Синдром на Арнолд Киари (малформация на Киари)

Също наричан Синдром на Арнолд-Киари, Малформацията на Chiari е вродено състояние на малкия мозък което се състои в херния (миграция) на част от нея в съседно анатомично отделение. Обикновено участва ангидала на малкия мозък (сливицата), еквивалент на лоб, разположен в долната част на всяко полукълбо на малкия мозък, който излиза през тилната дупка (foramen magnum), разположена в основата на черепа, следвайки гръбначния стълб. (1)

Първоначално считано за рядка патология, това предположение по-късно е променено с появата на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). С помощта на тази диагностична техника беше открита постоянно нарастваща честота, скорошни проучвания, показващи разпространение на 0. 1-0. 5%, по-високо при жените от мъжете. (4)

Тази патология се подразделя на 4 вида в зависимост от тежестта, рядкостта и проявите, както следва:

Тип I - най-чести и обикновено незабелязани до юношеството, с появата на симптоми;
Тип II - степента на херния е значително по-висока, отколкото в първия случай с по-изразени прояви и ранно начало, от раждането;
Тип III - рядко; малформациите в основата на мозъка са многобройни и много сериозни;
Тип IV - рядко; мозъчните малформации като цяло са несъвместими с живота. (3)

Причини и рискови фактори

Точната етиология на заболяването не е известна, но са предложени множество хипотези, които обясняват механизмите, които произвеждат хернията. Те включват:

размери на ямата който включва малкия мозък, по-малък от нормалния при раждане, с идиопатична (неизвестна) причина;
възходяща миграция на втория шиен прешлен в черепния отдел, наречен базиларна инвагинация, може да намали размера на канала между мозъка и гръбначния мозък;
а повишаване на налягането в това отделение по различни причини може да „избута“ амигдалата от нейното положение;
появата на a смукателни сили на нивото на гръбначния отдел може да „издърпа“ малкия мозък, като го измести. (2)

Редица от тях също бяха подчертани фактори, които могат да имат вредно въздействие върху плода по време на неговото развитие. Те предлагат само обща ориентация, която никога не е от полза за периода на бременността, от различни гледни точки, не само на този синдром:

инфекции, претърпени от майката по време на бременност;
дефицит (липса) на основни хранителни вещества и витамини в диетата;
излагане на различни вредни вещества и фактори;
наркотици и консумация на алкохол. (3)

Знаци и симптоми

Симптомите се различават в зависимост от вида; трябва да се отбележи, че тип III обикновено се диагностицира пренатално, а тип IV е летален при раждането. По този начин случаите на представяне пред лекар ще бъдат от тип I или II:

Тип I

главоболие (главоболие) - възниква особено след кашлица или силно кихане;
трудности при поддържането на равновесие - сред важните роли на малкия мозък са стабилността при ходене, но и в покой на тялото;
трудности при координиране на движенията, особено фините;
неспецифични зрителни проблеми - двойно или „замъглено“ зрение;
затруднено преглъщане на храна, обикновено придружено от гадене и повръщане;
шум в ушите - „свистене“ в ушите;
виене на свят или липотимични състояния (припадък);
промени в дишането - чести през нощта, сънна апнея.

Тип II

трудности при храненето на детето - има проблеми с преглъщането (преглъщането);
нистагъм - неволни и резки движения на очите, с малка амплитуда;
стридор - груб шум, произведен от детето по време на дишане;
апнея - временно прекъсване на дишането;
мускулна слабост - забележима, когато детето се опитва да държи предмет в ръката си. (5, 6)

Съпътстващи малформации

Важен аспект, който трябва да се спомене, е наличието на други малформации, които придружават синдрома на Chiari с доста висока честота. Необходими са внимателни разследвания, за да се докаже тяхното присъствие или отсъствие. За отбелязване са:

хидроцефалия - натрупване на излишък от цереброспинална течност (CSF) в различни отдели на мозъка и гръбначния мозък;
сирингомиелия или хидромиелия - образуване на киста с ликвор в гръбначния мозък;
спина бифида - непълно развитие на гръбначния стълб;
миеломенингоцеле - подтип на спина бифида, който винаги се среща при Chiari тип II;
Аномалия на Klippel-Feil - сливане на 2 до 7 прешлени;
неврофиброматоза тип II. (6, 7)

Клинична и параклинична диагноза

Методите за изобразяване са единствените, които могат да потвърдят или опровергаят наличието на малформация на Chiari. Всеки друг тест няма да предостави полезна информация. От тях ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и компютърна томография (CT) те ще подчертаят промените в меките тъкани, но и в твърдите по отношение на анатомичното положение. Те също така ще диагностицират всички съпътстващи заболявания. (2, 5)

Лечение

Двете основни цели на лечението са върнете херниалните структури в нормалното им положение и от за възстановяване на нормалния поток на цереброспиналната течност между отделите на нервната система. Лечението може да се извършва строго хирургично чрез a техника, избрана само от лекаря, в зависимост от конкретните нужди на въпросния пациент. По този начин може да се избере една или повече от следните опции, най-често по време на няколко интервенции:

декомпресия на задната ямка - процес, при който се правят костни промени в основата на черепа;
гръбначна ламинектомия - хирургична резекция на част от медуларната ламина;
намаляване на церебеларната амигдала - чрез микрохирургична процедура размерът й може да бъде променен;
отстраняване на одонтоида - част от втория шиен прешлен, в случай на базиларна инвагинация;
шунтираща имплантация - за лечение на хидроцефалия цереброспиналната течност може да бъде пренасочена към друго отделение на тялото, за да се реабсорбира оттам;
вентрикулостомия III - модификация на пътя на потока на CSF;
репозициониране на гръбначния мозък - в случай на малки деца. (2, 8)

заключения

Както всяка неврологична патология, прогнозата често може да бъде лоша, а следоперативните нужди високи, но съществен фактор, независимо от случая, ще бъде спазването на препоръките на пациента от лекаря.