Симптоми на различни видове мастоцитоза
Мастоцитозата е заболяване, свързано с необичайно разпространение на мастоцити (мастоцити). Някои пациенти имат леки симптоми, докато други имат тежки симптоми. Зависи от степента, до която мастните клетки са се размножили и в коя част на тялото. Има два основни типа мастоцитоза, кожна и системна мастоцитоза, в рамките на които различаваме няколко подтипа.
От всички видове мастоцитоза a макулопапулозна мастоцитоза (при деца) и ленива системна мастоцитоза (при възрастни) е най-често срещаната. Много рядко се диагностицират други видове.
| Статии в темата |
| 3/1 Мастоцитоза 3/2 Симптоми на различни видове мастоцитоза 3/3 Възможности за лечение на мастоцитоза |
Видове кожна мастоцитоза
Под формата на кутан се размножават само онези мастоцити, които се намират в кожата. Мастоцитозата на кожата изключително често се развива в ранна детска възраст и често регресира спонтанно до пубертета.
Всички форми на мастоцитоза на кожата са йод.
Най-честата форма на мастоцитоза на кожата е макулопапулозна мастоцитоза, който се появява като кафяви или червеникаво-кафяви петна, най-вече по кожата на корема или бедрото. Ръцете, краката или лицето обикновено остават непокътнати.
Размерът на петната варира при отделните индивиди, вариращи от 3 мм до няколко сантиметра. Възрастните обикновено развиват малки петна, а децата големи.
Външните стимули, като надраскване на петна, могат да причинят сърбящи мехури. Тъй като приличат на уртикария, болестта по-рано се наричаше пигментна уртикария.
Ако по цялата телесна повърхност се появят червеникаво-кафяви петна, ние говорим дифузна кожна мастоцитозаотносно. В тази форма в кожата се натрупват много мастоцити, което води до подуване на кожата. При определени условия под кожата могат да се усетят малки бучки.
Дифузната кожна мастоцитоза е по-рядко срещана от макулопапулозната мастоцитоза и се среща изключително при деца, най-вече при раждането или в рамките на три месеца. Характеризира се с образуването на малки мехурчета по кожата, които могат директно да се задействат от различни стимули при деца със заболяване, като инфекции, стрес, горещи или студени и др. При новородените първият признак на заболяването може да бъде внезапни мехури с голяма площ.
Ако натрупаните мастоцити са групирани в единични (евентуално няколко) отделни дебели кафеникави или кафеникаво-червени петна, мастоцитомние говорим за. Мастоцитомът е изпъкнал и рязко дефиниран, с диаметър от 1 до 10 см и може да се развие предимно на ръцете и краката. Драскането може да причини сърбящи мехури по мастоцитома, които изчезват след известно време. Обикновено мастоцитомите регресират сами - най-късно до зряла възраст.
Системна мастоцитоза
Системната мастоцитоза е, когато мастоцитите се натрупват в определени органи. Не всички видове системна мастоцитоза са свързани с кожни симптоми, но някои са. Повече от 90 процента от пациентите със системна мастоцитоза имат кожни симптоми. Костният мозък е почти винаги засегнат - лимфните възли, далакът, черният дроб или други органи са рядко. Колкото повече органи са засегнати, толкова по-тежки са оплакванията и толкова по-чести са те.