Синдром на Gougerot Sjögren - CRMR на автоимунни заболявания в Страсбург (RESO)
The Синдром на Gougerot-Sjögren, Наричаният от англосаксонците синдром на Sjögren, е автоимунно заболяване, тоест заболяване, свързано с излишък на имунитет. Този "хиперимунитет" по време на синдрома на Gougerot-Sjögren може да доведе до възпаление на различни тъкани или органи, като слюнчените и слъзните жлези (които произвеждат слюнка и сълзи) или по-рядко други органи като белите дробове, бъбреците и нервите. Синдромът на Шегрен може да съществува изолирано (първичен синдром на Шегрен) или свързан с други автоимунни заболявания (като лупус, ревматоиден артрит, склеродермия или други ...), тогава говорим за асоцииран синдром на Шегрен или вторичен. Синдромът на Шегрен носи името си от френски лекар Анри Гугеро и шведски офталмолог Хенрик Сьогрен, които първи описват болестта.
СИНДРОМ НА GOUGEROT SJOGREN
Епидемиология
СИНДРОМ НА GOUGEROT SJOGREN
КЛИНИЧНИ ПРОЯВЛЕНИЯ
Какви са симптомите на синдрома на Sjögren ?
Lпо-често заболяването започва със сухота в очите и устата, болки в ставите и силна умора. Тази голяма умора не е свързана със сериозно увреждане на орган, а с крехко общо състояние. Сухотата в устата и очите може да се прояви с впечатлението, че имате пясък или памук в устата или "кашава" уста, пясък в очите и слепени очи (както при конюнктивит). Сухотата на носа и дихателните пътища може да доведе до суха кашлица. Кожата и влагалището също могат да бъдат сухи.
При почти една трета от пациентите могат да се появят и други разстройства като тези на ставите, белите дробове или нервите например.
- Засягането на ставите води до болки в ставите и понякога подуване.
- Увреждането на нервите се проявява чрез усещания за токов удар или изтръпване с рядко липса на сила.
- Засягането на белите дробове може да не показва признаци или да даде емфизем (разширяване на белодробните алвеоли) или друго засягане
- Участието на бъбреците, мозъка, мускулите или други органи е изключително рядко
При 5% от пациентите може да се появи лимфом (злокачествен тумор на лимфните клетки), най-често в главната слюнчена жлеза (паротидната). Най-често това е рак с добра прогноза, ако бъде хванат рано.
СИНДРОМ НА GOUGEROT SJOGREN
ДИАГНОСТИЧНИ
Pза да сте сигурни, че имате синдром на Gougerot-Sjögren, трябва да:
- Оценете сухите очи с помощта на лента (тест на Ширмер) или багрила (лизамин зелено или флуоресцеинов тест)
- Оценете сухотата в устата чрез измерване на слюнчения поток (поток) (повтаряща се храчка в епруветка за 5 минути)
- Правенето на кръвни тестове за търсене на определени антитела като анти-SSA/anti-SSB антитела е полезно. Също така при някои пациенти има високо ниво на антитела (поликлонална хипергамаглобулинемия) и по-рядко малък спад на белите кръвни клетки (особено лимфоцити)