Симптоми на полимиозит, причини, терапия - NetDoktor

Мариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен. Освен това лекарят, който се интересува от много неща, се е осмелил да направи вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.

Сабин Шрьор е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor. Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика, тя е у дома в различни индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.

The Полимиозит е рядко възпалително мускулно заболяване. Подобен е на дерматомиозит, но не причинява кожни промени. Симптомите в мускулите, от друга страна, обхващат същия спектър, така че мускулната слабост и болка са основният фокус. Научете всичко, което трябва да знаете за полимиозита тук.

Кратък преглед

определение: Полимиозитът е рядко възпалително мускулно заболяване, принадлежащо към групата на ревматичните заболявания. Засяга предимно възрастни жени.
Симптоми: Умора, обща слабост, треска, мускулна слабост (особено в областта на рамото и таза), мускулни болки, болки в ставите, евентуално други симптоми (напр. Нарушения на преглъщането, проблеми с дишането, синдром на Рейно, подути венци)
причини: Автоимунно заболяване, причината за което не е напълно изяснена. Вероятно генетично и предизвикано от външни фактори (като инфекции).
диагноза: Кръвни тестове, електромиография (ЕМГ), ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, мускулна биопсия.
лечение: Лекарства (кортизон, имуносупресори), физиотерапия и целенасочена мускулна тренировка.
прогноза: Правилното лечение обикновено може значително да облекчи симптомите или да ги премахне напълно. Често обаче остава лека мускулна слабост. Усложненията и свързаните с тях туморни заболявания могат да влошат прогнозата.

Полимиозит: определение и честота

Терминът „полимиозит“ идва от гръцки и описва възпаление („-ит”) на много („поли“) мускули („миос“). Полимиозитът е ревматично заболяване и много прилича на дерматомиозит. За разлика от тях обаче, той засяга само мускулите, но не и кожата.

Както полимиозитът, така и дерматомиозитът често са свързани с други заболявания, като други автоимунни заболявания, вирусни инфекции или рак. Злокачественият тумор се среща много по-рядко при пациенти с полимиозит, отколкото при пациенти с дерматомиозит.

Полимиозитът е дори по-рядко срещан от дерматомиозита, с около пет до десет нови случая на милион души годишно по света. Почти изключително засяга възрастни, най-вече на възраст между 40 и 60 години. Жените са засегнати значително по-често от мъжете.

Включване на тялото миозит

Инклюзионният миозит от известно време се разграничава от полимиозита. Това е възпалително мускулно заболяване, което се среща главно при мъже на възраст над 50 години. Включването на тялото миозит причинява същите симптоми като полимиозит, но се развива по-бавно. За разлика от полимиозита, той не засяга други органи, а мускулната болка, типична за полимиозит, не се появява при миозит на едно тяло.

Има и разлики в диагностиката. Мускулните ензими в включителния миозит на тялото - за разлика от полимиозита - не са повишени. Обикновено обаче изследванията на фини тъкани (биопсия) разкриват така наречените тела за включване на засегнатите мускули. Това са малки частици вътре в клетките или клетъчните ядра, които могат да се видят под светлинен микроскоп. Те обикновено се състоят от дефектни протеини.

Въпреки всички разлики, включването на тялото миозит се лекува по същия начин като полимиозит.

Полимиозит: симптоми

При шоу на полимиозит - както при дерматомиозита - често неспецифични първоначални симптоми. Те включват например умора и общо чувство на слабост. Възможна е и треска. Тъй като подобни симптоми могат да се появят и при много други заболявания (започвайки с обикновена настинка), те първоначално не предполагат полимиозит.

За разлика от тях е характерен един в рамките на седмици или месеци прогресивна, симетрична мускулна слабост, особено в областта на таза, бедрата, раменете и горната част на ръцете. мускулна болка също се срещат, но по-рядко, отколкото при дерматомиозит. Много пациенти с полимиозит също съобщават за Болки в ставите.

Както при дерматомиозита, има и такъв с полимиозит Участие на вътрешни органи възможен. Тогава това може да доведе до нарушения на преглъщането, сърдечни аритмии, сърдечна недостатъчност и/или белодробна фиброза, например.

Други възможни симптоми са синдром на Рейно (Синьо обезцветяване на върховете на пръстите) и подути венци.

По принцип полимиозитът варира при всеки пациент. Винаги се появява основният симптом на мускулна слабост. Но колко тежки са симптомите, колко бързо прогресират и колко тежко е заболяването като цяло, е много индивидуално.

Излекува ли се полимиозит?

При около 50 процента от засегнатите правилното лечение води до пълно излекуване в рамките на пет години, така че лечението може да бъде прекратено. Често обаче в засегнатата област на тялото остава лека, безпрепятствена мускулна слабост. Освен това болестта може да се върне.

Лечението може да спре полимиозит при 30 процента от пациентите. При 20 процента терапията не работи - болестта продължава.

Рискови фактори за тежки курсове

Полимиозитът често е по-тежък при по-възрастни пациенти, както и при пациенти от мъжки пол. Същото се отнася и за сърцето или белите дробове. Съпътстващият рак също е рисков фактор за тежко протичане на полимиозит. Продължителността на живота в такива случаи може да бъде намалена.

Полимиозит: причини

Как точно се развива полимиозитът не е окончателно изяснен. Безспорно е обаче, че е Автоимунно заболяване действа. Това означава: Имунната система атакува собствените структури на тялото поради нарушена регулация - в случай на полимиозит, мускулите.

Дерматомиозитът също е автоимунно заболяване. Ако погледнете отблизо обаче, става ясно, че автоимунната реакция при полимиозит протича по различен начин, отколкото при дерматомиозит:

При дерматомиозит антителата, произведени от така наречените В лимфоцити, са отговорни главно за увреждането на мускулите - и косвено: Те увреждат малките кръвоносни съдове в мускулите (и кожата) и по този начин причиняват типичните симптоми.
При полимиозита обаче не се увреждат кръвоносните съдове, а самите мускулни клетки. Виновникът също е различен: Тук са активни специални Т-лимфоцити (Т-клетки-убийци) на имунната система.

Но защо защитната система на пациентите с полимиозит изведнъж се бори със собствените структури на тялото? (Все още) няма окончателен отговор на този въпрос. Експертите обаче подозират, че неправилно насоченият имунен отговор генетично обусловена е и евентуално през външни влияния как се задействат инфекциите.

Полимиозит: диагноза

Полимиозитът се диагностицира със същите методи за изследване като дерматомиозита:

Кръвни тестове: Както при дерматомиозита, някои кръвни стойности се повишават (напр. Мускулни ензими, CRP, утаяване на кръвта) и често се откриват автоантитела (като ANA).
Електромиография (EMG): Промените в електрическата мускулна активност показват увреждане на мускулите.
Образност: Методи като ултразвук или ядрено-магнитен резонанс (ядрено-магнитен резонанс, MRT) потвърждават подозрението.
Мускулна биопсия: Проба, взета от засегнатата мускулна тъкан, показва унищожени мускулни клетки под микроскоп. Освен това стават видими Т-лимфоцитите, които се натрупват между мускулните клетки по време на полимиозит.

Изключване на други заболявания

За надеждна диагноза е важно да се изключат други заболявания с подобни симптоми (диференциална диагноза). Полимиозитът може лесно да бъде объркан с други мускулни заболявания, особено когато симптомите са слаби и болестта прогресира само бавно.

Това включва например мускулна дистрофия. Това е група от наследствени мускулни заболявания, които също имат мускулна слабост като основен симптом и някои от тях водят до смърт в ранна възраст.