Синдром на Кушинг в детска възраст

Синоними на името на болестта:

Основни данни:

Мъже: на 18 години
N: До 18 години

Описание на заболяването:

Хормонално изобразяване в детска възраст, главно поради продуциране на кортизол тумори на надбъбречната жлеза.

Курс на заболяване:

По време на нормалното функциониране на надбъбречните жлези той произвежда различни хормони. Една група от тях са глюкокортикоидните хормони, които са необходими за всяка клетка в тялото ни. Кортизолът има основен метаболитен ефект във всички наши тъкани. Влияе върху дейността на имунната система, централната нервна система, функционирането на стомашно-чревния тракт, метаболизма на въглехидратите, формирането на костите.повторно и разграждане, растеж, мускулна функция, баланс на белите кръвни клетки, промени в кожата и косата Киселина налягане и миграцията на неорганични йони (натрий, калий и др.) в нашето тяло. Кортизолът се произвежда от надбъбречната жлеза в цереброспиналната течност. При физиологични условия скоростта на секреция се регулира от така наречения адренокортикотропен хормон (ACTH), произведен от хипофизната жлеза. Неконтролираното разделяне на клетките, произвеждащи кортизол, в надбъбречната кора води до образуване на тумор.

Надбъбречните тумори са много редки в детска възраст. В допълнение, произвеждащите кортизол тумори са рядкост, тъй като те са предимно хормонално неактивни. За всички детски надбъбречни тумори повечето се диагностицират преди навършване на 7-годишна възраст. Обикновено надбъбречните тумори са преходни лезии. Това означава, че те не се отказват, не растат бързо. В сравнение със зрялата възраст, честотата на злокачествените надбъбречни тумори е по-висока в детска възраст. Туморът обикновено е едностранно.

Симптомите често се развиват бавно, с умора и промени в настроението. Характерно подчертаване: локализация на багажника (над 97-ия процентил), с тънки крайници, лилава кожа Увеличаване на мастната тъкан, кръгло, наедряло лице (лунно лице) на открити области, лопатки и задната част на врата). Характеризира се със забавяне на растежа (нисък растеж), под надлъжния сантиметър 3, остеопороза, преждевременен пубертет (pubertas praecox), слаба мускулатура. Също така има значителна промяна в цвета, тъй като се сгъстява, в случай на триене заздравяването му се забавя, акнето е по-често. Кортизолът намалява активността на имунната система, което увеличава податливостта към инфекция. Ако се появи при жени, първата менструация се забавя (първична аменорея) или секунданер аменорея след менархе. Клиторът се увеличава, звучи дълбоко, повишава се кръвното налягане, може да възникне сърдечна недостатъчност.

Лабилността на умората, главоболието и емоционалния живот също се обяснява с юношеството. Успешността в училище намалява. Може да се появи бъбрек.

Диагнозата обикновено се поставя, когато се изследва затлъстяване. В допълнение към рутинните лабораторни изследвания (червени кръвни клетки, йони, кръвна захар, млечни ензими, тестове на урината), хормоналните нарушения в кожата и урината са сериозно повдигнати. В този случай изображенията на надбъбречната жлеза (ултразвук, MR) могат да потвърдят диагнозата. Терапията е да се отстрани туморът след тумора. В случай на доброкачествен тумор (хиперплазия, аденом) прогнозата е добра. В допълнение към инхибиторите на биосинтеза на стероиди, химиотерапията и лъчетерапията също са свързани със злокачествено заболяване (надбъбречен карцином). В такива случаи рецидиви и обостряния са често срещани. Прогнозата е лоша.

Трябва да се отделят множество кръгове. Туморите, свързани със свръхпроизводството на гореспоменатия ACTH - или кортикотропин освобождаващия хормон (CRH), който го регулира - болест на Кушинг (!), Ect ACTH-продуциращ тумор, CRH-продуциращ тумор) не само предотвратяват тумора в надбъбречната жлеза, но също високи нива на АСТН в кръвта, все още ниски при синдрома на Кушинг. Лекарствата, съдържащи глюкокортикоиди, могат да причинят така наречения синдром на ятрогенен Кушинг. Такива лекарства се използват като имуносупресивни средства при бронхиални астми, алергичен перитонит и назофарингит, автоимунни заболявания (ювенилен ревматоиден артрит, ювенилна система). Други лупус еритематозус, епидермолиза булозна хередитария, пемфигус, автоимунен хепатит) при трансплантация на червата, при трансплантация антитуморна химиотерапия и при предозиране с първични надбъбречни жлези По време на лечението на стара недостатъчност или вродена надбъбречна хиперплазия. В този случай, ако е възможно, се препоръчва да се намали приема на лекарството или да се премине към друго активно вещество.