Синдром на Бругада, EUROLAB, Научни статии
Л. М. Макаров, доктор на медицинските науки
Детски научен и практически център за нарушения на сърдечния ритъм, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Московски изследователски институт по педиатрия и детска хирургия, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва
Внезапната смърт е най-страшната проява на заболявания на сърдечно-съдовата система. Основните причини за внезапна сърдечна смърт при възрастни могат да се считат за исхемична болест на сърцето и миокарден инфаркт, но през последните години проблемът с внезапната смърт при липса на очевидни заболявания на миокарда или коронарните съдове, особено в млада възраст, има стават все по-остри.
Днес е натрупано достатъчно количество данни за естеството на заболяванията, свързани с риска от внезапна смърт. Установено е, че много от тях са генетично детерминирани и това представлява особена опасност, тъй като не само пациентът, който е диагностициран с болестта, е застрашен, но и неговите деца и близки роднини. Тези заболявания все още се откриват много рядко в рутинната клинична практика. Пациентите умират, като правило, не в специализирани болници, а у дома или на улицата, а лекарят на поликлиниката или екипът на линейката трябва само да обяви смърт. В този случай се поставя доста неясна диагноза: остра сърдечно-съдова недостатъчност. Аутопсията не разкрива сърдечен мускул или коронарна артериална болест. При децата, парадоксално, острата респираторна вирусна инфекция най-често се диагностицира посмъртно, чиито минимални прояви се опитват да обяснят внезапната смърт. Всичко това дава основание да се твърди, че големите руски клиники нямат достатъчно опит в наблюдението и идентифицирането на тези пациенти. Вниманието на кардиолозите често се привлича само от първите симптоми на заболяването, предимно синкоп и сърцебиене. Внезапната смърт обаче често е първата и последна проява на болестта.
Официалната дата за откриването на синдрома е 1992 г. Тогава испанските кардиолози, братята P. и D. Brugada, работещи в момента в различни клиники по света, за първи път описаха клиничния и електрокардиографския синдром, съчетавайки чести семейни случаи на синкоп или внезапна смърт поради полиморфна камерна тахикардия и регистрация на специфичен електрокардиографски модел.
Преобладаващата възраст на клиничната проява на SB е 30-40 години, но този синдром е описан за първи път при тригодишно момиче, което е имало чести епизоди на загуба на съзнание и впоследствие е починало внезапно въпреки активната антиаритмична терапия и имплантирането на пейсмейкър. Клиничната картина на заболяването се характеризира с честата поява на синкоп на фона на атаки на камерна тахикардия и внезапна смърт, главно по време на сън, както и липсата на признаци на органично увреждане на миокарда по време на аутопсия.
В допълнение към типичната клинична картина при SB се различава специфичен електрокардиографски модел. Включва десен блок на клона, специфично издигане на сегмента ST в отводи V1-V3, периодично удължаване на PR интервала и атаки на полиморфна камерна тахикардия по време на синкоп. Разграничават се следните клинични и електрокардиографски форми на синдрома на Brugada:
Характерно е, че типичен модел на ЕКГ се регистрира по-често при пациенти в периода преди развитието на камерно мъждене, което показва необходимостта от динамично наблюдение на пациенти със съмнение за СБ. При тест с дозирано упражнение и лекарствен тест със симпатомиметици (изодрин), ЕКГ проявите на SB намаляват, докато при тест с бавно интравенозно приложение на антиаритмични лекарства, които блокират натриевия ток, те се увеличават. Съгласно стандартния протокол за изследване на пациенти със съмнение за SB, за проби се препоръчва да се използват следните антиаритмични лекарства: гилуритал (аймалин) в доза 1 mg/kg, новокаинамид (прокаинамид) в доза 10 mg/kg, или флекаинид в доза 2 mg/kg. Трябва да се има предвид, че с въвеждането на тези лекарства, пациентите със SB могат да развият опасни камерни тахиаритмии, до фибрилация, така че такива тестове трябва да се извършват при условие, че са напълно подготвени за спешна помощ. Но, въпреки това, днес пробите са най-надеждният критерий за идентифициране на опасно, животозастрашаващо заболяване, което изисква постоянно наблюдение и дългосрочна антиаритмична терапия. По време на инвазивни електрофизиологични проучвания (EFI) често се предизвикват камерни аритмии при пациенти със SB, но EFI трудно може да се счита за „златен стандарт“ за диагностициране на пълната клинична форма на синдрома. До 1992 г. често се описват случаи на наблюдение на млади пациенти с типичен EKG модел на SB, синкоп и нормални EFI стойности. По-късно такива пациенти, останали без лечение, внезапно умират (Mandell W., 1985).
През последните години ролята на стандартната електрокардиография значително се увеличи при диагностицирането на пациенти с риск от опасни камерни аритмии, особено "ЕКГ микроаномалии". По този начин, при пациенти със SB, според нашите наблюдения, често се записва епсилонова вълна - eW, която характеризира забавена деполяризация в областта на отделителния тракт на дясната камера. Този признак е „голям“ диагностичен критерий за друго заболяване, свързано с висок риск от внезапна смърт - аритмогенна деснокамерна дисплазия. Въпреки това, като се вземе предвид общият източник на аритмия и при двете заболявания - отделителният тракт на дясната камера, той също може да бъде отнесен към диагностично значими ЕКГ прояви на SB. При пациенти с риск от внезапна смърт се обръща голямо внимание на удължаването на QT интервала като рисков фактор за камерни аритмии. Въпреки това, редица скорошни наблюдения показват, че QT съкращаването, наблюдавано именно при пациенти със SB и идиопатично камерно мъждене, също играе проаритмогенна роля. Предлага се дори терминът „синдром на съкратен QT интервал“ (Gussak I., 2000). Нашите наблюдения показват, че всички пациенти със SB имат стойности на QT интервал по-малко от 50 процентила, а при най-тежките пациенти - по-малко от 5. Тези промени могат да бъдат свързани с особеностите на електрофизиологията на кардиомиоцитите при SB - значително съкращаване на втората фаза на потенциала на действие в епикарда на дясната камера (с удължаване на QT интервала е включен противоположният електрофизиологичен механизъм). Очевидно асинхронността на реполяризацията от всякакво естество увеличава аритмогенната готовност на миокарда. С мониторинг на Холтер, висок циркаден индекс (CI - съотношението на средния дневен и средния нощен сърдечен ритъм) - над 1,45 (нормата е от 1,24 до 1,44).