Симптоми на сърповидно-клетъчна болест
Кръвоносните съдове са навсякъде в тялото, поради което всеки орган може да бъде засегнат при сърповидно-клетъчна болест. Има някои проблеми, които се появяват само при деца и само при възрастни. На тази страница ще намерите най-важните и често срещани прояви на болестта при деца и възрастни.
Хронична хемолитична анемия
Всички сърповидно-клетъчни пациенти имат анемия (= анемия), тъй като техните червени кръвни клетки живеят само 10-12 дни (= хемолиза), а не, както при здрави хора, 120 дни. Hb при сърповидно-клетъчни пациенти е между 6-9 g/l, ретикулоцитите, които показват колко нови червени кръвни клетки се образуват, са високи (10-20%). Тази анемия се понася добре, тъй като тялото е свикнало с нея и HbS отделя кислород в тъканите по-лесно от здравия HbA.
Постоянната (= хронична) анемия означава, че сърповидно-клетъчните пациенти могат и могат да спортуват, но те не са толкова продуктивни, колкото другите деца. Родителите на сърповидно-клетъчни пациенти трябва да кажат на спортните учители, че не е мързел, когато детето им внезапно спира в спортния клас, защото то е достигнало границите на възможностите си, а е причинено от анемията. Няма причина да се прелива сърповидно-клетъчен пациент, който няма друг проблем, само защото нивата на Hb са по-ниски от тези на здравите хора. Преливането е необходимо, когато Hb спадне до нива, които са животозастрашаващи.
Болка
Болковите кризи възникват вътре в костите, в така наречения костен мозък, където се извършва кръвообразуването. Когато кръвоносен съд, който трябва да осигурява кислород за тъканта, е блокиран от сърповидни клетки, кислородът вече не достига до тази област в костния мозък: той се разпада и умира. Около мъртвия костен мозък се натрупва течност, която заема много място и разтяга костта. Костите са заобиколени от кожа (надкостница), която е много чувствителна. Когато се разтегне и затегне от течността около мъртвата тъкан в костния мозък, болката е много силна.
При деца под 3-годишна възраст болката често е в ръцете и краката, които след това се подуват.
По-големите деца обикновено имат болки в ръцете и краката, възрастните в гърба, таза, ребрата и гръдната кост. При възрастни, в допълнение към болните кризи, които са им известни, може да възникне и хронична болка, за която трябва да се търси причина, която може да се лекува: некроза на бедрото или тазобедрената става. Глава на раменната кост? Язва на стомаха? Язви на долната част на крака? Допълнителна ревматична болест?
В някои случаи няма осезаема причина за хронична болка и трябва да се правят опити за облекчаване на болката с лекарства, които се приемат дългосрочно.
Инфекции
Пациентите със сърповидни клетки имат повишен риск от развитие на тежки бактериални инфекции (особено пневмококи) за цял живот, макар и все по-често през първите 5 години от живота. Най-сериозните и заплашителни инфекции, при които бактериите (= гнойни патогени) се размножават много бързо в кръвта или в ликьора (= течност около мозъка и гръбначния мозък), причиняват треска без признаци на настинка като кашлица, хрема, пресипналост или диария. Силното главоболие с висока температура може да бъде първият признак на гноен менингит (= менингит).
Треската е много важен предупредителен знак. Това означава: Предупреждение - инфекция! При никакви обстоятелства треската не трябва да се понижава при сърповидно-клетъчни пациенти с треска, тъй като тогава важен симптом за оценка на пациента вече не е приложим.
Всяко дете под 5-годишна възраст, което има температура над 38,5 градуса, трябва да бъде хоспитализирано и лекувано с антибиотици.
Деца над 5-годишна възраст и възрастни с треска трябва да бъдат прегледани от лекар. Дали за такъв сърповидно-клетъчен пациент може да се полага грижа у дома или в болница, зависи от общото състояние и разстоянието, на което живее семейството.
Не само бактериите, но и вирусите могат да разболеят сърповидно-клетъчните пациенти. Има вирус, парвовирус В19, който причинява рубеола, обривна инфекция, която е безвредна за иначе здравите деца. Хората, чиито червени кръвни клетки се разграждат много бързо (хронична хемолиза) и следователно трябва да регенерират голям брой червени кръвни клетки в костния мозък, където се извършва образуването на кръв, са много болни, ако са заразени с парвовирус В19: а. имате висока температура, силно главоболие, диария, повръщане, но нямате обрив. Най-важното е, че повече не се образуват червени кръвни клетки в костния мозък, тъй като парвовирусът пречи на производството. Червеният пигмент на кръвта пада до много ниски нива и вече няма ретикулоцити. Тази ситуация се нарича „апластичен епизод“. Много често е необходимо кръвопреливане, за да замени важните кислородни носители на тялото. Обикновено собственото производство на червени кръвни клетки започва отново след 5-10 дни. Инфекцията с парвовирус В19 може да бъде получена само веднъж в живота.
Секвестрация на далака
Секвестрацията на далака е животозастрашаваща ситуация, при която почти цялата кръв, която действително трябва да тече през тялото, се задържа в далака, който става огромен и вече не е достъпен за циркулация. Шоково състояние се развива с много висок пулс, ниско кръвно налягане и изключително бледост.
Секвестрацията на далака може да се развие много бързо и да доведе до смърт в рамките на няколко часа. Деца със сърповидно-клетъчна болест HbSS могат да получат секвестрации на далак до 6-годишна възраст, сърповидно-клетъчни пациенти със смесени форми HbSß-Thal и HbSC до зряла възраст. Обикновено започва с болки в стомаха, след което децата стават бледи, накуцващи и вече не искат да ядат. Понякога има треска.
Всяко дете със сърповидно-клетъчно заболяване, което има болки в корема, трябва да бъде заведено на лекар за проверка на размера на далака. В повечето случаи на секвестрация на далак е необходимо кръвопреливане. Ако Hb (пигментът на червената кръв) е спаднал рязко по време на секвестрацията на далака, далакът трябва да бъде отстранен хирургично възможно най-скоро (= спленектомия).
За да се открие секвестрацията на далака възможно най-рано, родителите на кърмачета и малки деца се учат да определят размера на далака при всяко повиване. Ако далакът, който обикновено е скрит под лявата ребрена дъга, внезапно стане осезаем, трябва да се потърси лекар.
Белодробни проблеми
Синдромът на острия гръден кош е белодробно усложнение, което се появява само при сърповидно-клетъчни пациенти. Често се развива по време на или след болна криза и обикновено започва с болка в гърдите. След това има треска, учестено дишане и задух.
Всеки сърповидно-клетъчен пациент с болка в гърдите трябва да бъде прегледан от лекар и белите дробове да бъдат рентгенови. Болката в гърдите е причина за хоспитализация.
Астмата е по-често при сърповидно-клетъчни пациенти, отколкото сред общата популация. Трябва да се правят опити да се коригира добре с вдишване на бронходилататори.
Приапизъм
При деца и възрастни може да се появи болезнена, упорита ерекция (= приапизъм) и това е причина да посетите лекар. Има лекарство, Effortil, което може да помогне за предотвратяване на повтарящи се епизоди на приапизъм.
Бъбречни проблеми
Кървава урина без болка може да се появи внезапно. Причината е съдова обструкция в част от бъбрека, която излиза в бъбречното легенче. Трябва да се изключи друга причина за кървене с помощта на ултразвук. През повечето време кървенето спира само по себе си, почивката в леглото е полезна. Важно е да пиете много течности, за да няма кръвни съсиреци в уретера.
Бъбреците на сърповидно-клетъчните пациенти не могат да концентрират урината си. Ако здравият човек се поти много и пие малко през горещ ден, той отделя много малко, много концентрирана (тъмна) урина, тъй като здравите бъбреци автоматично задържат толкова течност, колкото е необходимо на циркулацията. В замяна урината се спестява.
Ако сърповидно-клетъчният пациент се поти много и пие малко в същия горещ ден, той все още отделя много светла (не концентрирана) урина, тъй като бъбреците не са в състояние да концентрират урината и по този начин да спестят течност за нуждите на тялото. Кръвта става гъста и това може да доведе до криза на болката.
Следователно сърповидно-клетъчните пациенти трябва да пият повече от здрави хора дори при нормални условия. В горещите дни или по време на голямо физическо натоварване, количеството необходимо питие се увеличава. Само вода, за предпочитане чешмяна, се счита за напитка. Лимонада, сок и кола не трябва да се пият, тъй като те чупят зъбите и добавят твърде много захар към тялото.
Увреждане на бъбреците вече може да се наблюдава при деца чрез отделяне на протеин в урината. От 6-годишна възраст урината трябва да се изследва за протеини поне веднъж годишно.
Удари
Пациентите със сърповидни клетки имат 10-15% риск от инсулт в детска възраст от запушен кръвоносен съд в мозъка. Ултразвуково изследване на главата (транскраниална доплер сонография = TCDS), при което скоростта, с която кръвта тече през мозъчните артерии, се измерва при деца с HbSS или HbSß ° -Thal между 2 - на 16 години, за да разберете кой е изложен на висок риск от инсулт.
При редовно преливане в продължение на много години този риск може да бъде значително намален. В Германия този преглед се извършва в някои клиники.
След инсулт, сърповидно-клетъчен пациент трябва да прави кръвопреливане на редовни интервали в продължение на много години, за да не се случи второ събитие. Ако такъв пациент има брат или сестра, който е подходящ като донор (= HLA-идентичен), трябва да се извърши трансплантация на стволови клетки (SCT).