Синдром на аортната дъга (безпулсова болест, синдром на Takayasu)
Това е резултат от бавно прогресивното запушване на основните артериални клонове, които възникват от аортната дъга. Състоянието е описано при млади жени, където субстратът е идиопатичен артериит.
Автоимунните механизми са инкриминирани в производството на болестта. Промените в артериите се откриват в аортната дъга и се простират до първите сантиметри на брахиоцефалния ствол, каротидната и субклавиалната артерия.
Стенозата на клоните на аортната дъга често е до пълна оклузия, което оправдава името „болест без пулс“. За разлика от аортната коарктация, при синдрома на аортната дъга пулсът отсъства в радиалните и присъства във бедрените кости ("обратна коарктация"). Синдромът на аортната дъга може също да бъде резултат от запушване на артериалните клонове, причинено от атеросклероза, сифилис или посттравматичен стрес.
симптоми
Липса на радиален пулс, прояви след исхемия в територии, напоявани от запушени артерии. Има: умора и намалена сила в горните крайници, придружени от мускулна атрофия; признаци на церебрална исхемия, понякога едностранна и преходна, включително амблиопия, афазия, хемипареза, главоболие, световъртеж, синкоп; бързо развитие на катаракта; атрофия на зрителния нерв; некроза на хрущяла на носната преграда; атрофия на меките части на лицето; болка в масажори при дъвчене и т.н.
На физическия изпит, пулсът в радиалните части е намален или липсва, а стойностите на кръвното налягане са ниски. Когато запушването е частично, в надключичните ямки се възприема систоличен шум. Чува се непрекъснат дъх, подобен на този на ductus arteriosus.