Синдром на Behçet - всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и профилактиката Речник
Синдромът на Behçet е хронично, повтарящо се, възпалително, мултисистемно васкулитно заболяване.
Медицински екип на MedLife - Декса остеоденситометрия, ревматология
Синдром на Бехчет - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори
Причини за синдрома на Бехчет
Причината за заболяването е неизвестна. Смята се, че съществуват имунни механизми (включително автоимунни) и вирусни или бактериални тригери.
Синдромът обикновено започва през третото десетилетие от живота и засяга приблизително еднакво жените и мъжете.
Синдром на Бехчет - Симптоми
Симптоми на синдрома на Бехчет
Честите прояви включват язви в устата, възпаление на очите, генитални язви и повтарящи се кожни лезии. Най-тежките прояви са слепота, неврологично или храносмилателно увреждане, венозна тромбоза и артериални аневризми.
Почти всички пациенти имат болезнени язви в устната кухина, подобни на болестта на шапа. В повечето случаи тези язви са първата проява на заболяването. Подобни язви се появяват в пениса и скротума или вулвата, някои от които са по-малко или изобщо не са болезнени.
Увреждането на очите обикновено се случва само след няколко години еволюция с язви. Най-честият е рецидивиращ иридоциклит, който често се проявява с болка, фотофобия и замъглено зрение. Задният сегмент също може да бъде засегнат с хориоидит, васкулит на ретината и папилит, които могат да намалят зрителната острота. Нелекуваният заден увеит може да причини слепота.
В 80% от случаите има различни кожни лезии - папули, пустули, мехури, фоликулит.
Сравнително леки, самоограничаващи се и неразрушаващи артралгии, които засягат предимно коленете или големите стави, се срещат при 50% от пациентите.
Синдром на Бехчет - Лечение
Диагностика на синдрома на Бехчет
Синдромът на Behçet трябва да се подозира при млади възрастни с повтарящи се орални афтозни язви, очни проблеми с неизвестна причина или генитални язви.
Диагнозата е клинична, базирана на международни критерии, които включват повтарящи се язви в устната кухина и две от следните: повтарящи се генитални язви, очни лезии, кожни лезии или петна, за които няма друго клинично обяснение. Патергията е папулозна или пустулозна реакция, която възниква след пробиване на кожата с игла с диаметър 20.
Лечение на синдрома на Behçet
Лечението е особено симптоматично, но кортикостероиди могат да се използват и при тежки остри очни увреждания или неврологични увреждания, а при тежки хронични прояви се предписват имуносупресори.