подмишниците на засегнатото лице. Синдромът на Paget von Schroetter също води до белодробна емболия, която може да бъде фатална за пациента. Засегнатите страдат от задух и относително силна болка, която се появява в гърдите.
Поради синдрома на Paget von Schroetter качеството на живот на пациента е значително намалено и ограничено. Ако заболяването се появи в млада възраст, това може да доведе до различни нарушения на развитието и растежа на пациента. Лечението на синдрома на Paget von Schroetter не е свързано с усложнения. Симптомите могат да бъдат облекчени с помощта на лекарства. Много от засегнатите обаче продължават да разчитат на пейсмейкър, за да увеличат продължителността на живота.
Кога трябва да отидете на лекар?
Подуването или оцветяването на външния вид на кожата показват нередности, които трябва да бъдат изследвани и изяснени от лекар. Ако кожата стане червена или синкава, се налага лечение и трябва да се потърси лекар. През повечето време симптомите се проявяват в областта на ръката. Трябва да се потърси лекар, ако има чувство на напрежение в горната част на тялото или нарушения на кръвообращението. Ако симптомите се разпространят под мишниците, потърсете лекар възможно най-скоро.
Чувството за натиск, сензорни смущения и свръхчувствителност към допир са признаци на съществуващ здравословен проблем и трябва да бъдат изследвани. Болката в гърдите и задухът са сред острите симптоми на синдрома на Paget-von-Schroetter, които изискват незабавни действия. В тежки случаи спешните служби трябва да бъдат предупредени. В същото време засегнатото лице трябва да бъде проветрено, като се вземат мерки за първа помощ. Тъй като рисковата група на синдрома на Paget-von-Schroetter включва предимно млади възрастни мъже, особено тези групи хора трябва да посетят лекар, ако се появят симптоми.
В случай на внезапни ограничения в дишането, намаляване на производителността или вътрешна слабост, заинтересованото лице се нуждае от незабавна помощ. Нарушенията в процеса на развитие на дете или юноша, както и недоразвитието на растежа трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако има допълнителни психологически проблеми, трябва да се потърси медицинска помощ.
Лечение и терапия
Лечението на синдрома на Paget-von-Schroetter е възможно както по консервативен, така и по хирургичен начин. Като част от консервативната терапия засегнатата ръка се повдига. Освен това на пациента се правят инжекции с хепарин. Ако тромбозата може да бъде разрешена, кумариновите производни се дават за период от шест месеца.
Ако тромбозата е тежка, в повечето случаи се извършва фибринолиза с активатори на плазминоген. Ако тази процедура на лечение не може да се извърши, е необходима хирургична терапия. Например, има премахване на екзотични области на първото ребро или на реброто на врата.
Най-важните терапевтични цели при синдрома на Paget-von-Schroetter са избягването на посттромботичен синдром и белодробна емболия. Консервативното лечение се използва най-вече само в изключителни случаи. Така че този метод на терапия не е в състояние да противодейства на посттромботичния синдром. Фибринолизата постига подобни добри ефекти като оперативната тромбебектомия.
Процентът на успех е около 80 процента. Хирургична процедура се използва, когато има противопоказания за лизис или Phlegmasia coerulea dolens. Съществуват обаче и противопоказания за операция. Те включват тромбози, дължащи се на интравенозни постоянни импланти, като пейсмейкъри, тромбози поради компресия на тумора и отслабено общо здравословно състояние на засегнатото лице.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Като цяло синдромът на Paget von Schroetter има относително добра прогноза. При подходящо лечение съдът ще се отвори отново в рамките на няколко седмици. В същото време склонността на ръката да се подува и понякога много силната болка, която може да има много негативен ефект върху благосъстоянието на пациента, особено през първите няколко дни от заболяването, обикновено се намаляват.
Рискът от белодробна емболия е сравнително нисък в сравнение с тромбозата на краката и тазовите вени. Прогнозата винаги се основава на индивидуалните симптоми и общото състояние на пациента. Лекуващият лекар също взема предвид готовността на пациента да се извършват хирургични мерки. Интервенциите включват отстраняване на цервикални ребра и крият известен риск от усложнения. Независимо от това, прогнозата е относително добра.
Продължителността на живота не се намалява, докато тромбозата е лечима. Тромбози като синдром на Paget-von-Schroetter се появяват отново и отново при високорискови пациенти. Следователно е необходимо внимателно медицинско наблюдение. Лекарят трябва да направи дългосрочната прогноза за броя и тежестта на тромбозата, която пациентът ще изпита в живота.
предотвратяване
Няма известна превенция срещу синдрома на Paget von Schroetter. В някои случаи обаче някои мерки, като избягване на прекомерна работа над главата или специални спортни дейности, могат да бъдат полезни.
Последваща грижа
Със синдрома на Paget-von-Schroetter в повечето случаи засегнатите имат много малко мерки и възможности за директно последващо лечение. Засегнатите в идеалния случай трябва да посетят лекар на ранен етап, за да няма други усложнения или допълнително влошаване на симптомите. Колкото по-рано се свърже с лекар, толкова по-добре е по-нататъшният курс, така че засегнатите в идеалния случай да посетят лекар при първите признаци и симптоми на заболяването.
По правило синдромът на Paget von Schroetter не може да се излекува сам. Дори след първоначалното лечение пациентите често са зависими от приема на различни лекарства. Засегнатите трябва да обърнат внимание на правилната доза при редовен прием, за да облекчат симптомите трайно и преди всичко правилно.
Редовните проверки на вътрешните органи също са много важни, за да се следи състоянието и да се открият увреждания на ранен етап. Освен това засегнатите от това заболяване трябва да осигурят здравословен начин на живот със здравословна диета за облекчаване на симптомите. В някои случаи синдромът намалява продължителността на живота на засегнатите, но не могат да се правят общи прогнози за него.
Можете да направите това сами
Пациентите със синдром на Paget-von-Schroetter обикновено трябва да избягват работа, която включва движение на ръката над главата за дълго време.
Боядисването на стените, почистването на прозорци или цепенето на дърва са част от дейностите, които трябва да се избягват. Спортните дейности също трябва да бъдат адаптирани към възможностите и нуждите на тялото. Засегнатите трябва да избягват спортове като хандбал, баскетбол, плуване или тенис. По време на тези дейности ръката често се повдига през рамото и може да причини болка или подуване. Освен това носенето на раница или чанта през рамо не е от полза за здравето на пациента и следователно трябва да се избягва.
Споменатите дейности могат да влошат съществуващите симптоми или да доведат до повторение на здравословни проблеми. Ежедневието трябва да бъде преструктурирано, така че при изпълнението на ежедневните задачи винаги да се внимава ръката и рамото да са изложени само на ниски натоварвания. При първите нередности или ако се чувствате зле, трябва да си вземете почивка. Освен това позата трябва да се промени, така че да не се появят оплаквания. Ако обичайната производителност намалее или ако има изтръпване в рамото или ръката, дейностите трябва незабавно да бъдат прекратени.