Симптоми и лечение на ихтиоза; Рибна скала
Обширната роговица на кожата, чийто модел напомня на рибените люспи, е основната характеристика на ихтиозата. Разберете какво причинява това разстройство на роговицата и как се лекува.
Какво е ихтиоза?
Ихтиозата е една Нарушение на роговицата на кожата. Известни са над 20 различни форми, които се различават значително по своите характеристики. Общото за всички форми е това подобно на скала корнификация на кожата, което даде името на тази незаразна болест. "Ichthys" е древногръцката дума за риба, съответно това кожно заболяване понякога се нарича още Рибна скала определен.
Най-леката и често срещана форма е тази Ихтиоза вулгарис: Среща се с честота 1 на 250 и засяга еднакво мъжете и жените. Второто по честота е това Ихтиоза-Х или Х-свързана ихтиоза, от което страдат само мъжете. Нарича се най-тежката форма Ихтиоза на Арлекин: Това е много рядко и засяга новородени бебета. Както всички тежки форми на ихтиоза, тя може да бъде разпозната малко след раждането.
По-леки форми обикновено се развиват през първите няколко месеца от живота и стават по-забележими през зимните месеци. Симптомите лесно могат да отшумят през лятото.
Какви са причините за ихтиозата?
Ихтиозите са едно от наследствените заболявания: В повечето случаи има генетичен дефект, което отключва разстройството на роговицата на кожата. Някои форми са наследствени, но хора без увредени наследствени фактори също понякога развиват болестта.
Ichthyosis vulgaris се наследява като автозомно доминантна черта. Това означава, че ако един от родителите има генетичен дефект, има 50 процента вероятност детето да се разболее.
Унаследяването на ихтиоза-X се различава значително: Тук е засегната Х хромозомата, т.е. една от двете полови хромозоми. Тъй като жените имат две Х хромозоми, те могат да компенсират генетичния дефект. Мъжете, от друга страна, имат Y хромозома в допълнение към X хромозомата. Следователно, само пациенти от мъжки пол развиват ихтиоза X, ако Х хромозомата е съответно повредена. Тук се говори за гонозомно рецесивно наследство.
Какви са симптомите?
При ихтиозата образуването на нова кожа се нарушава, например поради вроден ензимен дефицит. Докато при здрави хора се образуват приблизително толкова нови кожни клетки, колкото са ороговели и отслабват, има един при страдащите от ихтиоза прекомерно производство на кожни клетки. Те се ороговяват и образуват ясно видими люспи по кожата.
В резултат на това и това може да бъде възпалителни пукнатини, сърбеж и болка. Но за разлика от псориазиса, технически псориазис наречен, люспите на рога не се отлепват толкова много. The широкомащабна корнификация на кожата е общ за всички форми на ихтиоза. Характерът и характеристиките на пърхота се различават в зависимост от вида на заболяването.
При ихтиоза вулгарис люспите са доста фини и белезникави до сивкави на цвят. Екстензорните страни на крайниците са особено засегнати, а може би и скалпа. Тъй като себумът и потните жлези на пациента са по-малко активни, засегнатите често не могат да се потят правилно. Кожата се чувства суха и в случай на топлина или физическо натоварване трябва да се осигури външно и вътрешно охлаждане, така че кръвоносната система да не се срути. Не са редки случаите, когато ихтиоза вулгарис се появява заедно с други заболявания като невродермит и бронхиална астма. С Ichthyosis-X люспите на кожата са по-големи и по-здраво закрепени. Те се намират главно на корема, а в очите понякога се откриват промени в роговицата.
Как лекарят разпознава ихтиозата?
Диагнозата обикновено спира Специалист по дерматология. Той изследва кожата на пациента и тъй като ихтиозата обикновено има специфичен модел на заразяване, често има такъв Диагностика на очите възможен. Това означава, че лекарят може спокойно да каже, че това е ихтиоза, само като погледне кожата. Поради индивидуалния тип и форма на везните, често дори е възможно да се определи точната форма чрез визуална диагностика. Защото ихтиозата обикновено вече в малка възраст може да се извика педиатър.
Двойките, които искат да имат деца, могат да получат генетични съвети. (в) Colourbox.de
В допълнение към изследването на кожата, лекарят може да направи a Тъканна проба извадете го и го разгледайте под микроскопа. Това хистологично изследване може да се използва, за да се каже със сигурност дали процесът на кератинизация на кожата е нарушен. Такава тъканна проба може да се използва и за откриване на ензимен дефицит. Ако искате да проследите основния генетичен дефект, a Кръвен тест да бъдат поръчани.
The ДНК анализ особено помага на двойки, планиращи бременност: Чрез изследване на генетичния състав, можете по-добре да прецените колко вероятно би било наследство от ихтиоза за вашето потомство.
Как се лекува ихтиоза?
Какво помага срещу ихтиозата? Лечението на болестта по рибната скала е основно свързано с Облекчаване на симптомите. С помощта на специални кремове и мехлеми сухата кожа се снабдява с влага и се поддържа еластична. Важно е да сте в съответствие с лечението и да използвате грижата за кожата редовно. Обикновено на пациента се препоръчва да се къпе веднъж или два пъти на ден и Внимателно изтрийте люспите на кожата с пемза. Кои кремове и продукти за грижа за кожата трябва да използвате? Препоръчват се добавки за солена баня, например със съставки от Мъртво море. Тогава крем, съдържащ урея приложени. В тежки случаи могат да се използват препарати с Салицилова киселина или витамин А киселина са използвани.
Тъй като кожата на новородените е особено чувствителна, не използвате грижи, базирани на активни съставки, а вместо това се фокусирайте изключително върху нея повторно смазване на мехлеми. Ако бебето има тежка арлекинова ихтиоза, таблетките могат да се използват заедно с Активно вещество ацитретин производно на витамин А киселина. Жените, които планират бременност, трябва да се въздържат от прием на витамин А киселина, тъй като това може да увреди плода.
В допълнение към външната и вътрешната терапия, пациентите с ихтиоза могат да използват a психологическо консултиране възползвам се от. Тъй като видимо кожно заболяване може да доведе до a намалено самочувствие, социално отдръпване и по този начин намалено качество на живот да води. Също така обмен на опит с други засегнати лица, например в едно Помощна група, може да помогне за приемане на болестта и по-добро справяне с последствията.
Как мога да го предотвратя?
Тъй като ихтиозата почти винаги е наследствена, не е възможно да се предотврати специално това кожно заболяване. Ако сте един от засегнатите и искате да знаете колко голям е рискът от предаване на болестта по рибената скала на децата си, можете получи съвет за човешката генетика. Освен това в момента се провеждат изследвания на мерките за генна терапия, които трябва да позволят по-добро лечение в бъдеще.
Важно е да знаете: Ихтиозата обикновено възниква директно след раждането или през първите месеци от живота на детето на външен вид. След това родителите трябва бързо да потърсят медицинска помощ и да започнат лечение.
За да направи хода на болестта възможно най-положителен, са за пациента Препоръчително е да останете край морето. Соленият въздух, морската вода и слънцето са полезни за сухата, мозолиста кожа, така че симптомите могат да се подобрят значително.
Какви са шансовете за възстановяване от ихтиоза?
Ихтиозата е наследствено заболяване, едно следователно не е възможно пълно излекуване. Засегнатите обаче могат значително да намалят симптомите чрез последователно лечение със специални кремове, така че да могат да водят нормален живот. Продължителността на живота също не е ограничена от болестта по рибната скала. Прогнозата е добра дори при някои тежки форми на ихтиоза: в много случаи ще го направят Симптомите са по-слаби по време на пубертета, така че пациентите едва ли имат симптоми в зряла възраст.
Възможни проблеми, които могат да възникнат във връзка с ихтиозата са болезнени кожни сълзи. И тъй като много пациенти не могат да се потят правилно, има и Риск от прегряване. Най-сериозните усложнения се откриват при рядката арлекинова ихтиоза.
Засегнатите бебета могат Нарушения на дишането развиват се или се заразяват с патогени. Последиците могат да бъдат толкова тежки, че децата да умрат в рамките на няколко дни. Не са редки случаите, когато плодът дори умира в утробата.