Синдром на Churg-Strauss

Автор: Luminita Chidinciuc

Синдром на Churg-Strauss представлява определен тип системен васкулит, който е описан за пръв път през 1951 г. от д-р Якоб Чург и Лоте Щраус, като синдром, характеризиращ се с астма, еозинофилия (повишен брой еозинофили в кръвта), треска и васкулит в различни органи. Синдромът на Churg-Strauss има много от клиничните и патологични характеристики на полиартерит нодоза, но се отличава с наличието на грануломи и прекомерно увеличаване на броя на еозинофилите.

Синдромът на Churg-Strauss е известен също като алергична грануломатоза.

Заболяването се среща при възрастни пациенти, които имат анамнеза за астма или алергия и имат възпаление на малките кръвоносни съдове (известно още като ангиит) в белите дробове, кожата, нервите и корема.

етиология

Точната етиология на синдрома на Churg-Strauss все още не е известна, но е известно, че включва преувеличена реакция на имунната система при хора с астма. Съобщава се, че синдромът на Churg-Strauss е свързан с определени употреби антиастматични лекарства, наречени модификатори на левкотриен, но не е известно със сигурност дали тези лекарства действително причиняват заболяването или пациентите, които ги приемат, имат по-тежки форми на астма, които ги предразполагат към този синдром.

Клинични проявления

Наличието на астма е една от основните характеристики на синдрома на Churg-Strauss. Астматичните симптоми могат да се появят много години преди появата на васкулит или други симптоми, типични за синдрома на Churg-Strauss. Други ранни симптоми са назални полипи и алергичен ринит.

Следващият стадий на заболяването често се бележи от еозинофилия (увеличаване на броя на еозинофилите в кръвта или тъканите). Еозинофилите са подтип на левкоцитите (белите кръвни клетки). Обикновено те представляват по-малко от 5% върху кръвната картина. При синдрома на Churg-Strauss техният брой може да се увеличи с до 60%.

Третата фаза на заболяването е васкулит, засягащи кожата, белите дробове, нервите, бъбреците и други органи. Увреждането на нервите може да бъде много тежко (мултиплекс на меноневрит), с парестезии (изтръпване), изтръпване, внезапна болка, загуба на мускулна сила в ръцете и краката. Списъкът по-долу показва най-честите симптоми и симптоми, свързани със засегнатия орган:
Нос:

Синузит, алергичен ринит;
Полипоза на носа;

бели дробове:

Белодробни инфилтрати (срещат се само при една трета от пациентите);
Белодробно кървене (от време на време);
Дифузна интерстициална пневмония (рядко);

Бъбрек:

Гломерулонефрит (възпаление на малки единици, които осигуряват филтриране на кръвта);

Стомашно-чревни:

Понякога могат да се появят лезии (васкулит) на стомашно-чревния тракт;
Понякога в далака се образуват грануломи;

Сърце:

Ако се образува в сърцето, васкулитът може да доведе до застойна сърдечна недостатъчност или инфаркт на миокарда;
хипертония;

нерви:

Увреждане на периферните нерви произвеждат болка, изтръпване или парестезии (изтръпване) в крайниците (мултиплекс мононеврит);

Диагностична

От всички видове васкулит, само в случай на синдром на Churg-Strauss астмата се появява като отличителна черта. Не всички пациенти с астма обаче имат васкулит - само много малък процент. Лекарят основава диагнозата специфична комбинация от признаци и симптоми, в зависимост от органичните увреждания и наличието на определени отклонения в кръвните тестове (еозинофилия). В допълнение към подробната анамнеза и физически преглед могат да се използват и кръвни тестове, рентгенография на гръдния кош или други образни изследвания, тестове за проводимост на нервите, тъканни биопсии (от белите дробове, кожата или нервите).

За да се избегне объркването на синдрома на Churg-Strauss с други видове васкулит, Американският колеж по ревматология е установил определени критерии, които трябва да бъдат изпълнени за диагностициране на синдрома на Churg-Strauss. Не всички пациенти имат всички критерии. Някои може да имат само 2 или 3, но лекарите все още ги диагностицират като синдром на Churg-Strauss. Американският колеж по ревматология е избрал 6 диагностични критерия като най-добрите за разграничаване на синдрома на Churg-Strauss от другия васкулит. За да бъде диагностициран синдром на Churg-Strauss (в изследователско проучване), пациентът трябва да има поне 4 от следните критерии:

астма;
еозинофилия (повече от 10% от формулата на левкоцитите);
мононевропатия;
белодробни инфилтрати при белодробна рентгенография;
аномалии на параназалните синуси;
биопсия на тъканна проба, съдържаща кръвоносен съд с екстраваскуларна еозинофилия.

Лечение

Лечението на пациенти със синдром на Churg-Strauss е едновременно насочено към намаляване на възпалението на кръвоносните съдове (на васкулит) и потискане на имунната система.

Първоначално високи дози преднизон се дават през устата, за да се ускори ремисията на заболяването (обикновено 40-60 mg/ден). След около месец дозата постепенно се намалява. До преднизон, други могат да се използват имуносупресивни лекарства, като азатиоприн, клетъчен рецептор, метотрексат или циклофосфамид.

Традиционно, циклофосфамид Той ще се прилага на пациенти в продължение на една година или дори повече, но резултатите от скорошно проучване показват, че пациентите, лекувани с циклофосфамид само 6 или 12 месеца, се представят също толкова добре. Това проучване показва, че лекарите могат да препоръчат циклофосфамид (лекарство с доста висока токсичност) за по-кратък период от време.

Интравенозно приложение на високи дози стероиди (обикновено метилпреднизолон) може да бъде полезен при критично болни пациенти или такива, които не реагират на комбинацията от перорален преднизон с други имуносупресори.

Преди преднизон синдромът на Churg-Strauss беше смъртоносна болест. Съвременните терапевтични възможности позволяват подобряване на конституционалните симптоми, с постепенно подобряване на сърдечната и бъбречната функция, но също така и намаляване на болките, причинени от увреждането на периферните нерви.

Продължителност на лечението може да бъде между 1 и 2 години, въпреки че зависи от вида на лечението, тежестта на заболяването и засегнатите органи. Основните определящи фактори са как пациентът реагира на лечението и постоянното наблюдение на здравето, като същевременно намалява дозата на преднизон. Най-полезните лабораторни тестове за проследяване на еволюцията на заболяването са скоростта на утаяване на червените кръвни клетки (ESR) и броят на еозинофилите (при определяне на левкоцитната форма).