Синдром на минимална промяна нефроза

Синоними на името на болестта:

  • Болест "минимална промяна"
  • Синдром на минимална промяна нефроза
  • Липоидна нефроза
  • Болест "минимална промяна"
  • Бъбречно заболяване с „минимална промяна“
  • Болест на Нил
  • Минимална промяна в гломерулопатията
  • Минимална промяна на болестта
  • Laesiomentes нефроза
  • Laesio nll без нефроза
  • Синдром на минимална промяна нефроза
  • Без лезия, липоидна нефроза
  • Нефротичен синдром на "минимална промяна"

Основни данни:

  • Мъж: Може да се появи на всяка възраст
  • Жена: Може да се появи на всяка възраст

Описание на заболяването:

  • Бъбречното заболяване е относително доброкачествено бъбречно заболяване, особено при деца, когато пропускливостта (пропускливостта) на гломерулната базална мембрана за плазмените протеини се променя, което се развива бързо.Едем (воднист), тежка протеинурия (бяла урина), хипалбуминемия (намалени нива на албумин в кръвта), хиперлипидемия (повишени мастни киселини във въздуха), липсваща хематурия (повишено уриниране) и нормална бъбречна функция.

Курс на заболяване:

  • Диагнозата на диагнозата "синдром на минимална промяна" (MCNS) се основава отчасти на клинични признаци и отчасти на бъбречна биопсия.

минимална промяна

Синдромът на нефроза с минимална промяна се среща предимно при деца. Нейната етология е неизвестна. Може да се създаде във връзка с MCNS по въздух и други инфекциозни заболявания, имунизации, различни отравяния. В този случай, ако външната причина бъде отстранена, възможно е MCNS също да изчезне.

Отокът обикновено е първият клиничен симптом. Тук се развива внезапно, за разлика от Фокалния сегментен гломерулонефрит, където се развива бавно. Появява се първо на лицето, около очите, след това на двете долни крайници. Може да се увеличи за кратко време и пациентът може да не може да отвори очи поради силен оток. Може да се обобщи под формата на събиране на течност в гърдите и корема. Поради плевралния излив дишането на пациента може да се промени, може да се появи диспнея (затруднено дишане), тахипнея (учестено дишане). Коремната ми течност променя формата на корема, коремът на пациента е асцит. Възможно е натрупване на течност и във външния перикард (Pericardial effusio). В зависимост от количеството можете да възпрепятствате работата на асцит.

Движението на пациента е намалено, трудно е да се ходи, повече се лъже. В този случай отокът се увеличава в корема, таза, скротума, скротума и малкия ларинкс. Може да се появи некомпетентност, умора, диария.

90% от нефротичните синдроми при деца под 10-годишна възраст са причинени от "минимална промяна", 50% от нефротичните синдроми при деца над 10-годишна възраст са отговорни за 10-15% от нефротичните синдроми при възрастни.

В детството, една от най-често срещаните гломерулопатии, Възраст на връх 2-3 годишна възраст. Честотата му е 2/100 000, като се вземе предвид възрастовата граница от 16 г. По-често се среща при момчета, афроамериканци и азиатци (Индия).

Причиняващата болестта промяна в гломерулите е началото на функционалните единици на бъбречната пикочна система. Част от въздушната плазма се филтрира в гломерулите, от които се образува урина в бъбречните канали, където там се извършва откупуването и по-нататъшната екскреция. Нарича се болест на "минимална лезия", тъй като лезията е малка, гломерулите са леки под светлинен микроскоп, но често има много в бъбречните тубуларни клетки на далака. Могат да се видят преразпределени липопротеинови частици (следователно липоидна нефроза). Електронната микроскопия показва промяна в един от видовете гломерулни съставни клетки, подоцитите. Подоцитите са плътно прикрепени към гломерулната мембрана и тяхната филтрираща функция е избирателна по размер.

Обикновено няма/минимален протеин в урината. При MCNS белтъчната филтрираща функция на гломерула е нарушена

Урината съдържа много протеини (тежка протеинурия: 2-5g/24h или повече от 40mg/h/m2, в зряла възраст над 5.5g/ден/1, 73m2), неговият протеин обикновено е албумин (един от протеините на averma плазма). В резултат на разграждането на протеина, концентрацията на албумин в кръвта намалява (хипалбуминемия, по-малко от 25 g/l) и се образува воден оток (оток) в тялото.

Повишаване на концентрацията на червени мазнини (хиперлипидемия). Синтезът в черния дроб се увеличава: триглицериди, богат на холестерол LDL (липопротеин с ниска плътност), богат на триглицериди VLDL (липопротеин с много ниска плътност),

холестерол. Повишава риска от коронарна болест на сърцето, тромбоемболични усложнения (тромбоза на бъбречна вена и др.).

Бъбречната функция е добра, при деца не се развива високо кръвно налягане, то се наблюдава при възрастни. Характеризира се с бързо наддаване на тегло (не е реално!), Умора, некомпетентност и намален капацитет на кожата.

Вероятността от развитие на бъбречна недостатъчност в детска възраст е минимална, по-честа, отколкото при възрастни.

Бъбречна биопсия при деца се препоръчва, ако пациентът е устойчив на стероиди при възрастни преди започване на терапията. Налага се ултразвуково изследване за изключване на тромбоза на бъбречните вени.

Може да отделя MCNS при възрастни с редки тимоми, депресирана литиева терапия, нестероидни противовъзпалителни лекарства, лимфоми, левкемии, болест на Ходжкин и др.

Резултатът от заболяването е добър, повече от 90% от пациентите реагират положително на стероидна терапия и влизат в трайна ремисия. Първоначално ежедневно, през следващите години пациентът получава втори ден преднизолон (60 mg/ден). Понастоящем всеки ден през първия месец (индукционно лечение), лечението се поддържа през втория месец. През втория месец, според един от S. Той е 40 mg/m2/ден в продължение на 3 дни, пациентът няма да приема стероиди за следващия 4 дни.

б./във втория протокол пациентът получава стероид през ден и рецидивът се избягва най-вече с това количество.

Рецидивът настъпва по-бързо при краткосрочно лечение със стероиди. Ако пациентът е с вътрематочно изоставане, по-млад от 4 години, рецидивите са по-чести.

Колко дълго трябва да се лекувам със стероиди? Не е решено, но изглежда, че в случай на ремисия след едногодишна възраст, не е препоръчително да продължите да давате и най-малката доза стероид, тъй като страничните ефекти на стероида се елиминират.

(катаракта: оказва се пикочен мехур, затлъстяване: зачервяване, високо кръвно налягане може бавно да изчезне при пропускане на стероиди) . В случай на чести рецидиви е необходимо еднократно лечение.

Броят на стероид-резистентните случаи се увеличава както при възрастни, така и при деца (от 6 на 10%).

Имуносупресивно (цитостатично) лечение се използва в стероид-резистентни случаи: I./Циклофосфамид може да се прилага орално и интравенозно. По време на перорално лечение дозата е 1-3 mg/kg/ден. Интересното е, че ако хистологичната находка е стероид-резистентна нефроза 1./"минимална промяна", тогава пациентът може да е стероид-чувствителен, 2./ако хистологичната находка е фокална/сегментна склероза, тогава стероидното свиване е по-малко вероятно и ходът на болестта ще бъде по-лоша.

II./ Дозата на хлорамбуцил е 0,2-0,3 mg/kg на всеки 2-3 месеца, ефектът му е подобен на този на Циклофасфамид, но по-често при юноши причинява стерилитет и хематолиза. Химичните му усложнения също не са пренебрежими, така че те се използват по-рядко.

III./ Дългосрочното лечение с циклоспорин трябва да се обмисли поради по-висок процент на рецидиви, б./Странични ефекти

(риск от гонади, бъбреци, токсичност, лимфом) Препоръчва се да се дава само в избрани случаи на фокална/сегментна гломерулосклероза, но рецидивът е често срещан и тук след лечението, пациентите почти са обесени.

Може да възникне едновременно приложение на стероиди и циклофасфамид, но няма достатъчно опит защо комбинираната терапия е полезна.

Имуномодулиращият агент е Левамизол (LEV), който може да се прилага самостоятелно/със стероид. Значително намалява честотата на рецидиви. Доза: 2,5 mg/kg през ден. Страничните ефекти са леки, но левкопения, васкулит, влошаване на чернодробната функция.

Усложнения: 1./засегнатите са по-податливи на бактериални инфекции (пневмококов перитонит), 2./хиповолемичен шок

3./по-склонни към тромбоемболични заболявания (сагитален синус, куха вена, бъбречна вена и др.)

Dworkin P.H.: Педиатрия. Националната медицинска серия за независимо изследване/САЩ /, Уилямс Уилкинс 1992.

Дейвисън АМ и др.: Оксфордски учебник по клинична нефрология, второ издание, том 1, Oxford Univerity Press, 1998.

Brenner BM.et al.: The Bidney Sixth Edition, том 2, W.B.Saunders Company, 1999

Харис Е.: Нефропатия с минимална промяна (MCNP), Енциклопедия на заболяванията 2/II, 668-669, http: // aharis, vitalitas, hu

Gy. Reusz: Гломерулни болести, допълнително обучение за педиатър, 2006, V.vv.3.sz.172-178.

T ri S.: Нефротичен синдром, Педиатър По-нататъшно обучение, 2006, V.vv.3.sz. 166-171.