Синдром на хипермобилност на лигамента

Синдромът на свръхмобилност на връзката е генетичен синдром, характеризиращ се със стави с a степен на подвижност много по-висока от нормалната, свързана със специфични условия.

Много от така наречените „конторционисти“ имат свръхмобилност на връзките, което е доста често срещано състояние сред населението. Този синдром може да бъде свързан със състояние (синдром на Даун, Марфан, Елерс-Данлос), но често е единично състояние, присъстващо в популацията.

Хипермобилността на лигамента може да бъде причинена от значителна заболеваемост (хронична болка в ставите) или често без прояви, човекът, считан за необичаен, специален, с изключителни умения.

Хора, които имат проблеми със ставите (болка, деформации) или други проблеми, свързани с тежка отпуснатост на ставите и които са засегнати от ежедневна активност, са медицински класифицирани като хора, страдащи от синдром на свръхмобилност на връзките.
Известно е, че a значителен брой хора от населението имат свръхмобилност на връзките. Като доброкачествено състояние, това всъщност не е състояние, а по-скоро допълнителна способност на човек да бъде много по-гъвкав. Приблизително 10% в популацията по време на живота (особено през детството и юношеството) има свръхмобилност на ставите. Изглежда че момичета те имат по-висок дял, до три пъти повече от мъжете (1). Трябва да се отбележи, че с възрастта мобилността намалява и тогава те могат да се появят характерна болка в ставите, особено при хора, които злоупотребяват с тази прекомерна подвижност, но най-често болката се характеризира като състояния, свързани с възрастта.

Понякога болката е доста силна, и пациентите се пристрастяват към наркотиците; друг път се считат за мързеливи, хипохондрични, тъй като тяхната активност е намалена, а болката още по-голяма.

причини

Като условие генетика, предотвратими причини или превантивни мерки не съществуват. Болестта се предава автозомно рецесивно, има семейни случаи, най-често колагенът е засегнат и пациентите могат да имат и други видове прояви: много еластична кожа (много голяма кожна гънка), локомоторни дефицити.

Ген COL1A1 върху хромозоми 7 и 17, кодиращи образуването на алфа 1 колаген (основната съставка на хрущяла) мутации и може да е причина за дисфункционален или дефицитен колаген. Генетичните аномалии при синдрома на Даун, Marfan, Ehler-Danlos също включват засягане на експресията на гени, кодиращи колаген, но имат и други прояви, специфични за всеки.

Знаци и симптоми

Както споменахме, състоянието може да бъде асимптоматично при много хора. Те имат нормален живот и през повечето време, ако открият уменията си, ги използват за шоу (в цирка, шоу, и т.н.), поради способността да бъдете много гъвкави, понякога наричани "двойно съчленени". Понякога, ако има прояви, характерни за заболяването, то се диагностицира като остеоартрит, артрит, спондилоза, болки в гърба или фибромиалгия. Болезнени стави са особено тези на колене и лакти, което се подчертава в покой, понякога има болка в мускулите на гърба и рамото.

Децата са склонни към различни травми, изкълчвания на ставите, компресии на нервите, предразположение към леки натъртвания и натъртвания и др.

Болката понякога се влошава нощта, изчезват след мобилизация и увеличаване на интензивността и продължителността с напредване на възрастта. Често поради дългия период на увреждане малките стави (юмрук, пръсти) те могат да се деформират, имащи различни аспекти, подобни на тези на ревматоидния артрит.

Много хора, защото прекомерно разтягане или интензивни упражнения за разтягане, имате допълнителни проблеми като:

пролапс на матката (при жени);
херния (ингвинална, коремна);
гастроезофагеален рефлукс;
пролапс на митралната клапа.

Също така, други свързани проблеми, причинени от нестабилност на ставите, могат да бъдат:

схванат врат;
болки в кръста;
дискова херния;
тендинит (интензивна болка на нивото на вмъкване на сухожилие);
костохондрит (болка на нивото на вмъкване на реброто на гръдната кост);
кифоза, сколиоза.

Всичко това е важна причина за двигателна инвалидност, която често става много тежка, много пациенти изпадат в депресия, тревожност, тъй като от много добро състояние на подвижност стават неподвижни.

Диагностична

Диагнозата е клинична, без предполагаеми лабораторни данни. Въпреки това може да се направи генетично изследване, за да се изключат други синдроми като Marfan, Ehlers-Danlos, Down и др.

Клиничният преглед включва тестване на хипермобилността, присъждане на една точка за всяка от следните ситуации (оценка Beighton):

докосване на земята с длани, краката са опънати (при хора без упражнения за разтягане преди това);
лактите се простират повече от нормално над 190 °;
коленете се простират над 180 °;
палецът лесно докосва предмишницата;
малките пръсти могат лесно да станат перпендикулярни на равнината на горния крайник.

За да разберете наличието на синдром на свръхмобилност на връзките, попитайте дали има болки в ставите или други прояви. Те се използват за това Критерии на Бейтън:

Основни критерии:

Резултат от Beighton от най-малко 4 точки;
увреждане на ≥ 4 стави, повече от 3 месеца.

болки в гърба или спондилоза;
изкълчвания;
тендинит;
много еластична кожа;
пролапс на митралната клапа, пролапс на матката, херния.

Диагнозата на синдрома на свръхмобилност на връзките се поставя, ако:

два основни критерия;
основен и малък критерий;
четири второстепенни критерия. (1)

Необходимо е да се правят рентгенови снимки на ставите в случай на продължителна еволюция и серология на други ревматологични заболявания, необходими за диференциалната диагноза (ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит и др.).

Диференциална диагноза се прави с други ревматични заболявания като остеоартрит, фибромиалгия, спондилит, спондилоза, ревматоиден артрит.
Много автори смятат, че синдромът на свръхмобилност на връзките е част от синдрома на Ehlers-Danlos, състояние, което се определя от изключителната еластичност на телесните тъкани, както на ставите, така и на кожата.

Трябва също да се отбележи, че не всеки със свръхмобилност на връзките страда от синдром на свръхмобилност на връзките, но може просто да бъде асимптоматичен до края на живота.

Лечение

Хората с диагноза синдром на свръхмобилност на връзките (хипермобилност и болка или други специфични прояви) трябва да се избягват колкото е възможно повече:

спортове, включващи бягане (бягане), скачане, физически контакт;
упражнения за разтягане, включващи дърпане, бутане, усукване на ставите;
упражнения за окачване (тяга), повдигане (гири);
физическо претоварване или изтощителни тренировки (съпротивлението трябва да се увеличава постепенно).

поддържане на правилна стойка;
плуване;
Пилатес;
леко бягане с постепенно придобито съпротивление
Колоездене.

Важно е винаги когато практикувате упражнения да стабилизиране на най-необходимите стави (коляно, глезен, лакти, рамо) с различни ластици, ортези и др.

Лечение лекарство се препоръчва, когато се появят болки в ставите. Предпочитат се нестероидни противовъзпалителни лекарства като диклофенак, ибупрофен, индометацин и ново поколение (колекоксиб, аркоксия). Лечението може да бъде местен, тема с кремове, гелове и ако не се наблюдава облекчение или болката е силна и засяга няколко стави, се препоръчва перорално лечение. Лечението трябва да се извършва по препоръка на специалист (ревматолог, ортопед).

На местно ниво те могат да бъдат направени инфилтрация с кортикостероиди или пролотерапие (наскоро открит, спорен метод, който се състои от декстрозни инфилтрации; той се използва в случай на частично разкъсване на лигамента/сухожилието и особено при хора, които практикуват спортни постижения). Физиотерапия може да бъде ефективен, особено в комбинация с медикаментозно лечение, особено при нелекувани.

Хирургично лечение прави се при дислокации, дискови хернии, костни деформации, разкъсвания на връзки и др.